Lekársky expert článku
Nové publikácie
Behcetova choroba u detí
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Behcetova choroba - systémová vaskulitída malých ciev s nekrózou cievnej steny a perivaskulárnou infiltráciou lymfomonocytov; je charakterizovaná triádou vo forme recidivujúcej aortálnej stomatitídy; genitálnej ulcerácie a uveitídy. Vyskytuje sa v každom veku, ale u detí je Behcetova choroba zriedkavou patológiou. Bola odhalená genetická predispozícia, komunikácia s HLA-B5, B-51h, DRW52.
[Príčiny Behcetovej choroby u detí
Príčina Behcetovej choroby nie je známa. Vírus, bakteriálne faktory a faktory prostredia spôsobujú túto chorobu.
Patogenéza. V srdci tejto choroby je vaskulitída malých ciev. Objavujú sa cirkulujúce imunitné komplexy, zvýšené miestne imunoglobulíny, komplementové zložky C3 a C9 a chemotaxia neutrofilov. Zaznamenávajú sa nekróza cievnej steny a perivaskulárne infiltráty lymfomonocytov.
Nedávno sa v súvislosti s vývojom trombotických zmien spolu s cytokínmi endoteliálnych buniek diskutuje účasť vazokonstrikčného peptidu - endotelínu.
Symptómy Behcetovej choroby u detí
Akútny alebo postupný nástup. Nemotivovaný horúčka, opakované stomatitída, očné ochorenia v podobe dvojstranného uveitídy. Deti sú vyznačené na kožné zmeny v podobe erythema nodosum, vredov nasledovalo hlboké jazvy. Možno, že kĺbové syndróm vo forme monoarthritis alebo oligoartritida strednej spoje pre typ synovitída. Vo všeobecných cievnych lézií pozorovaných ťažký priebeh s porážkou tráviaceho traktu (erozívna ezofigit, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba-like), CNS (psychiatrické poruchy, meningoencefalitída. Deti sú vzácne genitálne vredy.
Diagnóza Behcetovej choroby u detí
V akútnej fáze - zvýšenie ESR, leukocytóza, mierna anémia, hypergamaglobulinémia, hyperimunoglobulinémia. "Neúplné" formy Behcetovej choroby sú opísané. V týchto prípadoch sa používajú nasledujúce diagnostické kritériá:
- Opakovaná aftózna stomatitída.
- Synovitída.
- Kožná vaskulitída.
- Uveitída.
- Pohlavné vredy.
- Meningoencefalitída.
V kombinácii s povinným symptómom (recidivujúca ulceratívna stomatitída) by mali byť prítomné dve alebo tri príznaky (v prípade neúplnej formy).
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba Behcetovej choroby u detí
Glukokortikosteroidy sú predpísané 1 mg / kg / deň, cyklofosfamid, levamizol v dávke 50-150 mg / deň 1-2 dni v týždni. Colchicine 1 -1,5 mg / deň s prechodom na udržiavaciu liečbu v dávke 0,5-0,25 mg / deň. Všetky lieky v udržiavacích dávkach sú predpísané od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. V závažných prípadoch acyklovir podávaný intravenózne v dávke 5 mg / kg na injekciu, podávaný každých 8 hodín počas 5 dní. Plazmaferéza. Prednizolón 1 mg / kg / deň.
Prognóza je pochybná v prípade závažných foriem ochorenia as účasťou obličiek (je to zriedkavé).
Использованная литература