Juvenilná reumatoidná artritída

Juvenilná reumatoidná artritída (JRA) je artritída neznámej príčiny, trvajúca dlhšie ako 6 týždňov, ktorá sa vyvíja u detí mladších ako 16 rokov s vylúčením iných kĺbových patológií.

V závislosti od typu klasifikácie má ochorenie nasledujúce názvy: juvenilná artritída (ICD-10), juvenilná idiopatická artritída (ILAR), juvenilná chronická artritída (EULAR), juvenilná reumatoidná artritída (ACR).

Kód MKCH-10

• M08. Juvenilná artritída.
• M08.0. Juvenilná reumatoidná artritída (séropozitívna alebo séronegatívna).
• M08.1. Juvenilná ankylozujúca spondylitída.
• M08.2. Juvenilná artritída so systémovým nástupom.
• M08.3. Juvenilná polyartritída (séronegatívna).
• M08.4. Pauciartikulárna juvenilná artritída.
• M08.8. Iná juvenilná artritída.
• M08.9. Juvenilná artritída, nešpecifikovaná.

Epidemiológia juvenilnej chronickej artritídy

Juvenilná reumatoidná artritída je jedným z najčastejších a najviac invalidizujúcich reumatických ochorení, ktoré sa vyskytujú u detí. Výskyt juvenilnej reumatoidnej artritídy je od 2 do 16 ľudí na 100 000 detí mladších ako 16 rokov. Prevalencia juvenilnej reumatoidnej artritídy v rôznych krajinách sa pohybuje od 0,05 do 0,6 %. Dievčatá sú častejšie postihnuté reumatoidnou artritídou. Úmrtnosť je 0,5 – 1 %.

U dospievajúcich je situácia s reumatoidnou artritídou veľmi nepriaznivá, jej prevalencia je 116,4 na 100 000 (u detí do 14 rokov - 45,8 na 100 000), primárna incidencia je 28,3 na 100 000 (u detí do 14 rokov - 12,6 na 100 000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny juvenilnej chronickej artritídy

Juvenilnú reumatoidnú artritídu prvýkrát opísali koncom minulého storočia dvaja slávni pediatri: Angličan Still a Francúz Shaffar. V nasledujúcich desaťročiach sa toto ochorenie v literatúre označovalo ako Still-Shaffarova choroba.

Symptomatický komplex ochorenia zahŕňal: symetrické poškodenie kĺbov, tvorbu deformácií, kontraktúr a ankylóz v nich; rozvoj anémie, zväčšenie lymfatických uzlín, pečene a sleziny, niekedy prítomnosť febrilnej horúčky a perikarditídy. Následne, v 30. – 40. rokoch minulého storočia, početné pozorovania a opisy Stillovho syndrómu odhalili veľa spoločného medzi reumatoidnou artritídou u dospelých a u detí, a to ako v klinických prejavoch, tak aj v charaktere priebehu ochorenia. Reumatoidná artritída u detí sa však stále líšila od ochorenia s rovnakým názvom u dospelých. V tejto súvislosti v roku 1946 dvaja americkí výskumníci Koss a Boots navrhli termín „juvenilná (adolescentná) reumatoidná artritída“. Nozologická odlišnosť juvenilnej reumatoidnej artritídy a reumatoidnej artritídy u dospelých bola následne potvrdená imunogenetickými štúdiami.

Čo spôsobuje juvenilnú reumatoidnú artritídu?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenéza juvenilnej chronickej artritídy

Patogenéza juvenilnej reumatoidnej artritídy je v posledných rokoch intenzívne študovaná. Vznik ochorenia je založený na aktivácii bunkovej aj humorálnej imunity.

Patogenéza juvenilnej chronickej artritídy

Príznaky juvenilnej chronickej artritídy

Hlavným klinickým prejavom ochorenia je artritída. Patologické zmeny v kĺbe sa vyznačujú bolesťou, opuchom, deformáciami a obmedzením pohybu, zvýšenou teplotou kože nad kĺbmi. U detí sú najčastejšie postihnuté veľké a stredné kĺby, najmä koleno, členok, zápästie, lakeť, bedrový kĺb a menej často malé kĺby ruky. Pre juvenilnú reumatoidnú artritídu je typické poškodenie krčnej chrbtice a temporomandibulárnych kĺbov, čo vedie k nedostatočnému vývoju dolnej a v niektorých prípadoch aj hornej čeľuste a vzniku tzv. „vtáčej čeľuste“.

Príznaky juvenilnej chronickej artritídy

Klasifikácia juvenilnej chronickej artritídy

Používajú sa tri klasifikácie ochorenia: klasifikácia juvenilnej reumatoidnej artritídy podľa Americkej reumatologickej akadémie (ACR), klasifikácia juvenilnej chronickej artritídy podľa Európskej ligy proti reumatizmu (EULAR) a klasifikácia juvenilnej idiopatickej artritídy podľa Medzinárodnej ligy reumatologických asociácií (ILAR).

Klasifikácia juvenilnej chronickej artritídy

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnóza juvenilnej chronickej artritídy

Pri systémovom variante juvenilnej reumatoidnej artritídy sa často zisťuje leukocytóza (až 30-50 tisíc leukocytov) s neutrofilným posunom doľava (až 25-30 % pásomných leukocytov, niekedy až myelocytov), zvýšenie sedimentácie erytrocytov (ESR) na 50-80 mm/h, hypochrómna anémia, trombocytóza, zvýšenie koncentrácie C-reaktívneho proteínu, IgM a IgG v krvnom sére.

Diagnóza juvenilnej chronickej artritídy

[ 15 ]

Ciele liečby juvenilnej chronickej artritídy

• Potlačenie zápalovej a imunologickej aktivity procesu.
• Zmiernenie systémových prejavov a kĺbového syndrómu.
• Zachovanie funkčnej kapacity kĺbov.
• Prevencia alebo spomalenie deštrukcie kĺbov a invalidity pacienta.
• Dosiahnutie remisie.
• Zlepšenie kvality života pacientov.
• Minimalizácia vedľajších účinkov terapie.

Liečba juvenilnej chronickej artritídy

Prevencia juvenilnej chronickej artritídy

Keďže etiológia juvenilnej reumatoidnej artritídy nie je známa, primárna prevencia sa nevykonáva.

Predpoveď

Pri systémovom variante juvenilnej reumatoidnej artritídy je prognóza priaznivá u 40 – 50 % detí a môže dôjsť k remisii trvajúcej niekoľko mesiacov až niekoľko rokov. Po stabilnej remisii sa však môže vyvinúť exacerbácia ochorenia roky. U 1/3 pacientov ochorenie neustále recidivuje. Najnepriaznivejšia prognóza je u detí s pretrvávajúcou horúčkou, trombocytózou a dlhodobou liečbou kortikosteroidmi. Závažná deštruktívna artritída sa vyvinie u 50 % pacientov, amyloidóza sa pozoruje v dospelosti u 20 % a závažná funkčná insuficiencia u 65 %.

Všetky deti s včasným nástupom polyartikulárnej seronegatívnej juvenilnej artritídy majú nepriaznivú prognózu. Dospievajúci so seropozitívnou polyartritídou majú vysoké riziko vzniku ťažkej deštruktívnej artritídy a postihnutia v dôsledku stavu pohybového aparátu.

U 40 % pacientov s oligoartritídou s včasným nástupom sa vyvinie deštruktívna symetrická polyartritída. U pacientov s neskorým nástupom sa ochorenie môže transformovať na ankylozujúcu spondylitídu. U 15 % pacientov s uveitídou sa môže vyvinúť slepota.

Zvýšenie hladiny C-reaktívneho proteínu, IgA, IgM, IgG je spoľahlivým znakom nepriaznivej prognózy pre rozvoj deštrukcie kĺbov a sekundárnej amyloidózy.

Úmrtnosť pri juvenilnej artritíde je nízka. Väčšina úmrtí je spojená s rozvojom amyloidózy alebo infekčných komplikácií u pacientov so systémovým variantom juvenilnej reumatoidnej artritídy, ktoré často vznikajú v dôsledku dlhodobej liečby glukokortikoidmi. Pri sekundárnej amyloidóze je prognóza určená možnosťou a úspešnosťou liečby základného ochorenia.

[ 16 ]