Príznaky systémového lupus erythematosus

Príznaky systémového lupus erythematosus sa vyznačujú výrazným polymorfizmom, ale takmer 20 % detí má monoorgánové varianty nástupu ochorenia. Priebeh systémového lupus erythematosus je zvyčajne vlnitý, so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Vo všeobecnosti sa systémový lupus erythematosus u detí vyznačuje akútnejším nástupom a priebehom ochorenia, skoršou a prudšou generalizáciou a menej priaznivým výsledkom ako u dospelých.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Všeobecné príznaky systémového lupus erythematosus

Prvými príznakmi nástupu systémového lupus erythematosus alebo jeho exacerbácie u väčšiny detí sú horúčka (zvyčajne intermitentná), narastajúca slabosť, malátnosť, znížená chuť do jedla, strata hmotnosti a zvýšené vypadávanie vlasov.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Lézie kože a jej prídavných látok pri systémovom lupus erythematosus

Kožný syndróm pozorovaný u detí so systémovým lupus erythematosus je veľmi variabilný.

Lupus „motýľ“ je najtypickejším prejavom systémového lupus erythematosus, ktorý sa pozoruje u 80 % pacientov, z ktorých 40 % sa vyskytuje na začiatku ochorenia. „Motýľ“ je symetrická erytematózna vyrážka na koži tváre, ktorá sa nachádza v malárnej oblasti a na koreňi nosa, tvarom pripomínajúca motýľa s rozprestretými krídlami; vyrážka sa môže šíriť aj mimo malárnej oblasti na kožu čela, brady, voľného okraja ušnice a jej laloku.

Lupusový „motýľ“ môže mať formu:

• erytém, prejavujúci sa hyperémiou kože s jasne definovanými hranicami, infiltráciou, folikulárnou hyperkeratózou s následnou jazvovou atrofiou;
• svetlé erysipely s infiltráciou, hyperémiou, malými nekrózami pokrytými kôrkami a opuchom tváre;
• odstredivý erytém - pretrvávajúce erytematózno-edematózne škvrny s miernou folikulárnou hyperkeratózou umiestnenou v strede tváre;
• vaskulitický „motýľ“ - nestabilné difúzne začervenanie s kyanotickým odtieňom v strednej zóne tváre, zosilňujúce sa vzrušením, vystavením slnečnému žiareniu atď.

Erytematózne vyrážky sa môžu vyskytnúť aj na exponovaných miestach pokožky: horná tretina hrudníka a chrbta (oblasť dekoltu), nad lakťovými a kolennými kĺbmi.

Diskoidné lézie sú erytematózne vyrážky s hyperemickými okrajmi a depigmentáciou v strede, infiltráciou, folikulárnou hyperkeratózou a následnou jazvovou atrofiou. Sú lokalizované hlavne na koži pokožky hlavy, tváre, krku a horných končatín. U detí sa takéto vyrážky zvyčajne pozorujú pri chronickom priebehu systémového lupus erythematosus.

Fotosenzitivita - zvýšená citlivosť pokožky na účinky slnečného žiarenia, typická pre pacientov so systémovým lupus erythematosus. Charakteristické erytematózne vyrážky na koži sa zvyčajne objavujú u detí na jar a v lete, ich jas sa zvyšuje po vystavení slnku alebo liečbe UFO.

Kapilaritída je edematózny erytém s telangiektáziami a atrofiou na končekoch prstov, dlaniach a plantárnych plochách chodidiel, pozorovaný u väčšiny detí v akútnom období ochorenia.

Hemoragické vyrážky vo forme petechiálnych alebo purpurových prvkov, zvyčajne umiestnených symetricky na koži distálnych častí končatín, predovšetkým dolných, sa u detí so systémovým lupus erythematosus často pozorujú ako kožná vaskulitída.

Livedo reticularis (modrofialové škvrny tvoriace sieť na koži dolných, menej často horných končatín a trupu) a subunguálne mikroinfarkty (trombovaskulitída kapilár nechtového lôžka).

U pacientov s vysokou aktivitou systémového lupus erythematosus sa často pozorujú nešpecifické kožné vyrážky, ktoré môžu byť reprezentované všetkými hlavnými morfologickými typmi kožných prvkov: od makulopapulárnych až po bulózne.

Raynaudov syndróm (periodicky sa rozvíjajúca ischémia prstov spôsobená vazospazmom a štrukturálnymi cievnymi léziami) sa u detí pozoruje oveľa menej často ako u dospelých.

Alopécia je veľmi častá u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Počas aktívneho obdobia ochorenia u pacientov dochádza k rednutiu a zvýšenému vypadávaniu vlasov, čo vedie k bodkovanej alebo difúznej alopécii.

Slizničné lézie pri systémovom lupus erythematosus

Lézie slizníc ústnej dutiny, pozorované u viac ako 30 % detí, najmä v aktívnom období ochorenia, zahŕňajú:

• lupus enanthem (erytematózno-edematózne škvrny s jasnými hranicami a niekedy s erozívnym centrom, nachádzajúce sa v oblasti tvrdého podnebia);
• aftózna stomatitída (bezbolestné erózne alebo menej často hlbšie ulcerózne lézie s keratotickým okrajom a intenzívnym erytémom);
• cheilitída - lézia červeného okraja pier, najčastejšie dolného (zdôraznenie okraja pery, opuch, hyperémia, tvorba trhlín, v niektorých prípadoch erózia a vredy s následným rozvojom jazvovej atrofie).

Poškodenie kĺbov pri systémovom lupus erythematosus

Kĺbový syndróm sa pozoruje takmer u všetkých detí so systémovým lupus erythematosus a u 80 % z nich už v počiatočnom období ochorenia. Tento syndróm má migračný charakter lézie, zriedkavo vedie k tvorbe pretrvávajúcich deformácií, s výnimkou symetrických fusiformných deformácií proximálnych interfalangeálnych kĺbov II-IV prstov rúk bez poškodenia ich funkcie.

Artralgia je typická pre aktívne obdobie ochorenia. Je lokalizovaná vo veľkých a malých kĺboch končatín, najčastejšie v kolene, členku, lakti a proximálnych interfalangeálnych kĺboch prstov, menej často v ramene, lakti, zápästí, niekedy v bedrových kĺboch a krčnej chrbtici.

Artritída. Akútna artritída pri systémovom lupus erythematosus sa zvyčajne vyskytuje s viacerými, často symetrickými léziami kĺbov (predovšetkým proximálnych interfalangeálnych prstov, kolien, členkov, lakťov), sprevádzanými výraznými periartikulárnymi reakciami, bolestivými kontraktúrami, ale po začatí liečby glukokortikosteroidmi rýchlo vymizne. Subakútna a chronická polyartritída sa vyznačuje dlhším, vlnovitým a často progresívnym priebehom, bolesťou, miernou exsudáciou a je sprevádzaná obmedzenou funkciou postihnutých kĺbov, sťažnosťami na krátkodobú rannú stuhnutosť. Röntgenové vyšetrenie odhaľuje mierne zmeny vo forme epifyzeálnej osteoporózy (štádium I podľa Steinbrockera).

Zmeny kostí pri systémovom lupus erythematosus

Aseptická nekróza, charakterizovaná osteochondrálnou sekvestráciou so sekundárnou osteosklerózou, sa u detí vyskytuje oveľa menej často ako u dospelých. Zvyčajne je lokalizovaná v oblasti epifýzy hlavice stehennej kosti (zriedkavo v iných kostiach), čo vedie k dysfunkcii postihnutej končatiny a invalidite pacienta.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Poškodenie svalov pri systémovom lupus erythematosus

Poškodenie svalov sa pozoruje u 30 – 40 % detí v aktívnom období systémového lupus erythematosus. Prejavuje sa myalgiou alebo polymyozitídou s postihnutím symetricky umiestnených, častejšie proximálnych svalov končatín.

Pri polymyozitíde sa okrem bolesti svalov vyskytuje aj citlivosť pri palpácii, mierny pokles svalovej sily, mierne zvýšenie aktivity enzýmov rozkladu svalov (kreatínfosfokináza - CPK, aldoláza). Výsledkom polymyozitídy môže byť rozvoj stredne ťažkej hypotrofie. Lupusová polymyozitída by sa mala odlišovať od steroidnej myopatie, ktorá sa u pacientov vyvíja počas liečby glukokortikosteroidmi.

Poškodenie seróznych membrán

Poškodenie seróznych membrán (polyserozitída) je charakteristickým prejavom systémového lupus erythematosus a pozoruje sa u 30 – 50 % detí.

Pleuritída je zvyčajne symetrická, suchá, menej často exsudatívna a zriedkavo má výrazný klinický prejav. Klinicky sa vývoj pleuritídy môže prejaviť kašľom, bolesťou na hrudníku, ktorá sa zintenzívňuje hlbokým dýchaním, a šumom pleurálneho trenia počas auskultácie. Röntgenové snímky ukazujú zhrubnutie rebrovej, interlobálnej alebo mediastinálnej pleury, ako aj pleuroperikardiálne adhézie. V niektorých prípadoch je viditeľná masívna akumulácia exsudátu v pleurálnych dutinách.

Perikarditída sa u detí pozoruje častejšie ako u dospelých. Medzi typické klinické príznaky perikarditídy patrí tachykardia, dýchavičnosť, trenie, ale vo väčšine prípadov je perikarditída klinicky asymptomatická, zistí sa iba echokardiografiou: na snímke je viditeľné zhrubnutie a oddelenie epi- a perikardiálnych vrstiev. Pri vysokej aktivite ochorenia je perikarditída zvyčajne sprevádzaná akumuláciou exsudátu. Zriedkavo môže pri výskyte masívneho výpotku vzniknúť hrozba srdcovej tamponády. Pri zriedkavej konstrikčnej perikarditíde sa v perikardiálnej dutine tvoria zrasty až po jej obliteráciu.

V niektorých prípadoch sa u pacientov prejavuje aseptická peritonitída.

Postihnutie dýchacieho systému pri systémovom lupus erythematosus

Pozorované u 10-30% detí so systémovým lupus erythematosus v rôznych štádiách ochorenia.

Akútna lupusová pneumonitída sa občas pozoruje s vysokou aktivitou ochorenia, prejavujúcou sa komplexom symptómov charakteristickým pre pneumóniu (kašeľ, dýchavičnosť, akrocyanóza, oslabené dýchanie a sipot v pľúcach počas auskultácie atď.). V týchto prípadoch röntgenový snímok zvyčajne odhalí symetricky umiestnené infiltratívne tiene v pľúcach, diskoidnú atelektázu.

Chronické difúzne intersticiálne ochorenie pľúc sa môže vyvinúť pri relatívne dlhom priebehu systémového lupus erythematosus. Fyzikálne príznaky poškodenia pľúc sú nedostatočné alebo chýbajú. Funkčné diagnostické metódy odhaľujú zníženie funkcie pľúc, poruchy prietoku krvi v pľúcach a röntgenové snímky ukazujú zvýšenie a deformáciu vaskulárno-intersticiálneho vzoru so stratou jasnosti jeho obrysov a rozšírením lúmenu ciev.

Pľúcne (alveolárne) krvácania, ktoré sú u detí veľmi zriedkavé, môžu byť smrteľné. Pacienti vykazujú príznaky syndrómu akútnej respiračnej tiesne s rýchlym poklesom hladiny hemoglobínu a hematokritu a rozvojom ťažkej hypoxémie.

Pľúcna hypertenzia u detí sa pozoruje veľmi zriedkavo; zvyčajne sa vyvíja s antifosfolipidovým syndrómom (APS).

Charakteristickým znakom je vysoká poloha bránice v dôsledku diafragmatitídy, pleurodiafragmatických adhézií a výrastkov a zníženého tonusu bránicových svalov.

Poškodenie srdca pri systémovom lupus erythematosus

Poškodenie srdca u detí so systémovým lupus erythematosus sa pozoruje v 50 % prípadov.

Myokarditída sa v závažných prípadoch vyznačuje rozšírenými okrajmi srdca, zmenami v hlasitosti tónov, poruchami srdcového rytmu a vodivosti, zníženou kontraktilitou myokardu a výskytom príznakov srdcového zlyhania. Pri vysokej aktivite ochorenia sa myokarditída zvyčajne kombinuje s perikarditídou. Vo väčšine prípadov má myokarditída málo klinických príznakov a diagnostikuje sa iba komplexným inštrumentálnym vyšetrením.

U pacientov je pravdepodobný vývoj myokardiálnej dystrofie.

Endokarditída. Pri systémovom lupus erythematosus môže byť postihnutý chlopňový alebo parietálny endokard. Vo väčšine prípadov sa pozoruje mitrálna valvulitída, menej často aortálna alebo trikuspidálna chlopňa, alebo jej následky vo forme zhrubnutia chlopní, ktoré nespôsobujú hemodynamické poruchy a nevytvárajú podmienky pre vznik organických zvukov. Vznik srdcových chýb v dôsledku endokarditídy pri systémovom lupus erythematosus nie je typický a vyskytuje sa extrémne zriedkavo.

Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný atypickou bradavičnatou endokarditídou Libman-Sachs s tvorbou bradavičnatých ložísk s priemerom 1-4 mm v oblastiach malých ulcerácií endokardu a možným výskytom malých perforácií chlopňových cípov a ruptúrou akordov.

Koronaritída (vaskulitída koronárnych artérií), ktorá spôsobuje zhoršenú perfúziu myokardu, môže byť sprevádzaná bolesťou za hrudnou kosťou alebo v oblasti srdca, ale zvyčajne prebieha klinicky asymptomaticky. Boli hlásené ojedinelé prípady infarktu myokardu u dospievajúcich.

Poškodenie obličiek pri systémovom lupus erythematosus

Nefritída je klinicky diagnostikovaná u 70 – 75 % detí so systémovým lupus erythematosus, u väčšiny z nich sa vyvinie v priebehu prvých 2 rokov od začiatku ochorenia a približne u tretiny – už na začiatku. Prognóza a výsledok ochorenia ako celku do značnej miery závisia od povahy poškodenia obličiek.

Morfologické vyšetrenie obličiek odhaľuje príznaky imunokomplexovej glomerulonefritídy rôznych typov.

Klasifikácia poškodenia obličiek pri systémovom lupus erythematosus Svetovou zdravotníckou organizáciou

Typ	Popis	Klinické a laboratórne príznaky
Ja	Žiadne zmeny podľa svetelnej, imunofluorescenčnej a elektrónovej mikroskopie	Žiadne
IIA	Mezangiálna glomerulonefritída s minimálnymi zmenami (absencia svetelno-optických zmien v biopsii za prítomnosti depozitov imunitných komplexov v mezangiu podľa imunofluorescencie a elektrónovej mikroskopie)	Žiadne
IIb	Mezangiálna glomerulonefritída (rôzne stupne mezangiálnej hypercelularity s prítomnosťou imunitných depozitov v mezangiu)	Proteinúria <1 g/deň, erytrocyty 5-15 v zornom poli
III.	Fokálna proliferatívna glomerulonefritída (aktívna alebo chronická, segmentálna alebo totálna, endo- alebo extrakapilárne poškodenie postihujúce menej ako 50 % glomerúl)	Proteinúria <2 g/deň, erytrocyty 5-15 v zornom poli
IV.	Difúzna proliferatívna glomerulonefritída (rovnaké zmeny ako v triede III s postihnutím viac ako 50 % glomerúl)	Proteinúria >2 g/deň, erytrocyty >20 v zornom poli, arteriálna hypertenzia, zlyhanie obličiek
V.	Membránová glomerulonefritída (rovnomerné zhrubnutie glomerulárnej bazálnej membrány v dôsledku subepiteliálneho a intramembranózneho ukladania imunitných komplexov)	Proteinúria > 3,5 g/deň, slabý močový sediment
VI.	Chronická glomeruloskleróza (difúzna a segmentálna glomeruloskleróza, tubulárna atrofia, intersticiálna fibróza, arterioloskleróza)	Arteriálna hypertenzia, zlyhanie obličiek

Klasifikácia lupusovej nefritídy u detí na základe klinických údajov (VI Kartasheva, 1982) zahŕňa:

• ťažká nefritída s nefrotickým syndrómom (NS) (charakterizovaná difúznym edémom, masívnou proteinúriou, hypoproteinémiou, hypercholesterolémiou, ťažkou hematúriou vo väčšine prípadov s pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou a hyperazotémiou);
• ťažká nefritída bez nefrotického syndrómu (charakterizovaná proteinúriou so stratou bielkovín v rozmedzí 1,5-3 g/deň, významnou erytrocytúriou, často makrohematúriou, stredne ťažkou arteriálnou hypertenziou a azotémiou);
• Latentná nefritída (charakterizovaná stredne závažným močovým syndrómom: proteinúria <1,3 g/deň, hematúria <20 červených krviniek v zornom poli).

Najnepriaznivejšia prognóza je pravdepodobne pri rýchlo progresívnej lupusovej nefritíde, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou nefrotického syndrómu, závažnej (niekedy malígnej) arteriálnej hypertenzie a rýchlym rozvojom zlyhania obličiek, čo vedie k nepriaznivému výsledku v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

Okrem glomerulonefritídy zahŕňa spektrum renálnej patológie pri systémovom lupus erythematosus tubulointersticiálne poškodenie, ako aj trombotické poškodenie ciev rôznych kalibrov v rámci APS.

Postihnutie gastrointestinálneho traktu pri systémovom lupus erythematosus

Lézie gastrointestinálneho traktu sa pozorujú u 30 – 40 % pacientov so systémovým lupus erythematosus. V akútnom období sa zvyčajne pozoruje strata chuti do jedla a dyspeptické poruchy. Endoskopické vyšetrenie často diagnostikuje zápalové lézie sliznice pažeráka, žalúdka a dvanástnika, niekedy s tvorbou erózií a dokonca aj vredov.

Črevné lézie sú relatívne zriedkavé a sú spôsobené hlavne léziami mezenterických ciev. Vaskulitída mezenterických artérií s následnou trombózou môže viesť ku krvácaniu, infarktom a nekróze s následnou perforáciou a rozvojom črevného krvácania alebo fibrínovo-hnisavej peritonitídy. Možný je symptomatický komplex malígnej Crohnovej choroby (terminálna ileitída).

Poškodenie pečene. U väčšiny pacientov so systémovým lupus erythematosus je diagnostikovaná hepatomegália rôzneho stupňa, často reaktívneho charakteru. U 10 – 12 % pacientov sa spolu s hepatomegáliou pozoruje mierne zvýšenie pečeňových enzýmov (zvyčajne 2 – 3-krát) spôsobené trombotickou mikroangiopatiou.

V niektorých prípadoch sa môže vyvinúť hepatitída, infarkt pečene a trombóza pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm).

Poškodenie pankreasu (pankreatitída) môže byť dôsledkom patologického procesu v rámci systémového lupus erythematosus alebo spôsobené vystavením vysokým dávkam glukokortikosteroidov.

Poškodenie nervového systému pri systémovom lupus erythematosus

Psychoneurologické príznaky systémového lupus erythematosus sú mimoriadne rozmanité, pretože môžu byť postihnuté akékoľvek časti nervového systému. Prejavy charakteristické pre klinický obraz systémového lupus erythematosus sa pozorujú u 30 – 50 % detí.

Organický mozgový syndróm, ktorého vývoj je spôsobený trombotickou vaskulopatiou alebo difúznym poškodením sprostredkovaným antineuronálnymi protilátkami, je sprevádzaný zhoršením kognitívnych funkcií (pamäť, pozornosť, myslenie), čo môže viesť k viditeľnému poklesu inteligencie a vzniku emocionálnych a osobnostných porúch (emočná labilita, podráždenosť, apatia, depresia).

Duševné poruchy pri systémovom lupus erythematosus u detí sa vyznačujú klinickým polymorfizmom, tendenciou k relapsu, ich závažnosť zvyčajne koreluje so závažnosťou somatických porúch. Pri vysokej aktivite sa môže vyvinúť akútna psychóza s výskytom produktívnych symptómov vo forme zrakových a sluchových halucinácií, porúch podobných schizofrénii, afektívnych syndrómov (manických a depresívnych), motorického nepokoja, porúch spánku atď.

Bolesti hlavy, vrátane migrény, zvyčajne intenzívne, sa pozorujú počas aktívneho obdobia ochorenia, zvyčajne u pacientov so systémovým lupus erythematosus s antifosfolipidovým syndrómom.

Konvulzívny syndróm, ktorý sa zvyčajne prejavuje generalizovanými epileptiformnými záchvatmi, je charakteristický pre vysoko aktívny systémový lupus erythematosus.

Chorea, podobne ako chorea minor pri reumatizme, môže byť jednostranná alebo generalizovaná.

Prechodné cievne mozgové príhody charakterizované celkovými mozgovými, fokálnymi alebo zmiešanými príznakmi, ktoré pretrvávajú maximálne 24 hodín, a ischemická cievna mozgová príhoda sa u detí pozorujú oveľa menej často ako u dospelých. Ich výskyt je spôsobený trombózou alebo tromboembóliou intracerebrálnych artérií v prítomnosti antifosfolipidových protilátok.

Intracerebrálne krvácanie môže byť spôsobené arteriálnou hypertenziou alebo trombocytopéniou, subarachnoidálne krvácanie a subdurálny hematóm - cerebrovaskulitídou.

Poškodenie miechy spôsobené ischemickou nekrózou a demyelinizáciou vlákien sa u detí pozoruje zriedkavo. Môže byť sprevádzané symetrickým poškodením hrudnej miechy. V tomto prípade sa diagnostikuje dolná paraparéza, zhoršená citlivosť v dolnej polovici tela, panvové poruchy a silné bolesti chrbta. Prognóza „transverzálnej myelitídy“ je nepriaznivá.

Poškodenie hlavových nervov (okulomotorických, trigeminálnych, tvárových alebo optických) môže byť izolované alebo kombinované s inými príznakmi mozgového kmeňa.

Poškodenie periférneho nervového systému sa prejavuje ako symetrická distálna, prevažne senzorická polyneuropatia, zriedkavo - mnohopočetná mononeuropatia. V niektorých prípadoch sa vyvíja Guillain-Barréov syndróm (akútna zápalová polyradikuloneuropatia).

Poškodenie nervového systému pri systémovom lupus erythematosus môže byť sekundárne a spôsobené arteriálnou hypertenziou, urémiou, hypoxémiou, infekčnými chorobami, užívaním glukokortikosteroidov (čo vedie k steroidnej psychóze) atď. Objasnenie vzniku poškodenia nervového systému je nevyhnutné pre patogeneticky podloženú liečbu.

Kumulatívne hodnotenie poškodenia rôznych orgánov pri systémovom lupus erythematosus

Na určenie závažnosti poškodenia orgánov pri systémovom lupus erythematosus sa stanovuje index poškodenia SLICC/ACR. Skóre zahŕňa všetky typy poškodenia od začiatku ochorenia, spôsobené systémovým lupus erythematosus a vyvinuté v dôsledku terapie a pretrvávajúce 6 mesiacov alebo dlhšie.

Index poškodenia SLICC/ACR

Prihlásiť sa	Skóre, body
Zrakové orgány (každé oko) počas klinického hodnotenia
Akýkoľvek katarakta	1
Zmeny sietnice alebo atrofia zrakového nervu	1
Nervový systém
Kognitívne poruchy (strata pamäti, ťažkosti s počítaním, slabá koncentrácia, ťažkosti s rozprávaním alebo písaním, zhoršený výkon) alebo závažná psychóza	?
Záchvaty vyžadujúce liečbu dlhšie ako 6 mesiacov	1
Cievne mozgové príhody (skóre 2, ak je viac ako jedna epizóda) alebo resekcia mozgu nesúvisiaca s novotvarom	1-2
Kraniálna alebo periférna neuropatia (okrem optickej)	1
Priečna myelitída	1
Obličky
Glomerulárna filtrácia <50 ml/min	1
Proteinúria > 3,5 g/deň	1
Konečné štádium ochorenia obličiek (bez ohľadu na dialýzu alebo transplantáciu)	3
Pľúca
Pľúcna hypertenzia (vydutie pravej komory alebo zvonivý druhý srdcový zvuk nad pľúcnou tepnou)	1
Pľúcna fibróza (fyzikálna a rádiologická)	1
Zmenšené pľúca (röntgen)	1
Pleurálna fibróza (rádiologická)	1
Pľúcny infarkt (rádiologický)	1
Kardiovaskulárny systém
Koronárny bypass	1
Infarkt myokardu v minulosti (skóre 2 body, ak > 1)	1-2
Kardiomyopatia (dysfunkcia komôr)	1
Ochorenie chlopne (diastolický alebo systolický šelest > 3/6)	1
Perikarditída trvajúca 6 mesiacov (alebo perikardiektómia)	1
Periférne cievy
Intermitentná klaudikácia trvajúca 6 mesiacov	1
Malá strata tkaniva (prsty na nohách)	1
Významná strata tkaniva (strata prsta alebo končatiny) (skóre 2, ak na viacerých miestach)	1-2
Venózna trombóza s edémom, ulceráciou alebo venóznou stázou	1
Gastrointestinálny trakt
Infarkt/resekcia čreva (pod dvanástnikom), sleziny, pečene alebo žlčníka kedykoľvek z akéhokoľvek dôvodu (1 bod, ak sa vyskytlo na viacerých miestach)	1-2
Mezenterická insuficiencia	1
Chronická peritonitída	1
Striktúry alebo operácia hornej časti gastrointestinálneho traktu	1
Muskuloskeletálny systém
Svalová atrofia alebo slabosť	1
Deformujúca alebo erozívna artritída (vrátane redukovateľných deformít, okrem vaskulárnej nekrózy)	1
Osteoporóza so zlomeninami alebo kolapsom stavcov (okrem avaskulárnej nekrózy)	1
Avaskulárna nekróza (2 body, ak >1)	1-2
Osteomyelitída	1
Ruptúra šľachy	1
Koža
Chronická jazvová alopécia	1
Rozsiahle zjazvenie alebo panikulitída (okrem pokožky hlavy a končekov prstov)	1
Kožné vredy (okrem trombózy) trvajúce viac ako 6 mesiacov	1
Reprodukčný systém
Predčasné zlyhanie gonád	1
Endokrinný systém
Diabetes mellitus (bez ohľadu na liečbu)	1
Malignita
Okrem dysplázie (2 body, ak je viac ako jedna lokalizácia)	1-2

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]