Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Behcetova choroba u detí
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 05.07.2025
Behcetova choroba je systémová vaskulitída malých ciev s nekrózou cievnej steny a perivaskulárnou lymfomonocytovou infiltráciou; je charakterizovaná triádou: recidivujúca aortálna stomatitída, genitálne vredy a uveitída. Vyskytuje sa v akomkoľvek veku, ale u detí je Behcetova choroba zriedkavou patológiou. Bola identifikovaná genetická predispozícia, ako aj súvislosť s HLA-B5, B-51h, DRW52.
[ Príčiny Behcetovej choroby u detí
Príčina Behcetovej choroby nie je známa. Ochorenie je vyvolané vírusovými, bakteriálnymi a environmentálnymi faktormi.
Patogenéza. Základom ochorenia je vaskulitída malých ciev. Zistia sa cirkulujúce imunitné komplexy, zvýšené lokálne imunoglobulíny, zložky komplementu C3 a C9 a chemotaxia neutrofilov . Zaznamená sa nekróza cievnej steny a perivaskulárne lymfomonocytové infiltráty.
V poslednej dobe sa pri vývoji trombotických zmien, spolu s cytokínmi endotelových buniek, diskutuje o účasti vazokonstrikčného peptidu endotelínu.
Príznaky Behcetovej choroby u detí
Akútny alebo postupný nástup. Nemotivovaná horúčka, recidivujúca stomatitída, poškodenie očí vo forme bilaterálnej uveitídy. U detí sa pozorujú kožné zmeny vo forme erythema nodosum, ulcerácie s následným hlbokým zjazvením. Môže sa vyskytnúť kĺbový syndróm vo forme monoartritídy alebo oligoartritídy stredných kĺbov podľa typu synovitídy. Pri generalizovanom poškodení ciev sa pozoruje závažný priebeh s poškodením tráviaceho traktu (erozívna ezofigitída, ulcerózna kolitída pripomínajúca Crohnovu chorobu), poškodením centrálneho nervového systému (duševné poruchy, meningoencefalitída). Genitálne vredy sú u detí zriedkavé.
Diagnóza Behcetovej choroby u detí
V akútnej fáze - zvýšená sedimentácia erytrocytov (ESR), leukocytóza, stredne ťažká anémia, hypergamaglobulinémia, hyperimunoglobulinémia. Boli opísané aj „neúplné“ formy Behcetovej choroby. V takýchto prípadoch sa používajú nasledujúce diagnostické kritériá:
- Opakujúca sa aftózna stomatitída.
- Synovitída.
- Kožná vaskulitída.
- Uveitída.
- Vredy na genitáliách.
- Meningoencefalitída.
V kombinácii s povinným príznakom (recidivujúca ulcerózna stomatitída) musia byť prítomné ďalšie 2 alebo 3 príznaky (v neúplnej forme).
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba Behcetovej choroby u detí
Glukokortikosteroidy sa predpisujú v dávke 1 mg/kg/deň, cyklofosfamid, levamizol v dávke 50-150 mg/deň 1-2 dni v týždni. Kolchicín 1-1,5 mg/deň s prechodom na udržiavaciu liečbu v dávke 0,5-0,25 mg/deň. Všetky lieky v udržiavacích dávkach sa predpisujú od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. V závažných prípadoch acyklovir intravenózne v dávke 5 mg/kg na podanie, podávaný každých 8 hodín počas 5 dní. Plazmaferéza. Prednizolón 1 mg/kg/deň.
Prognóza je otázna pri závažných formách ochorenia a pri postihnutí obličiek (zriedkavé).