Juvenilná reumatoidná artritída

Juvenilná reumatoidná artritída (JRA) - artritída neznámej príčiny, trvajúca viac ako 6 týždňov, sa rozvíja u detí vo veku maximálne 16 rokov s vylúčením inej kĺbovej patológie.

V závislosti na klasifikácii typu, choroba má tieto názvy: juvenilnej artritídu (ICD-10), juvenilnej idiopatickej artritídy (Ilari), juvenilná chronická artritída (EULAR), juvenilná reumatoidná artritída (ACR).

Kód ICD-10

• M08. Juvenilná artritída.
• M08.0. Juvenilná (juvenilná) reumatoidná artritída (séropozitívna alebo séronegatívna).
• M08.1. Juvenilná ankidóza spondylitída.
• M08.2. Juvenilná (juvenilná) artritída so systémovým začiatkom.
• M08.3. Juvenilná (juvenilná) polyartritída (séronegatívna).
• M08.4. Pauziartikulárna juvenilná artritída.
• M08.8. Iná juvenilná artritída.
• M08.9. Juvenilná artritída, nešpecifikovaná.

Epidemiológia juvenilnej chronickej artritídy

Juvenilná reumatoidná artritída je jednou z najčastejších a najviac postihujúcich reumatických ochorení, ku ktorým dochádza u detí. Incidencia juvenilnej reumatoidnej artritídy sa pohybuje od 2 do 16 osôb na 100 000 detí mladších ako 16 rokov. Prevalencia juvenilnej reumatoidnej artritídy sa v rôznych krajinách pohybuje od 0,05 do 0,6%. Reumatoidná artritída je často ovplyvnená dievčatami. Úmrtnosť je 0,5-1%.

U dospievajúcich, je veľmi nešťastná situácia pri reumatoidnej artritídy, jej prevalencia je 116,4 na 100 000 obyvateľov (deti do 14 rokov - 45,8 na 100 000), primárne ochorenie - 28,3 na 100 000 EUR (deti do 14 rokov - 12,6 na 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny juvenilnej chronickej artritídy

Po prvýkrát bola juvenilná reumatoidná artritída popísaná koncom minulého storočia dvoma známymi pediatrmi: Angličanom Stilleom a Francúzom Schaffarom. Počas nasledujúcich desaťročí v literatúre sa táto choroba označovala ako ochorenie Still-Shaffar.

Symptómový komplex ochorenia zahŕňal: symetrické poškodenie kĺbov, tvorbu deformácií, kontrastov a ankylózu v nich; vývoj anémie, zväčšených lymfatických uzlín, pečene a sleziny, niekedy aj prítomnosť horúčky a perikarditídy. Neskôr v 30-40-tych rokov minulého storočia, rad pozorovaní a opisy Still syndrómom odhalili mnoho podobností medzi reumatoidnej artritídy u dospelých a detí, a to ako v klinických prejavov a povahe ochorenia. Avšak reumatoidná artritída u detí bola tiež odlišná od choroby s rovnakým názvom u dospelých. V tejto súvislosti v roku 1946 dvaja americkí vedci Koss a Boots navrhli termín "juvenilná (juvenilná) reumatoidná artritída". Nozologická izolácia juvenilnej reumatoidnej artritídy a dospelých reumatoidnej artritídy bola následne potvrdená imunogénnymi štúdiami.

Čo vyvoláva juvenilnú reumatoidnú artritídu?

[6], [7], [8], [9]

Patogenéza juvenilnej chronickej artritídy

V posledných rokoch sa intenzívne študovala patogenéza juvenilnej reumatoidnej artritídy. Vývoj choroby je založený na aktivácii bunkovej aj humorálnej imunity.

Patogenéza juvenilnej chronickej artritídy

Symptómy juvenilnej chronickej artritídy

Hlavným klinickým prejavom ochorenia je artritída. Patologické zmeny v kĺbe sú charakterizované bolesťou, opuchom, deformáciami a obmedzeniami pohybov, zvýšením teploty pokožky cez kĺby. U detí sa najčastejšie postihuje veľké a stredne veľké kĺby, ako sú kolená, členky, zápästia, lakťa, bedra, najmenej - malé kĺby ruky. Typické juvenilná reumatoidná artritída je porážka krčnej chrbtice a čeľuste-temporálnej kĺbov, čo vedie k nedostatočnému vývoju nižšia, a v niektorých prípadoch je horná čeľusť a vytvorenie takzvanej "vtáka čeľuste."

Symptómy juvenilnej chronickej artritídy

Klasifikácia juvenilnej chronickej artritídy

Používa tri klasifikácia choroby: klasifikácii juvenilnej reumatoidnej artritídy American College of Rheumatology (ACR), klasifikáciu juvenilná chronická artritída Európskej ligy proti reumatizmu (EULAR), klasifikáciu juvenilnej idiopatickej artritídy Medzinárodná liga asociáciou pre reumatológie (Ilari).

Klasifikácia juvenilnej chronickej artritídy

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnóza juvenilnej chronickej artritídy

V prevedení systéme, juvenilná reumatoidná artritída často odhalí leukocytóza (až 30-50000. Leukocyty) s neutrofilné posunu doľava (25-30% bodných leukocytov, niekedy až myelocytov), zvýšená ESR na 50 až 80 mm / h, hypochrómna anémia, trombocytózou , zvýšenie koncentrácie C-reaktívneho proteínu, IgM a IgG v sére.

Diagnóza juvenilnej chronickej artritídy

[15]

Ciele liečby juvenilnej chronickej artritídy

• Potlačenie zápalovej a imunologickej aktivity procesu.
• Kupirovanie systémové prejavy a kĺbový syndróm.
• Zachovanie funkčnej kapacity kĺbov.
• Prevencia alebo spomalenie zničenia kĺbov, postihnutie pacientov.
• Dosiahnutie odpustenia.
• Zlepšenie kvality života pacientov.
• Minimalizácia vedľajších účinkov terapie.

Liečba juvenilnej chronickej artritídy

Prevencia juvenilnej chronickej artritídy

Vzhľadom na to, že etiológia juvenilnej reumatoidnej artritídy nie je známa, nie je vykonaná primárna prevencia.

Výhľad

Pri systémovej verzii juvenilnej reumatoidnej artritídy u 40-50% detí je priaznivá prognóza, môže dôjsť k odpusteniu trvajúcemu niekoľko mesiacov až niekoľko rokov. Avšak exacerbácia ochorenia sa môže vyvinúť roky po pretrvávajúcej remisi. U tretiny pacientov sa priebežne pozoruje opakujúci sa priebeh ochorenia. Najhoršia prognóza u detí s pretrvávajúcou horúčkou, trombocytózou, predĺženou liečbou kortikosteroidmi. U 50% pacientov sa vyvinie ťažká deštruktívna artritída, 20% má amyloidózu v dospelosti a 65% má ťažkú funkčnú nedostatočnosť.

Všetky deti s skorým debutom polyartikulárnej séronegatívnej juvenilnej artritídy majú nepriaznivú prognózu. U adolescentov so séropozitívnou polyartritídou existuje vysoké riziko vzniku závažnej deštruktívnej artritídy, postihnutia podľa stavu muskuloskeletálneho systému.

U 40% pacientov s oligoartritídou so skorým začiatkom sa tvorí deštruktívna symetrická polyartritída. U pacientov s oneskoreným nástupom sa choroba môže premeniť na ankylozujúcu spondylitídu. 15% pacientov s uveitídou môže vyvinúť slepotu.

Zvýšenie hladiny C-reaktívneho proteínu, IgA, IgM, IgG je spoľahlivým znakom nepriaznivej prognózy vývoja deštrukcie kĺbov a sekundárnej amyloidózy.

Úmrtnosť u juvenilnej artritídy je nízka. Väčšina úmrtí spojených s rozvojom amyloidózy alebo infekčných komplikácií u pacientov so systémovou juvenilnej reumatoidnej artritídy prevedení, často v dôsledku dlhodobej liečby kortikosteroidmi. Pri sekundárnej amyloidóze je prognóza určená možnosťou a úspešnosťou liečby základnej choroby.

[16]