Hepatosplenomegália: čo to je, ako sa lieči?

Súčasné patologické zväčšenie viscerálnych orgánov, ako je pečeň (v latinčine – hepar) a slezina (v gréčtine – splen), sa v medicíne definuje ako hepatosplenomegália. V časti symptómy a znaky ICD-10 je jej kód R16.2.

Epidemiológia

Hepatosplenomegália nie je nozologická forma a vzťahuje sa na symptómy a zvyčajne neexistujú žiadne oficiálne štatistiky o prejavoch symptómov, ale možno ich zaznamenať v jednotlivých klinických štúdiách.

Je teda známe, že približne v 30 % prípadov je zväčšená slezina spôsobená hepatomegáliou; pri mononukleóze sa hepatosplenomegália pozoruje v 30 – 50 % prípadov a pri týfuse sa u tretiny pacientov pozoruje zväčšená pečeň s ťažkou žltačkou a v menšej miere opuch sleziny. Pri akútnej hepatitíde A je u viac ako 65 % pacientov zväčšená iba pečeň, pričom výskyt hepatosplenického syndrómu nepresahuje 15 – 18 %. [ 1 ]

Podľa WHO je chronická hepatosplenomegália u detí bežná vo vidieckych oblastiach subsaharskej Afriky a dve najčastejšie infekcie vedúce k tomuto stavu sú malária a schistosomiáza.

Príčiny hepatosplenomegália

Široká škála ochorení môže spôsobiť syndróm hepatosplenomegálie, ktorý sa tiež nazýva hepatosplenický (z latinského lienem – slezina).

V prvom rade sú príčiny zväčšenia pečene a sleziny spojené s hepatotropnými a systémovými infekciami, ktoré ich postihujú.

Ide o hepatosplenomegáliu pri hepatitíde A, B, C, D a E, o ktorej je známe, že má vírusový pôvod. Pečeňové hepatocyty sú poškodené replikáciou vírusovej DNA a imunitnou odpoveďou tela na ich antigény.

Hepatosplenomegália pri mononukleóze je spojená s poškodením makrofágov sleziny a Kupfferových buniek pečene herpesvírusom typu IV (vírus Epstein-Barrovej). V tomto prípade dochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín (často generalizovanému) - s výrazným zvýšením hladiny lymfocytov v krvi - a zápalovému edému sleziny a pečene, ktorý lekári definujú ako predĺženú lymfadenopatiu, hepatosplenomegáliu v kombinácii s absolútnou lymfocytózou.

Zápal pečene s následnou hepatosplenomegáliou sa môže vyskytnúť aj pri infekcii herpesvírusom typu V - cytomegalovírusom; hepatosplenomegália sa pozoruje najmä pri pneumónii spôsobenej cytomegalovírusovou infekciou.

Hepatosplenomegália je možná pri adenovírusovej infekcii, ktorá spôsobuje akútny zápal dýchacích ciest, a sérotypoch F40-41 - adenovírusovej gastroenteritíde (najmä u detí). Patogenéza je spojená so schopnosťou DNA adenovírusov preniknúť do lymfatických uzlín a systémového krvného obehu, čo spôsobuje intoxikáciu. Prečítajte si - Príznaky adenovírusovej infekcie.

Hepatosplenomegália sa pozoruje ako jeden z neskorých príznakov pri salmonelóze (v prípade infekcie črevnou baktériou Salmonella enterica); pri infekcii helmintmi z čeľade Schistosomatidae a rozvoji schistosomiázy; pri echinokokóze pečene, viscerálnej forme leishmaniózy, u pacientov s opisthorchiázou.

Hepatosplenomegália sa takmer vždy vyvíja pri malárii, ktorej pôvodcom je malarický plazmódium (Plasmodium malariae). Špecialisti na infekčné choroby vysvetľujú mechanizmus vývoja tým, že plazmódium infikuje erytrocyty a krvným obehom sa dostáva do pečene, v bunkách ktorej sa množí. Bolestivé zväčšenie pečene a sleziny však začína už v erytrocytovej fáze. Pri tomto ochorení (často chronickom, s relapsmi) sa pozoruje cyklická horúčka v kombinácii s hepatosplenomegáliou, nevoľnosťou a vracaním; v dôsledku odumierania erytrocytov (hemolýza) sa môže pozorovať žltnutie kože. [ 2 ]

Hepatosplenomegália pri týfuse je tiež spôsobená hematogénnym šírením enterobaktérie Salmonella typhi postihujúcej regionálne lymfatické uzliny, bunky pečene a sleziny, ktoré spôsobujú fokálnu infiltráciu mononukleárnych buniek cirkulujúcich v krvi s tvorbou týfusových granulómov v tkanivách orgánov a ich zápalovou proliferáciou.

Ako sa hepatosplenomegália vyskytuje pri tuberkulóze (akútna diseminovaná forma), je podrobne opísané v publikáciách:

• Tuberkulóza a ochorenie pečene
• Tuberkulózna hepatitída
• Cirhóza pečene a hepatosplenomegália, pozri - Sekundárna biliárna cirhóza pečene.

A pri chronickom alkoholizme alebo ťažkej otrave sa vyvíja cirhóza pečene toxického pôvodu a hepatosplenomegália.

Množstvo hematologických ochorení vedie k zväčšeniu pečene a sleziny. Viac ako 70 % pacientov má lymfadenopatiu a hepatosplenomegáliu pri leukémii vrátane akútnej leukémie (lymfoblastickej leukémie), keď leukemické bunky – mutované nezrelé biele krvinky (blasty) – prenikajú a hromadia sa v lymfatických uzlinách, pečeni a slezine.

Chronická myeloidná leukémia alebo chronická myeloidná leukémia a hepatosplenomegália sa pozorujú, keď sa myeloidné bunky kostnej drene (myeloblasty) nahromadené v slezine a pečeni dostanú do krvného obehu. Ako však odborníci uvádzajú, pri tomto ochorení najčastejšie dochádza k zväčšeniu sleziny - splenomegálii. [ 3 ]

Hepatosplenomegália sa vyvíja pri anémii, predovšetkým kosáčikovitej a pernicióznej, a u detí pri vrodenej hemolytickej anémii a talasémii. Žltačka a hepatosplenomegália (alebo tvorba viacerých uzlových útvarov v parenchýme pečene a sleziny), charakteristické pre hemolytickú anémiu, sú často podobné ochoreniam pečene. [ 4 ]

Lekári nevylučujú možnosť hepatosplenomegálie pri srdcovom zlyhaní spôsobenom závažnými srdcovými ochoreniami s patologickými zmenami v štruktúre srdca, poruchami krvného obehu a ischémiou.

Prechodné zväčšenie sleziny (prechodná splenomegália) je možné v závažných prípadoch akútnej pankreatitídy - so stenózou slezinovej žily a/alebo súčasným akútnym zápalom sleziny. Pankreatitída a hepatosplenomegália sa však môžu pozorovať u pacientov s reaktívnym typom zápalu pankreasu, ako aj s jeho zriedkavou formou - autoimunitnou.

Rizikové faktory

Chronické ochorenia hepatobiliárneho systému a všetky vyššie uvedené ochorenia a patológie sú rizikovými faktormi pre rozvoj syndrómu hepatosplenomegálie. Odborníci medzi takéto faktory zahŕňajú vystavenie žiareniu, závislosť od alkoholu a zníženú imunitu – nielen pri syndróme získanej imunodeficiencie, ale aj počas tehotenstva.

Hepatosplenomegália súvisiaca s infekciou sa môže ľahšie vyskytnúť počas tehotenstva, pretože fyziologická imunosupresia vystavuje tehotné ženy zvýšenému riziku infekcie. Okrem toho v niektorých prípadoch tehotenstvo spôsobuje čiastočnú blokádu prietoku krvi v portálnej žile pečene so zvýšeným tlakom v nej – portálnu hypertenziu – v kombinácii s hepatosplenickým syndrómom.

Príznaky hepatosplenomegália

V klinickom obraze ochorení vedúcich k zväčšeniu pečene a sleziny alebo sprevádzaných hepatosplenickým syndrómom sa jeho prvé príznaky - neustály pocit ťažkosti na pravej strane v hypochondriu, bolesť pri palpácii, strata hmotnosti, záchvaty slabosti - neprejavujú okamžite.

Okrem toho, v prvej fáze – s miernym stupňom zväčšenia orgánov – môžu krvné testy preukázať pokles hemoglobínu a leukocytov.

S ďalším zväčšením pečene (o 20-40 mm) a sleziny (o 10-20 mm) sa pozoruje mierna hepatosplenomegália a neskôr výrazná, významná hepatosplenomegália, pri ktorej zväčšenie pečene presahuje 40 mm a sleziny - 20 mm.

A v závislosti od toho sa môžu objaviť príznaky ako bolesť brucha v pravom hornom rohu; nevoľnosť, vracanie a nadúvanie; dyspeptické poruchy; suchá a bledá pokožka a pri ochoreniach pečene a amyloidóze - žltačka so svrbením; bolesť svalov a kĺbov; zväčšené lymfatické uzliny. V niektorých prípadoch sa môže pozorovať bolesť v ľavom hypochondriu a hypertermia.

Hepatosplenomegália a portálna hypertenzia sú etiologicky súvisiace a vyvíjajú sa pri hepatitíde, cirhóze, vrodenej fibróze, nádoroch a parazitárnych infekciách pečene, ako aj pri subleukemickej myelóze (myelofibróze). [ 5 ] Včasný nástup príznakov portálnej hypertenzie je zvyčajne charakteristický pre poškodenie portálnych a slezinných žíl. Viac informácií nájdete v materiáli - Portálna hypertenzia - Príznaky.

Často sa pri rovnakých ochoreniach na pozadí portálnej hypertenzie a obliterujúcej trombózy pečene (Budd-Chiariho syndróm) pozoruje hepatosplenomegália a ascites (hromadenie tekutiny v brušnej dutine).

Hepatosplenomegália a trombocytopénia (nízky počet krvných doštičiek v krvi) sú znakom zvýšenej funkčnej aktivity sleziny (hypersplenizmus) s deštrukciou týchto krviniek. Najčastejšie sa to vyskytuje u pacientov s cirhózou. Viac informácií nájdete v časti Trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek.

Čierna stolica – meléna pri hepatosplenomegálii – je charakteristická pre vrodenú fibrózu pečene a tyrozinémiu u novorodencov.

Výskyt symptómov, ako je generalizovaná exfoliatívna dermatitída s erytrodermiou, zväčšené lymfatické uzliny, alopécia a hepatosplenomegália u dojčiat, sa pozoruje pri geneticky podmienenom Omennovom syndróme a primárnej imunodeficiencii.

Ak je zväčšená pečeň a slezina (s ich zhutnením) u novorodenca sprevádzaná fokálnou alopéciou, makulárno-nodulárnou vyrážkou (vrátane slizníc), deformáciou tubulárnych kostí kostry, potom je to dôkaz prítomnosti vrodeného syfilisu.

U starších detí môže byť hepatosplenický syndróm a vypadávanie vlasov súčasťou klinického prejavu autoimunitnej hepatitídy. A u dospelých sa táto kombinácia symptómov vyskytuje pri takom autoimunitnom ochorení, ako je sarkoidóza.

Hepatosplenomegália u detí

Hepatosplenomegália je častejšia u detí ako u dospelých. V detstve môže byť zväčšenie pečene a sleziny spojené s hepatitídou a vyššie uvedenými infekciami. Hyperémia kože a slizníc, hepatosplenomegália, sú teda charakteristické pre infekčnú rubeolu spôsobenú vírusom rubeoly alebo Syphilis congenita - vrodený syfilis.

Vývoj hepatosplenického syndrómu sa pozoruje pri akútnej leukémii, vrodenej fibróze pečene a trombóze portálnej žily, dedičnej sferocytóze (Minkowského-Chauffardova choroba) a dedičnej familiárnej hemoragickej angiomatóze.

Jedným z príznakov hemolytickej choroby novorodencov, duktulárnej hypoplázie (Alagilleov syndróm), dedičnej cerebrosidózy (mutácie génu glukocerebrozidázy) - Gaucherovej choroby, ako aj dedičnej sfingolipidózy (Niemann-Pickova choroba) je hepatosplenomegália u novorodencov a detí prvého roka života. Prečítajte si tiež - Hepatomegália u detí [ 6 ], [ 7 ]

Genetický syndróm dysplázie spojivového tkaniva s hepatosplenomegáliou u detí môže byť spôsobený zmiešaným ochorením spojivového tkaniva autoimunitného pôvodu, pri ktorom telo produkuje protilátky proti ribonukleoproteínu U1 (U1-RNP). Ochorenie sa prejavuje príznakmi charakteristickými pre systémový lupus erythematosus, sklerodermiu a polymyozitídu.

Vývoj syndrómu hepatosplenomegálie sa vyskytuje u detí s vrodenými (dedičné mutácie génov kódujúcich určité enzýmy) poruchami metabolizmu sacharidov – mukopolysacharidózami, čo sú choroby ukladania lyzozómov, v tomto prípade – akumulácia glykozaminoglykánov (mukopolysacharidov). Medzi tieto ochorenia patria:

• Hurlerov syndróm (Hurler-Scheie) alebo mukopolysacharidóza, typ I;
• Sanfilippov syndróm - mukopolysacharidóza typu 3;
• Maroteaux-Lamyho syndróm - mukopolysacharidóza typu VI;
• Slyho syndróm - mukopolysacharidóza typu VII.

U dojčiat a malých detí môže byť zväčšenie pečene a sleziny (s intermitentnou horúčkou) dôsledkom tyrozinémie, vrodenej metabolickej chyby, pri ktorej dedičné mutácie v rôznych génoch bránia katabolizmu aminokyseliny tyrozínu.

Dva také závažné príznaky, ako je hepatosplenomegália a trombocytopénia, sa objavujú u dospelých pacientov s T-bunkovými non-Hodgkinovými lymfómami a niektorými inými malignitami, vaskulárno-folikulárnou hyperpláziou lymfatických uzlín (Castlemanova choroba) a u detí - s dedičnou Niemann-Pickovou chorobou, ako aj s ochorením srdcového svalu - dilatačnou kardiomyopatiou.

Komplikácie a následky

Krvácanie, krv v stolici a zvratkoch, funkčné zlyhanie pečene a hepatálna encefalopatia (v závažných prípadoch s cytotoxickým edémom mozgu) sa považujú za najčastejšie komplikácie a následky spojené so syndrómom hepatosplenomegálie.

Diagnostika hepatosplenomegália

Okrem palpácie a perkusie pečene a sleziny, kompletnej anamnézy (vrátane rodinných príslušníkov) a sťažností pacienta, diagnostika ochorení vedúcich k hepatosplenomegálii zahŕňa širokú škálu laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení.

Vyžadujú sa nasledujúce testy: všeobecný klinický a biochemický krvný test na obsah bilirubínu v krvi; na sérové hladiny celkového proteínu, albumínu, C-reaktívneho proteínu, aminotransferáz, alkalickej fosfatázy, železa; na zrážanlivosť krvi; na prítomnosť protilátok IgM a IgG (proti vírusom hepatitídy, LSP, LKM atď.) - tzv. krvný test na pečeňové testy. Stanovuje sa aktivita niektorých enzýmov v krvnej plazme. Vykoná sa všeobecný test moču, ako aj koprogram - na detekciu črevných baktérií a hlíst. Môže byť potrebná aspiračná biopsia pečene, lymfatických uzlín alebo kostnej drene.

Vykonáva sa inštrumentálna diagnostika, najmä ultrazvuk sleziny a pečene, dopplerografia pečeňových ciev. Informatívnejší ako ultrazvukové vyšetrenie je však CT obraz hepatosplenomegálie, zobrazený počítačovou tomografiou brušnej dutiny s kontrastom, CT a scintigrafiou sleziny a pečene. [ 8 ]

V tomto prípade možno zistiť hepatosplenomegáliu, difúzne zmeny v pečeni a reaktívne zmeny v pankrease. Vo väčšine prípadov majú pacienti s cirhózou pečene, autoimunitnou hepatitídou a tukovou hepatózou hepatosplenomegáliu a difúzne zmeny v pečeni. Často sa pozorujú morfologické zmeny v pečeni a slezine, ako je hyperplázia buniek riedkeho spojivového tkaniva (histiocyty), smrť hepatocytov a fibróza.

Diferenciálna diagnostika pomáha určiť skutočnú príčinu zväčšenej pečene a sleziny. [ 9 ]

Liečba hepatosplenomegália

V prítomnosti hepatosplenomegálie sa liečba vykonáva pri ochoreniach, ktoré viedli k vzniku tohto príznaku.

Je zrejmé, že použité terapeutické metódy a predpísané lieky závisia od základnej diagnózy. [ 10 ]

Čítajte viac:

• Hepatomegália
• Zväčšená pečeň
• Lieky na liečbu a obnovu pečene
• Ako liečiť hepatitídu, pozri publikáciu - Akútna vírusová hepatitída

V zriedkavých prípadoch sa môže použiť aj chirurgická liečba – odstránenie sleziny a časti pečene. Pacienti so závažnými a život ohrozujúcimi stavmi spojenými s hepatosplenomegáliou môžu potrebovať transplantáciu pečene.

V závislosti od diagnózy je predpísaná diéta, napríklad:

• Diéta pre hepatitídu B
• Diéta pri chronickej hepatitíde
• Diéta pri cirhóze pečene

V prípade mukopolysacharidóz je diétna terapia eliminačného charakteru (s vylúčením laktózy a galaktózy).

Prevencia

Príčiny hepatosplenomegálie sú rôzne, takže nie je vždy možné jej predchádzať. A prevencia hepatosplenického syndrómu v prvom rade zahŕňa boj proti príčinám ochorení pečene a sleziny.

Predpoveď

Konkrétny výsledok a prognóza hepatosplenomegálie závisí od mnohých faktorov vrátane jej etiológie, závažnosti a liečby.