Príznaky juvenilnej chronickej artritídy

Zvláštnosti priebehu juvenilnej chronickej artritídy

Hlavným príznakom juvenilnej chronickej artritídy je artritída. Patologické zmeny v kĺbe sa vyznačujú bolesťou, opuchom, deformáciami a obmedzením pohybu, zvýšenou teplotou kože nad kĺbmi. U detí sú najčastejšie postihnuté veľké a stredné kĺby, najmä koleno, členok, zápästie, lakeť, bedrový kĺb a menej často malé kĺby ruky. Pre juvenilnú reumatoidnú artritídu je typické poškodenie krčnej chrbtice a temporomandibulárnych kĺbov, čo vedie k nedostatočnému vývoju dolnej a v niektorých prípadoch aj hornej čeľuste a vzniku tzv. „vtáčej čeľuste“.

V závislosti od počtu postihnutých kĺbov sa rozlišujú tieto typy kĺbového syndrómu:

• oligoartritída (postihujúca 1 až 4 kĺby)
• polyartritída (postihnutie viac ako 4 kĺbov)
• generalizovaná artritída (poškodenie všetkých skupín kĺbov)

Charakteristickým znakom reumatoidného poškodenia kĺbov je neustále progredujúci priebeh s rozvojom pretrvávajúcich deformácií a kontraktúr. Spolu s artritídou sa u detí vyvíja výrazná atrofia svalov nachádzajúcich sa proximálne od kĺbu zapojeného do patologického procesu, celková dystrofia, spomalenie rastu a zrýchlený rast epifýz kostí postihnutých kĺbov.

Štádiá anatomických zmien a funkčná trieda u detí sa určujú rovnakým spôsobom ako u dospelých pacientov s reumatoidnou artritídou v súlade so Steinbrockerovými kritériami.

Existujú 4 anatomické štádiá:

• Štádium I - epifyzeálna osteoporóza.
• Štádium II - epifyzeálna osteoporóza, strapcovanie chrupavky, zúženie kĺbovej štrbiny, izolované erózie.
• Štádium III - deštrukcia chrupavky a kosti, tvorba kostno-chrupavkových erózií, subluxácie v kĺboch.
• Štádium IV – kritériá štádia III + fibrózna alebo kostná ankylóza.

Existujú 4 funkčné triedy:

• Trieda I - funkčná kapacita kĺbov je zachovaná.
• Trieda II - obmedzenie funkčnej kapacity kĺbov bez obmedzenia schopnosti samoobsluhy.
• Trieda III - obmedzenie funkčnej kapacity kĺbov je sprevádzané obmedzením schopnosti samoobsluhy.
• IV. trieda - dieťa sa o seba nestará, potrebuje vonkajšiu pomoc, barle a iné pomôcky.

Aktivita juvenilnej chronickej artritídy v domácej detskej reumatológii sa hodnotí v súlade s odporúčaniami V. A. Nasonovej a M. G. Astapenka (1989), V. A. Nasonovej a N. V. Bunčuka (1997). Existujú 4 stupne aktivity: 0, 1, 2, 3.

Pri určovaní aktivity ochorenia sa hodnotia tieto ukazovatele:

1. Počet kĺbov s exsudáciou.
2. Počet bolestivých kĺbov.
3. Ritchieho index.
4. Počet kĺbov s obmedzeným pohybom.
5. Trvanie rannej stuhnutosti.
6. Aktivita ochorenia na analógovej stupnici, hodnotená pacientom alebo jeho rodičmi.
7. Počet systémových prejavov.
8. Laboratórne ukazovatele aktivity: ESR, počet červených krviniek, hladina hemoglobínu, počet krvných doštičiek, počet bielych krviniek, počet bielych krviniek, sérový CRP, IgG, IgM, koncentrácia IgA, RF, ANF.

Na posúdenie remisie možno použiť modifikované kritériá Americkej reumatologickej asociácie pre klinickú remisiu reumatoidnej artritídy.

Kritériá pre remisiu juvenilnej chronickej artritídy:

1. Trvanie rannej stuhnutosti nepresahuje 15 minút.
2. Nedostatok slabosti.
3. Absencia bolesti.
4. Žiadne nepohodlie v kĺbe, žiadna bolesť pri pohybe.
5. Absencia opuchu mäkkých tkanív a výpotku v kĺbe.
6. Normálne hladiny bielkovín akútnej fázy v krvi.

Stav možno považovať za remisiu, ak je prítomných aspoň 5 kritérií počas 2 po sebe nasledujúcich mesiacov.

Extraartikulárne prejavy

Horúčka

Pri polyartikulárnom artikulárnom variante juvenilnej reumatoidnej artritídy je horúčka často subfebrilná, pri variante Still - subfebrilná a febrilná, pri alergickom septickom variante - febrilná, hektická. Horúčka sa spravidla vyvíja v ranných hodinách.

Pri alergickom septickom variante sa zvýšenie teploty pozoruje aj počas dňa a večerných hodín a môže byť sprevádzané zimnicou, zvýšenou artralgiou, vyrážkou a zvýšenou intoxikáciou. Pokles teploty je často sprevádzaný nadmerným potením. Febrilné obdobie pri tomto variante ochorenia môže trvať týždne a mesiace, niekedy aj roky, a často predchádza vzniku kĺbového syndrómu.

Vyrážka

Vyrážka je zvyčajne prejavom systémových variantov juvenilnej reumatoidnej artritídy. Má škvrnitý, makulopapulárny, lineárny charakter. V niektorých prípadoch môže byť vyrážka petechiálna. Vyrážka nie je sprevádzaná svrbením, lokalizovaná v oblasti kĺbov, na tvári, hrudníku, bruchu, chrbte, zadku a končatinách. Je prchavá, zintenzívňuje sa na vrchole horúčky.

Poškodenie srdca, seróznych membrán, pľúc a iných orgánov

Spravidla sa pozoruje pri systémových variantoch juvenilnej reumatoidnej artritídy. Prebieha ako myo- a/alebo perikarditída. Oba procesy sa môžu pozorovať izolovane a majú tendenciu recidív. V prípade závažnej exsudatívnej perikarditídy existuje riziko srdcovej tamponády. Akútnu myoperikarditídu môže sprevádzať aj kardiopulmonálna insuficiencia.

Klinický obraz poškodenia srdca pri juvenilnej reumatoidnej artritíde: bolesť za hrudnou kosťou, v oblasti srdca a v niektorých prípadoch - izolovaný syndróm bolesti v epigastriu; dýchavičnosť zmiešaného typu, nútená poloha v posteli (dieťa sa cíti lepšie v sede). Subjektívne sa dieťa sťažuje na pocit nedostatku vzduchu. Ak sa pridá pneumonitída alebo sú v pľúcnom obehu preťažené oblasti, môže sa objaviť vlhký neproduktívny kašeľ.

Pri vyšetrení: pacient má cyanózu nasolabiálneho trojuholníka, pier a koncových falang prstov; pastovitosť (alebo edém) holení a chodidiel; prácu krídel nosa a pomocných dýchacích svalov (pri kardiopulmonálnej insuficiencii); rozšírenie hraníc relatívnej srdcovej tuposti prevažne doľava, tlmené srdcové ozvy; systolický šelest nad takmer všetkými chlopňami; perikardiálny trecí šelest; tachykardiu, ktorá môže dosiahnuť 200 úderov za minútu; tachypnoe až do 40-50 dychov za minútu; hepatomegáliu pri insuficiencii v systémovom obehu. Pri preťažení pľúcneho obehu auskultácia odhalí početné jemné, vlhké chrapoty v bazálnych častiach pľúc.

V zriedkavých prípadoch recidivujúcej perikarditídy sa pozoruje progresívna fibróza s tvorbou „pancierového“ srdca. Práve tento prejav ochorenia môže viesť k smrteľnému výsledku. Spolu s perikarditídou sa u pacientov so systémovými variantmi juvenilnej reumatoidnej artritídy môže vyvinúť polyserozitída vrátane pleuritídy, menej často perihepatitída, perisplenitída a serózna peritonitída.

Poškodenie pľúc u pacientov s reumatoidnou artritídou sa prejavuje ako „pneumonitída“, ktorej základom je vaskulitída malých ciev pľúc a intersticiálny zápalový proces. Klinický obraz pripomína bilaterálnu pneumóniu s množstvom vlhkých šelestov, krepitácií, výraznej dýchavičnosti a príznakov pľúcnej insuficiencie.

V zriedkavých prípadoch je možný rozvoj fibroaterálnej alveolitídy, ktorá má slabé klinické príznaky a je charakterizovaná narastajúcim respiračným zlyhaním.

Medzi časté extraartikulárne prejavy patrí aj lymfadenopatia, hepato- a/alebo splenomegália.

Lymfadenopatia

Zväčšenie lymfatických uzlín sa vyznačuje zväčšením lymfatických uzlín takmer všetkých skupín vrátane kubitálnych, dokonca aj femorálnych a bicipitálnych. Zväčšenie lymfatických uzlín je najvýraznejšie pri systémových formách ochorenia, keď sa lymfatické uzliny zväčšujú na priemer 4-6 cm. Lymfatické uzliny sú spravidla pohyblivé, bezbolestné, nie sú zrastené navzájom ani s podkladovými tkanivami, majú mäkkú alebo husto elastickú konzistenciu. Pri prítomnosti iných extraartikulárnych prejavov (febrilná a hektická horúčka, vyrážka, artralgia a myalgia, hyperleukocytóza s posunom doľava) je potrebná diferenciálna diagnostika s lymfoproliferatívnymi a heloblastickými procesmi.

Lymfadenopatia sa vyvíja nielen pri systémových variantoch juvenilnej reumatoidnej artritídy, ale aj pri kĺbových léziách a je obzvlášť výrazná pri polyartikulárnych variantoch ochorenia.

Hepatosplenomegália

Hepatosplenomegália sa vyvíja prevažne pri systémových variantoch juvenilnej reumatoidnej artritídy. Častejšie v kombinácii s lymfadenopatiou bez postihnutia srdca, seróznych membrán a pľúc pri Stillovom variante a v kombinácii s inými extraartikulárnymi prejavmi pri alergickom septickom variante.

Pretrvávajúce zväčšenie veľkosti pečene a sleziny, zvýšenie hustoty penchymatóznych orgánov u pacientov so systémovými variantmi juvenilnej reumatoidnej artritídy môže naznačovať rozvoj sekundárnej amyloidózy.

Poškodenie očí

Typické pre mladé dievčatá s mono-/oligoartritídou. Vyvíja sa predná uveitída. Priebeh uveitídy môže byť akútny, subakútny a chronický. Pri akútnej uveitíde sa u pacientky vyvíja injekcia bielka a spojovky, fotofóbia a slzenie, bolesť v očnej buľve. Proces je charakterizovaný poškodením dúhovky a ciliárneho telesa, vzniká iridocyklitída. Najčastejšie je však uveitída pri juvenilnej reumatoidnej artritíde subakútna a chronická a zisťuje sa už so zníženou zrakovou ostrosťou. Pri chronickom priebehu sa vyvíja rohovková dystrofia, angiogenéza v dúhovke, tvoria sa zrasty, čo vedie k deformácii zrenice a zníženiu jej reakcie na svetlo. Vyvíja sa zakalenie šošovky - katarakta. Nakoniec sa znižuje zraková ostrosť a môže sa vyvinúť aj úplná slepota a glaukóm.

Uveitída v kombinácii s oligoartritídou môže byť prejavom reaktívnej artritídy, v kombinácii s poškodením chrbtice - spondyloartritídy.

Spomalenie rastu a osteoporóza

Juvenilná reumatoidná artritída je jedným z ochorení, ktoré negatívne ovplyvňujú rast.

Porucha rastu je jedným z popredných medzi mnohými extraartikulárnymi prejavmi juvenilnej reumatoidnej artritídy. Rastová retardácia pri juvenilnej reumatoidnej artritíde nepochybne závisí od zápalovej aktivity tohto ochorenia a je obzvlášť výrazná pri systémovom variante priebehu. Systémový chronický zápal spôsobuje celkové spomalenie a zastavenie rastu, lokálny zápal vedie k zvýšenému rastu epifýz a predčasnému uzavretiu rastových zón. V tomto prípade trpí nielen samotný proces rastu dieťaťa, ale vzniká aj asymetria vo vývoji tela. Prejavuje sa nedostatočným vývojom dolnej a hornej čeľuste, zastavením rastu kostí do dĺžky. V dôsledku toho si staršie deti zachovávajú telesné proporcie charakteristické pre rané detstvo.

Negatívny vplyv má aj poškodenie polyartikulárnych kĺbov, deštrukcia chrupavky a kostného tkaniva, zníženie motorickej aktivity, amyotrofia, chronická intoxikácia s následným rozvojom dystrofie, ktorá tiež inhibuje proces rastu.

Nepochybne dôležitým faktorom ovplyvňujúcim rast pacientov s juvenilnou reumatoidnou artritídou je rozvoj osteoporózy. Pri juvenilnej reumatoidnej artritíde sa osteoporóza vyskytuje v dvoch typoch - periartikulárna - v kostných oblastiach v blízkosti postihnutých kĺbov a generalizovaná. Periartikulárna osteoporóza sa vyvíja prevažne v epifýzach kostí, ktoré tvoria kĺby. Pri juvenilnej reumatoidnej artritíde sa začína prejavovať pomerne skoro a je jedným z diagnostických kritérií pre toto ochorenie. Systémová osteoporóza sa častejšie pozoruje u detí trpiacich juvenilnou reumatoidnou artritídou ako u dospelých s reumatoidnou artritídou. Vyvíja sa vo všetkých oblastiach kostry, najmä v kortikálnych kostiach, sprevádzaná poklesom koncentrácie biochemických markerov tvorby kostí (osteokalcín a kyslá alkalická fosfatáza) a resorpcie kostí (tartrát-rezistentná kyslá fosfatáza). S rozvojom systémovej osteoporózy sa pozoruje zvýšenie frekvencie zlomenín kostí. Pokles hustoty kostných minerálov sa najrýchlejšie vyvíja v prvých rokoch ochorenia a potom sa spomaľuje. Systémová osteoporóza sa častejšie pozoruje u detí so syndrómom polyartikulárnych kĺbov. Jeho závažnosť priamo koreluje s laboratórnymi ukazovateľmi aktivity ochorenia (ESR, C-reaktívny proteín, hladina hemoglobínu, počet krvných doštičiek).

Vývoj osteoporózy je podmienený hyperprodukciou aktivátorov resorpcie: IL-6, TNF-a, IL-1, faktora stimulujúceho kolónie granulocytov a makrofágov. Na jednej strane sú tieto cytokíny prozápalové a hrajú vedúcu úlohu vo vývoji akútnych a chronických zápalových reakcií pri juvenilnej reumatoidnej artritíde a na druhej strane spôsobujú proliferáciu synoviocytov a osteoklastov, syntézu prostaglandínov, kolagenázy, stromelyzínu, aktiváciu leukocytov, syntézu enzýmov, čo vedie k rozvoju lokálnej a systémovej osteoporózy. Spolu s hyperprodukciou aktivátorov resorpcie majú pacienti nedostatok inhibítorov resorpcie (IL-4, gama interferón, rozpustný receptor IL-1).

Rizikové faktory pre rozvoj nízkeho vzrastu u pacientov s juvenilnou reumatoidnou artritídou sú: skorý vek nástupu ochorenia, systémové varianty juvenilnej reumatoidnej artritídy, syndróm polyartikulárneho kĺbu, vysoká aktivita ochorenia, liečba glukokortikoidmi a rozvoj osteoporózy.

Identifikácia rizikových faktorov nám umožní predpovedať a prípadne predchádzať vzniku takých závažných komplikácií, ako je nanizmus a osteoporóza, v ranom štádiu, ako aj vyvinúť diferencované a bezpečné liečebné plány pre toto ochorenie.

Vo všeobecnosti sa reumatoidná artritída u detí vyznačuje chronickým, stále progredujúcim priebehom s rozvojom často celoživotného postihnutia. Napriek aktívnej liečbe má do 25 rokov 30 % pacientov, u ktorých sa juvenilná reumatoidná artritída vyvinula v ranom veku, stále aktívny proces. Polovica z nich sa stane invalidnou. U 48 % pacientov sa v priebehu prvých 10 rokov od nástupu ochorenia vyvinie ťažké postihnutie. Ľudia, ktorí trpia reumatoidnou artritídou od detstva, sú zakrpatení vo vývine. Osteoporóza sa zistí u 54 % z nich. Do 25 rokov podstúpilo 50 % pacientov rekonštrukčnú operáciu bedrových kĺbov. Sexuálna dysfunkcia sa zistí u 54 % dospelých, u ktorých sa juvenilná reumatoidná artritída vyvinula v detstve. 50 % pacientov nemá rodinu, 70 % žien neotehotne, 73 % pacientov nemá deti.

Existuje niekoľko variantov priebehu juvenilnej reumatoidnej artritídy: systémový, polyartikulárny, oligoartikulárny.

Systémový variant priebehu juvenilnej chronickej artritídy

Systémový variant predstavuje 10 – 20 % prípadov. Vyvíja sa v akomkoľvek veku. Chlapci aj dievčatá ochorejú s rovnakou frekvenciou. Diagnóza systémového variantu juvenilnej reumatoidnej artritídy sa stanoví v prítomnosti artritídy sprevádzanej horúčkou (alebo s predchádzajúcou zdokumentovanou horúčkou) trvajúcou najmenej 2 týždne v kombinácii s dvoma alebo viacerými z nasledujúcich príznakov:

1. vyrážka;
2. serozitída;
3. generalizovaná lymfadenopatia;
4. hepatomegália a/alebo splenomegália.

Pri diagnostikovaní systémovej juvenilnej reumatoidnej artritídy je potrebné posúdiť prítomnosť a závažnosť systémových prejavov. Priebeh ochorenia je akútny alebo subakútny.

Horúčka - febrilná alebo hektická, so zvýšením teploty prevažne ráno, často sprevádzaná zimnicou. Pri poklese teploty dochádza k silnému poteniu.

Vyrážka je škvrnitá a/alebo makulopapulárna, lineárna, nesprevádzaná svrbením, nepretrváva, objavuje sa a mizne v krátkom čase, zintenzívňuje sa na vrchole horúčky, lokalizuje sa prevažne v oblasti kĺbov, na tvári, na bočných plochách tela, zadku a končatinách. V niektorých prípadoch môže byť vyrážka urtikariálna alebo hemoragická.

Pri systémovom variante juvenilnej reumatoidnej artritídy dochádza k poškodeniu vnútorných orgánov.

Poškodenie srdca sa často prejavuje ako myoperikarditída. Pacient sa sťažuje na bolesť v oblasti srdca, ľavého ramena, ľavej lopatky a v epigastrickej oblasti s perikarditídou; pocit dýchavičnosti a palpitácie. Dieťa môže byť nútené sedieť. Počas vyšetrenia by mal lekár venovať pozornosť prítomnosti cyanózy nasolabiálneho trojuholníka, akrocyanózy a pulzácie v oblasti srdca a epigastrickej oblasti. Perkusia okrajov relatívnej srdcovej tuposti odhaľuje expanziu doľava. Pri auskultácii srdca sú tóny tlmené, počuť výrazný systolický šelest, často nad všetkými chlopňami; charakteristická je tachykardia, dokonca paroxyzmálna, a pri perikarditíde sa určuje perikardiálny trecí šelest. Pri recidivujúcej perikarditíde sa vyvíja progresívna fibróza s tvorbou „pancierového“ srdca.

Poškodenie pľúc sa môže prejaviť ako pneumonitída alebo pleuropneumonitída. Pacient sa sťažuje na pocit dýchavičnosti, suchý alebo vlhký neproduktívny kašeľ. Počas vyšetrenia je potrebné venovať pozornosť prítomnosti cyanózy, akrocyanózy, dýchavičnosti, účasti pomocných svalov a krídel nosa na dýchaní. Počas auskultácie je počuť hojné jemnobublinkové sipot a krepitáciu v dolných častiach pľúc.

S rozvojom fibrotizujúcej alveolitídy sa pacienti sťažujú na rýchlu únavu, dýchavičnosť, ktorá sa objavuje najprv počas fyzickej námahy a potom v pokoji; suchý, neproduktívny kašeľ. Počas vyšetrenia sa zistí cyanóza a počas auskultácie sa zisťujú prerušované jemnobublinkové chrapoty. Lekár by mal pamätať na možnosť vzniku fibrotizujúcej alveolitídy pri juvenilnej reumatoidnej artritíde a mal by byť pacientovi pozorný, pretože počiatočné štádiá sa vyznačujú rozdielom medzi závažnosťou dýchavičnosti a menšími fyzickými zmenami v pľúcach (oslabené dýchanie).

Polyserozitída sa zvyčajne prejavuje ako perikarditída, pleuritída, menej často ako perihepatitída, perisplenitída, serózna peritonitída. Poškodenie pobrušnice môže byť sprevádzané bolesťami brucha rôzneho charakteru. Pri juvenilnej reumatoidnej artritíde sa polyserozitída vyznačuje malým množstvom tekutiny v seróznych dutinách.

Pri systémovej juvenilnej reumatoidnej artritíde sa môže vyvinúť vaskulitída. Počas vyšetrenia by mal lekár venovať pozornosť farbe dlaní a chodidiel. Môže sa vyvinúť palmárna, menej často plantárna, kapilárna zápal, lokálny angioedém (zvyčajne v oblasti rúk), výskyt cyanotického sfarbenia proximálnych častí horných a dolných končatín (dlane, chodidlá) a mramorovanie kože.

Adenopatia lymfatických uzlín je častým príznakom systémového variantu juvenilnej reumatoidnej artritídy. Je potrebné posúdiť veľkosť, konzistenciu, pohyblivosť lymfatických uzlín a prítomnosť bolesti pri ich palpácii. Vo väčšine prípadov sa zistí zväčšenie lymfatických uzlín takmer všetkých skupín až do priemeru 4-6 cm. Lymfatické uzliny sú zvyčajne pohyblivé, bezbolestné, nie sú zrastené navzájom ani s podkladovými tkanivami, majú mäkkú alebo hustú elastickú konzistenciu.

U väčšiny pacientov sa zistí zväčšenie pečene, menej často sleziny, ktorá je spravidla pri palpácii bezbolestná, s ostrým okrajom hustej elastickej konzistencie.

Systémový variant juvenilnej reumatoidnej artritídy sa môže vyskytnúť s oligo-, polyartritídou alebo s oneskoreným artikulárnym syndrómom.

Pri systémovom variante s oligoartritídou alebo syndrómom oneskoreného kĺbu je artritída zvyčajne symetrická. Postihnuté sú prevažne veľké kĺby (kolená, bedrové kĺby, členky). Prevládajú exsudatívne zmeny a deformácie a kontraktúry sa vyvíjajú v neskoršom štádiu. Takmer u všetkých pacientov sa v priemere v 4. roku ochorenia (a niekedy aj skôr) vyvinie koxitída s následnou aseptickou nekrózou hlavíc stehenných kostí. V niektorých prípadoch je syndróm kĺbu oneskorený a vyvíja sa niekoľko mesiacov, niekedy aj rokov po nástupe systémových prejavov. Dieťa trápia artralgie a myalgie, ktoré sa zintenzívňujú na vrchole horúčky.

Pri systémovom variante s polyartritídou sa od začiatku ochorenia vytvára polyartikulárny alebo generalizovaný kĺbový syndróm s poškodením krčnej chrbtice, prevahou proliferatívno-exudačných zmien v kĺboch, rýchlym rozvojom pretrvávajúcich deformácií a kontraktúr, amyotrofiou a hypotrofiou.

Pri systémovom variante juvenilnej reumatoidnej artritídy sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:

• kardiopulmonálne zlyhanie;
• amyloidóza;
• spomalenie rastu (obzvlášť výrazné, keď sa ochorenie začína v ranom detstve a pri syndróme polyartikulárneho kĺbu);
• infekčné komplikácie (bakteriálna sepsa, generalizovaná vírusová infekcia);
• syndróm aktivácie makrofágov.

Syndróm aktivácie makrofágov (alebo hemofagocytárny syndróm) sa vyznačuje prudkým zhoršením stavu, hektickou horúčkou, zlyhaním viacerých orgánov, hemoragickou vyrážkou, krvácaním slizníc, poruchou vedomia, kómou, lymfadenopatiou, hepatosplenomegáliou, trombocytopéniou, leukopéniou, zníženou sedimentáciou erytrocytov (ESR), zvýšenými hladinami triglyceridov v sére, aktivitou transamináz, zvýšeným fibrinogénom a produktmi degradácie fibrínu (skorý predklinický príznak), zníženými hladinami faktorov zrážanlivosti krvi (II, VII, X). Punkcia kostnej drene odhalí veľké množstvo makrofágov fagocytujúcich hematopoetické bunky. Vývoj syndrómu aktivácie makrofágov môže byť vyvolaný bakteriálnymi, vírusovými (cytomegalovírus, herpesvírus) infekciami, liekmi (NSAID, soli zlata atď.). S rozvojom syndrómu aktivácie makrofágov je možný fatálny výsledok.

Polyartikulárny variant juvenilnej chronickej artritídy

Polyartikulárny variant juvenilnej reumatoidnej artritídy predstavuje 30 – 40 % prípadov. Vo všetkých klasifikáciách sa polyartikulárny variant delí na dva podtypy v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti reumatoidného faktora: séropozitívny a séronegatívny.

Séropozitívny podtyp reumatoidného faktora predstavuje približne 30 % prípadov. Vyvíja sa vo veku 8 – 15 rokov. Dievčatá sú postihnuté častejšie (80 %). Tento variant sa považuje za reumatoidnú artritídu s včasným nástupom u dospelých. Priebeh ochorenia je subakútny.

Kĺbový syndróm je charakterizovaný symetrickou polyartritídou s poškodením kolena, zápästia, členku a malých kĺbov rúk a nôh. Štrukturálne zmeny v kĺboch sa vyvíjajú počas prvých 6 mesiacov ochorenia s tvorbou ankylózy v malých kostiach zápästia do konca prvého roka ochorenia. Deštruktívna artritída sa vyvíja u 50 % pacientov.

Seronegatívny podtyp reumatoidného faktora predstavuje menej ako 10 % prípadov. Vyvíja sa medzi 1. a 15. rokom života. Častejšie sú postihnuté dievčatá (90 %). Priebeh ochorenia je subakútny alebo chronický.

Kĺbový syndróm sa vyznačuje symetrickým poškodením veľkých a malých kĺbov vrátane temporomandibulárnych kĺbov a krčnej chrbtice. Priebeh artritídy je u väčšiny pacientov relatívne benígny, zatiaľ čo u 10 % pacientov sa vyvinú závažné deštruktívne zmeny, najmä v bedrovom a temporomandibulárnom kĺbe. Existuje riziko uveitídy.

V niektorých prípadoch je ochorenie sprevádzané subfebrilnou horúčkou a lymfadenopatiou.

Komplikácie polyartikulárneho variantu:

• flexné kontraktúry v kĺboch;
• závažné postihnutie (najmä s včasným nástupom);
• spomalenie rastu (s včasným nástupom ochorenia a vysokou aktivitou juvenilnej reumatoidnej artritídy).

Oligoartikulárny variant juvenilnej chronickej artritídy

Oligoartikulárny variant juvenilnej reumatoidnej artritídy predstavuje približne 50 % prípadov. Podľa klasifikácie Medzinárodnej ligy reumatologických asociácií môže byť oligoartritída perzistentná a progresívna. Perzistentná oligoartritída sa diagnostikuje, keď sú počas celého obdobia ochorenia postihnuté až štyri kĺby; progresívna oligoartritída - keď sa počet postihnutých kĺbov zvýši po 6 mesiacoch ochorenia. Na charakterizáciu artritídy sa používajú nasledujúce kritériá: vek nástupu, povaha poškodenia kĺbov (postihnuté veľké alebo malé kĺby, kĺby horných alebo dolných končatín zapojené do procesu, syndróm symetrického alebo asymetrického kĺbu), prítomnosť ANF, rozvoj uveitídy.

Podľa kritérií Americkej reumatologickej akadémie sa oligoartikulárny variant delí na 3 podtypy.

Podtyp s včasným nástupom (50 % prípadov) sa vyvíja medzi 1. a 5. rokom života. Vyskytuje sa prevažne u dievčat ( 85 %).Kĺbový syndróm je charakterizovaný poškodením kolenných, členkových, lakťových a zápästných kĺbov, často asymetrickým. U 25 % pacientov je priebeh kĺbového syndrómu agresívny s rozvojom deštrukcie v kĺboch. Iridocyklitída sa vyskytuje u 30 – 50 % pacientov.

Podtyp s oneskoreným nástupom (10 – 15 % prípadov) sa najčastejšie pripisuje debute juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy. Vyvíja sa vo veku 8 – 15 rokov. Postihnutí sú prevažne chlapci (90 %). Kĺbový syndróm je asymetrický. Kĺby sú postihnuté najmä v dolných končatinách (oblasť päty, kĺby chodidiel, bedrové kĺby), ako aj v iliosakrálnych kĺboch a bedrovej chrbtici. Vyvíjajú sa entezopatie. Priebeh kĺbového syndrómu je veľmi agresívny, u pacientov sa rýchlo vyvíjajú deštruktívne zmeny (najmä v bedrových kĺboch) a postihnutie. Akútna iridocyklitída sa vyvíja v 5 – 10 % prípadov.

Tento podtyp, ktorý sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, sa vyznačuje nástupom vo veku 6 rokov. Dievčatá sú postihnuté častejšie. Kĺbový syndróm je zvyčajne benígny, s miernymi entezopatiami, bez deštruktívnych zmien v kĺboch.

Komplikácie oligoartikulárneho variantu juvenilnej reumatoidnej artritídy:

• asymetria rastu končatín v dĺžke;
• komplikácie uveitídy (šedý zákal, glaukóm, slepota);
• postihnutie (v dôsledku stavu pohybového aparátu, očí). Klasifikácia ILAR rozlišuje ďalšie tri kategórie juvenilnej reumatoidnej artritídy.

Entezitická artritída

Kategória entezitickej artritídy zahŕňa artritídu spojenú s entezitídou alebo artritídu s dvoma alebo viacerými z nasledujúcich kritérií: bolesť v iliosakrálnych kĺboch; zápalová bolesť v chrbtici; prítomnosť HLA B27; rodinná anamnéza prednej uveitídy s bolesťou, spondyloartropatiami alebo zápalovým ochorením čriev; predná uveitída spojená s bolesťou, začervenaním očnej buľvy alebo fotofóbiou. Na charakterizáciu artritídy sa hodnotí vek nástupu, lokalizácia artritídy (postihnuté sú malé alebo veľké kĺby) a povaha artritídy (axiálna, symetrická alebo progredujúca do polyartritídy).

Psoriatická artritída

Diagnóza psoriatickej artritídy sa stanovuje u detí s psoriázou a artritídou; u detí s artritídou a rodinnou anamnézou zaťaženou psoriázou u príbuzných prvého stupňa, s daktylitídou a inými léziami nechtovej platničky. Na charakterizáciu artritídy sa používajú nasledujúce kritériá: vek nástupu, povaha artritídy (symetrická alebo asymetrická), priebeh artritídy (oligo- alebo polyartritída), prítomnosť ANF, uveitída.

Markery zlej prognózy pri juvenilnej reumatoidnej artritíde

Juvenilná reumatoidná artritída je ochorenie so zlou prognózou u väčšiny pacientov.

Výsledok ochorenia je určený včasným podaním adekvátnej imunosupresívnej liečby na základe identifikácie markerov nepriaznivej prognózy na začiatku ochorenia.

Dlhodobé štúdie ukázali, že tradičná liečba juvenilnej reumatoidnej artritídy liekmi, ktoré ovplyvňujú primárne symptómy ochorenia (nesteroidné protizápalové lieky, glukokortikoidné hormóny, deriváty aminochinolínu), nezabraňuje progresii deštrukcie kostí a chrupaviek a invalidite u väčšiny pacientov.

Dlhodobé štúdie charakteristík priebehu juvenilnej reumatoidnej artritídy naznačujú, že niektoré ukazovatele aktivity ochorenia majú významný význam a možno ich považovať za markery prognózy agresívneho priebehu juvenilnej reumatoidnej artritídy. Medzi hlavné patria:

• nástup ochorenia pred dosiahnutím veku 5 rokov;
• systémové varianty nástupu ochorenia;
• debut ako oligoartróza prvého a druhého typu;
• debut séropozitívneho variantu juvenilnej reumatoidnej artritídy;
• rýchla (do 6 mesiacov) tvorba symetrického generalizovaného alebo polyargikulárneho kĺbového syndrómu;
• neustále sa opakujúci priebeh ochorenia;
• významné pretrvávajúce zvýšenie ESR, koncentrácie CRP, IgG a reumatoidného faktora v krvnom sére;
• narastajúca funkčná insuficiencia postihnutých kĺbov s obmedzením schopnosti pacientov samoobsluhovať sa počas prvých 6 mesiacov od nástupu ochorenia.

U pacientov s uvedenými markermi je možné predpovedať malígny priebeh juvenilnej reumatoidnej artritídy už na začiatku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]