Aholia

Stav, keď sa žlč neprodukuje alebo neprechádza do tenkého čreva, sa definuje ako acholia. V ICD-10 je toto porušenie klasifikované ako ochorenie žlčníka - s kódom K82.8. Ale keďže sa žlčové kyseliny a samotná žlč syntetizujú v pečeni, väčšina odborníkov považuje acholiový syndróm za výsledok patologických zmien v celom hepatobiliárnom systéme. [1]

Epidemiológia

Štatistiky patológií hepatobiliárneho systému vedúce k achólii nie sú známe.

Prevalencia geneticky podmienenej poruchy v syntéze žlčových kyselín sa odhaduje na 1 - 2%, napríklad Alagilleov syndróm sa vyskytuje asi u jedného novorodenca zo 100 tisíc.

Príčiny acholia

Kľúčové príčiny acholie spočívajú v poruchách cholerézy alebo cholekinézy - tvorbe žlče alebo jej vylučovaní. Obe sú funkciou hepatobiliárneho systému, ktorý pozostáva z: žlče produkujúcej  pečeň  (so systémom žlčových ciest a ciest), jej akumulátora -  žlčníka  (v ktorom sa žlč koncentruje viac), ako aj cystickej a bežnej vylučovacej žlče. Potrubie, cez ktoré žlč vstupuje do lumen dvanástnika.

Za akých patologických zmien sa pozoruje syndróm acholie? Vyvíja sa, ak žlčové kyseliny nie sú produkované hepatocytmi (pečeňovými bunkami), a to môže byť vtedy, keď:

• dystrofické a  difúzne zmeny pečene  pri amyloidóze spojenej s cukrovkou,  chronickej hepatitíde , obezite, alkoholizmu;
• nekróza alebo apoptóza pečeňových buniek, ku ktorej dochádza pri  hepatitíde A , B a C;
• poškodenie hepatocytov v dôsledku fibrózy a  cirhózy pečene ;
• tuková infiltrácia pečeňového parenchýmu alebo  steatóza pečene .

Okrem toho sa acholia pozoruje u pacientov s problémami so sekréciou žlče, ktoré môžu byť spôsobené:

• dyskinéza žlčníka  a žlčových ciest, vedúca k extrahepatálnej  stagnácii žlče ;
• sklerotizujúca cholangitída  rôznej etiológie;
• vrodené anomálie žlčových ciest , napríklad Alagilov syndróm - geneticky podmienená dysplázia intrahepatálnych žlčových ciest s chronickou  cholestázou ; [2]
• imunitne sprostredkovanú deštrukciu žlčových ciest pri primárnej biliárnej cirhóze, ktorá sa často kombinuje s inými autoimunitnými ochoreniami.

Rizikové faktory

Odborníci odkazujú na rizikové faktory rozvoja acholie:

• mutácie génov kódujúcich pečeňové enzýmy potrebné na syntézu žlčových kyselín;
• takmer všetky choroby, ktoré nejakým spôsobom ovplyvňujú funkcie hepatobiliárneho systému;
• porušenie sekrečnej funkcie pečene počas jej invázie parazitmi (úplavica améba, lamblia, krv a pečeňové motýle, hovädzí alebo bravčový pásomnica);
• ochorenie žlčových kameňov ;
• metabolické poruchy pri endokrinopatiách, najmä diabetes mellitus a obezita;
• nesprávna strava (s prebytkom sladkých a tučných jedál v strave);
• chronická alkoholová intoxikácia pečene;
• poškodenie pečene rôznymi toxínmi, ako aj iatrogénny účinok liekov, ktoré môžu spôsobiť cholestázu a akútne zlyhanie pečene;
• anamnéza fistúl žlčníka a cholecystektómia (odstránenie žlčníka);
• zhubné novotvary a metastázy v pečeni;
• stavy imunodeficiencie.

Patogenézy

Pečeň dospelého človeka produkuje každý deň v priemere 600 - 800 ml žlče, a to si vyžaduje asi 200 mg primárnych žlčových kyselín - cholickej a chenodeoxycholovej, ktoré sú základom žlče. Syntetizujú sa pomocou agranulárneho endoplazmatického retikula žlčových častí hepatocytov - oxidáciou cholesterolu (cholesterolu) s ďalším prenosom na membrány intrahepatálnych žlčových ciest. Pečeň tiež produkuje cholesterol - z krvných lipoproteínov, ktoré zachytávajú špeciálne receptory vo vaskulárnej časti hepatocytov.

Všetky tieto biochemické procesy vyžadujú enzýmy cytoplazmatických membrán, mikrozómy, mitochondrie a lyzozómy hepatocytov: cholesterol-7α-hydroxyláza (CYP7A1), cholesterol-12α-hydroxyláza (CYP8B1), sterol-27-hydroxyláza (CYP27A1), acylesterol-acyl ACHAT) hydroxymetylglutaryl-CoA reduktáza (HMGR).

A patogenéza acholie je spojená s poškodením pečeňových buniek - zápalovým, autoimunitným alebo pod vplyvom voľných radikálov, čo vedie k dysfunkciám bunkových štruktúr hepatocytov a nedostatku enzýmov, ktoré zabezpečujú syntézu primárnych žlčových kyselín.

Ak žlč zo žlčníka nevstúpi do čreva počas procesu stravovania, potom okrem obštrukcie žlčových ciest môže mechanizmus vývoja acholie spočívať v nedostatku sekretínu a cholecystokinínu - hormónov produkovaných bunkami sliznice. Membrána tenkého čreva.

Prečítajte si tiež -  Čo vedie k dyskinéze žlčových ciest

Príznaky acholia

Charakteristické príznaky acholie sa prejavujú  žltačkou  (so stagnáciou žlče v pečeni a zhoršeným metabolizmom žlčového pigmentu - bilirubínu), objasňovaním výkalov (spojené s absenciou sterkobilinogénu, ktorý sa tvorí pri odbúravaní bilirubínu), cholúriou - tmavo žltá farba moču.

Etiologicky spojené s porušením syntézy žlčových kyselín v pečeni, ich hromadením v krvi - cholémiou a acholiou, čo sa prejavuje svrbením kože.

Príležitostne sa teplota zvýši a tiež dôjde k krvácaniu na koži a slizniciach - v dôsledku nedostatočnej syntézy proteínov zrážajúcich krv v pečeni.

V závažných prípadoch sú možné mozgové stavy, ako je delirium a kóma.

Ale úplne prvé príznaky acholie sa prejavujú steatorea - mastné bledé výkaly.

A zápcha, hnačka a plynatosť sú príznaky zažívacieho ťažkosti s acholiou. 

Komplikácie a následky

Žlč poskytuje tráviaci proces a jeho nedostatok alebo úplná absencia má klinické následky a komplikácie v podobe zníženej absorpcie potravy (ako aj vitamínov A, E, D a K rozpustných v tukoch), straty telesnej hmotnosti a celkového vyčerpania..

Mechanizmus zhoršeného trávenia lipidov v acholii sa vysvetľuje skutočnosťou, že je nemožné úplné odbúravanie tukov v tráviacom trakte bez žlče, pretože pre ich trávenie a asimiláciu sa musia transformovať na emulziu. A proces ich emulgácie v lúmene dvanástnika nastáva pod vplyvom žlče a hydrolytických črevných enzýmov (lipázy), ktoré sú tiež aktivované žlčovými kyselinami.

Bez žlče nie je aktivovaný kinazogén vylučovaný bunkami slizničného epitelu dvanástnika a jejuna, čo zase vedie k zníženiu hladiny enteropeptidázy (enterokinázy) - tráviaceho enzýmu, ako aj k aktivite proenzýmu trypsinogénu a jeho transformácii na aktívny enzým trypsín (bez ktorého nie sú trávené bielkoviny z potravy).

Tiež je narušená metabolická funkcia žlčových kyselín, čo vedie k zvýšeniu hladiny cholesterolu v krvi, zhoršeniu zrážania krvi, zníženiu minerálnej denzity kostí (osteopénia) a ich zmäkčeniu (osteomalácia).

Okrem toho sa veľa toxických látok, xenobiotík a kovov vylučuje žlčou a ich hromadenie v acholii spojené s cholestázou zhoršuje poškodenie pečene.

Diagnostika acholia

Diagnóza acholie zahŕňa kompletnú anamnézu, fyzikálne vyšetrenie, laboratórne a zobrazovacie štúdie.

Robia sa krvné testy na albumín, fibronektín, hepatglobín, cholesterol, bilirubín, žlčové kyseliny, aminotransferázy -  teda krvný test na pečeňové testy .

Potrebujete tiež všeobecný test moču a koprogram - analýzu výkalov; analýza žlče získanej počas  duodenálnej intubácie žlčníka . Niekedy je potrebná biopsia pečene.

Inštrumentálna diagnostika využíva  ultrazvuk pečene  a žlčníka,  RTG pečene a žlčových ciest , cholescintigrafiu a  hepatobiliscintigrafiu . [3]

Viac informácií:

• Diagnostika pečene a žlčníka
• Ďalšie metódy vyšetrenia pečene a žlčníka  
• Diagnostika dyskinézy žlčových ciest

Odlišná diagnóza

Kvôli pôsobivému zoznamu chorôb vedúcich k acholii alebo sprevádzaných zhoršenou produkciou žlče je diferenciálna diagnostika náročnou úlohou. V prípade zažívacích porúch je dôležité rozlišovať medzi nedostatkom žlče a poklesom produkcie žalúdočnej šťavy a / alebo pankreatických tráviacich enzýmov.

Liečba acholia

Liečba spočíva v odstránení príčiny acholie. V závislosti od diagnostikovaného ochorenia sú predpísané lieky:

• choleretické látky, ako je  Cholenzym  alebo  Febichol ; prípravky obsahujúce kyselinu ursodeoxycholovú -  Ursonost  alebo  Ursomax ;
• hepatoprotektory  L'esfal , obsahujúce výťažky z ostropestreca mariánskeho,  rastlina Hepatofal  atď.

Viac informácií:

• Lieky na liečbu a obnovu pečene
• Ako sa liečia biliárne dyskinézy?

Ako sa fyzioterapeutická liečba vykonáva, prečítajte si v publikácii -

Fyzioterapia na dyskinézu žlčníka a žlčových ciest

A bylinná liečba je podrobne uvedená v článku -  Alternatívne spôsoby liečby pečene

Chirurgická liečba spočíva v endoskopických zákrokoch v prípadoch extrahepatálnej cholestázy, laserovej litotrypsii alebo laparoskopickom odstránení kameňov v žlčníku, uzavretí žlčovej fistuly, stentovaní žlčových ciest na ich rozšírenie atď. 

Prevencia

V mnohých prípadoch - pri idiopatických stavoch, autoimunitných a vrodených patológiách - je prevencia acholie nemožná.

Za hlavné opatrenia na prevenciu chorôb ovplyvňujúcich hepatobiliárny systém sa považuje vyvážená strava, odmietanie alkoholu a zdravý životný štýl. [4]

Predpoveď

U väčšiny pacientov s acholiou je prognóza priaznivá, pretože hladinu žlčových kyselín a účinnosť enterohepatálnej cirkulácie žlče v prípade jej nedostatku je možné regulovať pomocou farmakologických prostriedkov.