Acholia

Stav, pri ktorom sa žlč netvorí alebo nevstupuje do tenkého čreva, sa definuje ako achólia. V ICD-10 je táto porucha klasifikovaná ako ochorenie žlčníka – s kódom K82.8. Keďže sa však žlčové kyseliny a samotná žlč syntetizujú v pečeni, väčšina odborníkov považuje achóliový syndróm za dôsledok patologických zmien v celom hepatobiliárnom systéme. [ 1 ]

Epidemiológia

Štatistiky patológií hepatobiliárneho systému vedúcich k achólii nie sú známe.

Prevalencia geneticky podmienených porúch syntézy žlčových kyselín sa odhaduje na 1 – 2 %, napríklad Alagilleov syndróm sa vyskytuje približne u jedného novorodenca zo 100 tisíc.

Príčiny acholia

Hlavné príčiny achólie pramenia z porúch cholerézy alebo cholekinézy – tvorby žlče alebo jej sekrécie. Obe sú funkciami hepatobiliárneho systému, ktorý pozostáva z pečene produkujúcej žlč (so systémom žlčových kanálikov a vývodov), jej úložiska – žlčníka (v ktorom sa žlč koncentruje viac), ako aj z cystického a spoločného žlčovodu, ktorými žlč vstupuje do lúmenu dvanástnika.

Pri akých patologických zmenách sa pozoruje achóliový syndróm? Vyvíja sa, ak hepatocyty (pečeňové bunky) neprodukujú žlčové kyseliny, a to môže byť v prípade:

• dystrofické a difúzne zmeny v pečeni spojené s amyloidózou súvisiacou s cukrovkou, chronickou hepatitídou, obezitou, alkoholizmom;
• nekróza alebo apoptóza pečeňových buniek, ku ktorej dochádza pri hepatitíde A, B a C;
• poškodenie hepatocytov v dôsledku fibrózy a cirhózy pečene;
• tuková infiltrácia pečeňového parenchýmu alebo steatóza pečene.

Okrem toho sa achólia pozoruje u pacientov s problémami s vylučovaním žlče, ktoré môžu byť spôsobené:

• dyskinéza žlčníka a žlčovodov, ktorá vedie k extrahepatálnej stagnácii žlče;
• sklerotizujúca cholangitída rôznych etiológií;
• vrodené anomálie žlčových ciest, ako napríklad Alagilleov syndróm – geneticky podmienená dysplázia intrahepatálnych žlčovodov s chronickou cholestázou; [ 2 ]
• imunitne sprostredkovaná deštrukcia žlčovodov pri primárnej biliárnej cirhóze, ktorá je často kombinovaná s inými autoimunitnými ochoreniami.

Rizikové faktory

Odborníci pripisujú nasledujúce rizikové faktory pre rozvoj achólie:

• mutácie v génoch kódujúcich pečeňové enzýmy potrebné na syntézu žlčových kyselín;
• takmer všetky choroby, ktoré tak či onak ovplyvňujú funkcie hepatobiliárneho systému;
• poruchy sekrečnej funkcie pečene v dôsledku jej invázie parazitmi (dyzenterická améba, lamblia, krvavé a pečeňové motolice, hovädzia alebo bravčová pásomnica);
• cholelitiáza;
• metabolické poruchy pri endokrinopatiách, najmä diabetes mellitus a obezita;
• zlá výživa (s nadbytkom sladkostí a mastných jedál v strave);
• chronická alkoholová intoxikácia pečene;
• poškodenie pečene rôznymi toxínmi, ako aj iatrogénne účinky liekov, ktoré môžu spôsobiť cholestázu a akútne zlyhanie pečene;
• anamnéza žlčníkových fistúl a cholecystektómie (odstránenie žlčníka);
• zhubné nádory a metastázy v pečeni;
• stavy imunodeficiencie.

Patogenézy

Pečeň dospelého človeka produkuje v priemere 600 – 800 ml žlče denne, čo si vyžaduje približne 200 mg primárnych žlčových kyselín – cholovej a chenodeoxycholovej, ktoré tvoria základ žlče. Sú syntetizované agranulárnym endoplazmatickým retikulom žlčových ciest hepatocytov – oxidáciou cholesterolu (cholesterolu) s následným prenosom na membrány intrahepatálnych žlčových kanálikov. Pečeň tiež produkuje cholesterol – z krvných lipoproteínov, ktoré zachytávajú špeciálne receptory cievnej časti hepatocytov.

Všetky tieto biochemické procesy vyžadujú enzýmy cytoplazmatických membrán, mikrozómov, mitochondrií a lyzozómov hepatocytov: cholesterol 7α-hydroxyláza (CYP7A1), cholesterol 12α-hydroxyláza (CYP8B1), sterol 27-hydroxyláza (CYP27A1), acyl-cholesterol acyltransferáza (ACAT), hydroxymetylglutaryl-CoA reduktáza (HMGR).

A patogenéza achólie je spojená s poškodením pečeňových buniek - zápalovým, autoimunitným alebo pod vplyvom voľných radikálov, čo vedie k narušeniu funkcií bunkových štruktúr hepatocytov a nedostatku enzýmov, ktoré zabezpečujú syntézu primárnych žlčových kyselín.

Ak žlč zo žlčníka počas jedenia nevstúpi do čriev, potom okrem obštrukcie žlčových ciest môže mechanizmus vzniku achólie pozostávať z nedostatku sekretínu a cholecystokinínu - hormónov produkovaných bunkami sliznice tenkého čreva.

Prečítajte si tiež – Čo spôsobuje biliárnu dyskinézu

Príznaky acholia

Medzi charakteristické príznaky achólie patrí žltačka (v dôsledku stagnácie žlče v pečeni a narušenia metabolizmu žlčového pigmentu bilirubínu), ľahšia stolica (spojená s absenciou stercobilinogénu, ktorý vzniká pri rozklade bilirubínu) a cholúria – tmavožltý moč.

Etiologicky spojené s porušením syntézy žlčových kyselín pečeňou, ich akumuláciou v krvi je cholémia a achólia, ktorá sa prejavuje svrbením kože.

Občas sa zvyšuje teplota a pozorujú sa krvácania na koži a slizniciach v dôsledku nedostatočnej syntézy bielkovín zrážajúcich krv v pečeni.

V závažných prípadoch sú možné mozgové poruchy, ako je delírium a kóma.

Ale úplne prvé príznaky achólie sa prejavujú steatorrheou - mastnými, bledými výkalmi.

A zápcha, hnačka a plynatosť sú príznakmi tráviacich porúch pri achólii.

Komplikácie a následky

Žlč zabezpečuje tráviaci proces a jej nedostatok alebo úplná absencia má klinické následky a komplikácie vo forme zníženého vstrebávania potravy (ako aj vitamínov rozpustných v tukoch A, E, D a K), úbytku hmotnosti a celkovej vyčerpanosti.

Mechanizmus poruchy trávenia lipidov pri achólii sa vysvetľuje skutočnosťou, že úplné rozkladanie tukov v gastrointestinálnom trakte bez žlče nie je možné, pretože na ich trávenie a asimiláciu musia byť transformované na emulziu. A proces ich emulgácie v lúmene dvanástnika prebieha pod vplyvom žlče a hydrolytických enzýmov čreva (lipáz), ktoré sú tiež aktivované žlčovými kyselinami.

Bez žlče nie je kinazogén vylučovaný bunkami slizničného epitelu dvanástnika a jejuna aktivovaný, čo následne vedie k zníženiu hladiny enteropeptidázy (enterokinázy), tráviaceho enzýmu, ako aj k aktivite proenzýmu trypsinogénu a jeho transformácii na aktívny enzým trypsín (bez ktorého sa bielkoviny prichádzajúce s jedlom nestrávia).

Taktiež je narušená metabolická funkcia žlčových kyselín, čo vedie k zvýšeniu hladiny cholesterolu v krvi, zhoršenej zrážanlivosti krvi, zníženiu hustoty kostných minerálov (osteopénia) a ich mäknutiu (osteomalácia).

Okrem toho sa žlčou vylučuje mnoho toxických látok, xenobiotík a kovov a ich akumulácia v achólii spojenej s cholestázou zhoršuje poškodenie pečene.

Diagnostika acholia

Diagnóza achólie zahŕňa kompletnú anamnézu, fyzikálne vyšetrenie, laboratórne a zobrazovacie vyšetrenia.

Krvné testy sa robia na albumín, fibronektín, pečeňový globín, cholesterol, bilirubín, žlčové kyseliny, aminotransferázy – teda krvný test na pečeňové testy.

Potrebný je aj všeobecný rozbor moču a koprogram (analýza stolice); analýza žlče získanej počas dvanástnikovej intubácie žlčníka. Niekedy je potrebná biopsia pečene.

Inštrumentálna diagnostika využíva ultrazvuk pečene a žlčníka, röntgen pečene a žlčových ciest, cholescintigrafiu a hepatobiliárnu scintigrafiu. [ 3 ]

Čítajte viac:

• Diagnostika pečene a žlčníka
• Ďalšie metódy vyšetrenia pečene a žlčníka
• Diagnóza biliárnej dyskinézy

Odlišná diagnóza

Vzhľadom na pôsobivý zoznam ochorení, ktoré vedú k achólii alebo sú sprevádzané porušením produkcie žlče, je diferenciálna diagnostika zložitou úlohou. Pri poruchách trávenia je dôležité rozlišovať medzi nedostatkom žlče a znížením produkcie žalúdočnej šťavy a/alebo pankreatických tráviacich enzýmov.

Liečba acholia

Liečba spočíva v odstránení príčiny achólie. V závislosti od diagnostikovaného ochorenia sa predpisujú lieky:

• choleretiká, ako napríklad Cholenzym alebo Febichol; lieky obsahujúce kyselinu ursodeoxycholovú – Ursonost alebo Ursomax;
• hepatoprotektory L'Esfal, obsahujúce extrakty z pestreca mariánskeho Hepatofal planta, atď.

Viac informácií:

• Lieky na liečbu a obnovu pečene
• Ako liečiť biliárnu dyskinézu

Ako sa vykonáva fyzioterapeutická liečba, prečítajte si v publikácii –

Fyzioterapia pri dyskinéze žlčníka a žlčových ciest

A bylinná liečba je podrobne opísaná v článku - Ľudové lieky na liečbu pečene

Chirurgická liečba zahŕňa endoskopické zákroky v prípadoch extrahepatálnej cholestázy, laserovú litotripsiu alebo laparoskopické odstránenie žlčových kameňov, uzavretie žlčových fistúl, stentovanie žlčovodov na ich rozšírenie atď.

Prevencia

V mnohých prípadoch – idiopatických stavoch, autoimunitných a vrodených patológiách – je prevencia achólie nemožná.

Za hlavné opatrenia na prevenciu ochorení postihujúcich hepatobiliárny systém sa považujú vyvážená strava, abstinencia od alkoholu a zdravý životný štýl. [ 4 ]

Predpoveď

Pre väčšinu pacientov s achóliou je prognóza priaznivá, pretože hladina žlčových kyselín a účinnosť enterohepatálnej cirkulácie žlče pri jej nedostatku môžu byť regulované farmakologickými látkami.