Choroby detí (pediatria)

Juvenilná dermatomyozitída

Juvenilná dermatomyozitída (juvenilná idiopatická dermatomyozitída, juvenilná dermatomyozitída) je závažné progresívne systémové ochorenie s prevažným poškodením priečne pruhovaných svalov, kože a ciev mikrocirkulácie.

Ako sa lieči systémový lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné úplné a definitívne vyliečenie. Cieľmi liečby je potlačiť aktivitu patologického procesu, zachovať a obnoviť funkčné schopnosti postihnutých orgánov a systémov, vyvolať a udržať klinickú a laboratórnu remisiu, predchádzať relapsom s cieľom dosiahnuť významnú dĺžku života pacientov a zabezpečiť dostatočne vysokú kvalitu života.

Diagnostika systémového lupus erythematosus

Diagnóza systémového lupus erythematosus sa stanovuje na základe kombinácie klinických, inštrumentálnych, laboratórnych a morfologických znakov prítomných u pacienta, čo si vyžaduje komplexné vyšetrenie.

Príznaky systémového lupus erythematosus

Príznaky systémového lupus erythematosus sa vyznačujú výrazným polymorfizmom, ale takmer 20 % detí má monoorgánové varianty nástupu ochorenia. Priebeh systémového lupus erythematosus je zvyčajne vlnitý, so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Vo všeobecnosti sa systémový lupus erythematosus u detí vyznačuje akútnejším nástupom a priebehom ochorenia, skoršou a prudšou generalizáciou a menej priaznivým výsledkom ako u dospelých.

Patogenéza systémového lupus erythematosus

Charakteristickým znakom systémového lupus erythematosus je porucha imunitnej regulácie, sprevádzaná stratou imunologickej tolerancie voči vlastným antigénom a rozvojom autoimunitnej odpovede s produkciou širokého spektra protilátok, predovšetkým proti chromatínu (nukleozómu) a jeho jednotlivým zložkám, natívnej DNA a histónom.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Príčiny vzniku systémového lupus erythematosus zostávajú dodnes nejasné, čo spôsobuje ťažkosti v diagnostike a liečbe. Predpokladá sa, že na vývoj ochorenia vplývajú rôzne endo- a exogénne faktory.

Klasifikácia systémového lupus erythematosus

Povaha priebehu a stupeň aktivity systémového lupus erythematosus sa určujú v súlade s klasifikáciou V. A. Nasonovej (1972-1986). Povaha priebehu sa určuje s prihliadnutím na závažnosť nástupu, čas nástupu generalizácie procesu, charakteristiky klinického obrazu a rýchlosť progresie ochorenia.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je systémové autoimunitné ochorenie neznámej etiológie, ktorého základom je geneticky podmienená porucha imunitnej regulácie, ktorá určuje tvorbu orgánovo nešpecifických protilátok proti bunkovým jadrovým antigénom s rozvojom imunitného zápalu v tkanivách mnohých orgánov.

Behcetova choroba u detí

Behcetova choroba je systémová vaskulitída malých ciev s nekrózou cievnej steny a perivaskulárnou lymfomonocytovou infiltráciou; je charakterizovaná triádou: recidivujúca aortálna stomatitída, genitálne vredy a uveitída. Vyskytuje sa v akomkoľvek veku, ale u detí je Behcetova choroba zriedkavou patológiou. Bola identifikovaná genetická predispozícia, ako aj súvislosť s HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopická polyarteritída

Mikroskopická polyarteritída je nekrotizujúca vaskulitída s poškodením ciev malého kalibru, spojená s antineutrofilnými cytoplazmatickými autoprotilátkami (ANCA); je rozšírená s poškodením mnohých orgánov a systémov, ale najvýraznejšie zmeny sa pozorujú v pľúcach, obličkách a koži. V posledných rokoch bola identifikovaná ako samostatná nozologická forma systémovej vaskulitídy a zahrnutá do klasifikácie z roku 1992.