Atrofia pečene

Takýto patologický stav ako atrofia pečene (z gréckeho trophe - výživa s negatívnou predponou a-) znamená zníženie funkčnej hmotnosti pečene - zníženie počtu buniek schopných zabezpečiť plnú funkciu tohto orgánu. [ 1 ]

Epidemiológia

Zatiaľ čo chronická hepatitída postihuje takmer 1 % dospelých Európanov, cirhóza pečene 2 – 3 % a stukovatenie pečene sa vyskytuje u 25 % svetovej populácie, vo vedeckej literatúre nie sú uvedené ani približné štatistiky prípadov atrofie pečene. Zároveň sa počet prípadov všetkých chronických ochorení pečene v celosvetovom meradle odhaduje na 1,5 miliardy ročne.

Príčiny atrofia pečene

Etiologicky je atrofia pečene spojená s mnohými ochoreniami a patológiami vrátane:

• Chronická hepatitída (vírusová, cholestatická, autoimunitná, lieková atď.);
• Cirhóza pečene (primárna a sekundárna biliárna, cytomegalovírusová, alkoholická, toxická);
• Parazitárne napadnutia pečene, ako je echinokokóza pečene, opistorchiáza alebo schistosomóza;
• Primárna rakovina pečene, ako aj metastatický karcinóm;
• Poškodenie pečene toxickými látkami (ťažké kovy, arzén, fosfor atď.) - s rozvojom intoxikačného syndrómu hepatotropného charakteru;
• Hepatolentikulárna degenerácia (hepatocerebrálna dystrofia) alebo dedičná intoxikácia meďou - Wilsonova-Conovalova choroba;
• Dedičný nadbytok železa v pečeni - hemochromatóza;
• Pečeňový granulóm - infekčného pôvodu, súvisiaci s liekmi (spojený s užívaním antineoplastických liekov) alebo v dôsledku systémovej sarkoidózy;
• Zápal a obštrukcia intrahepatálnych žlčovodov pri chronickej cholangitíde;
• Idiopatická portálna hypertenzia.

Príčiny atrofických zmien v pečeni často spočívajú v venookluzívnom ochorení pečene - blokáde centrálnych žíl pečeňových lalokov a ich sínusových kapilár alebo obliteračnej tromboflebitíde pečeňových žíl - Budd-Chiariho syndróme. V oboch prípadoch dochádza k atrofii pečene s kongestívnou hyperémiou (pasívna venózna stáza) - zvýšeným množstvom krvi v periférnych cievach pečene.

Okrem toho môže atrofia byť dôsledkom progresívnej pečeňovej dystrofie.

Rizikové faktory

Hepatológovia považujú za hlavné rizikové faktory vzniku atrofických procesov v pečeni: zneužívanie alkoholu (u viac ako 90 % silných pijanov sa vyvinie obezita pečene), cukrovka 2. typu (inzulínová rezistencia), obezita a nadmerná výživa, vírusové infekcie a napadnutie parazitmi, obštrukcia žlčových ciest (po cholecystektómii a pri karcinóme žlčovodov), tuberkulóza, amyloidóza, geneticky podmienená cystická fibróza (cystická fibróza), vrodené anomálie pečeňových žíl, poruchy portálneho obehu (krvný obeh v systéme portálnej žily a pečeňovej artérie), autoimunitné a metabolické ochorenia (napr. choroby ukladania glykogénu), vystavenie ionizujúcemu žiareniu, transplantácia kostnej drene a akútne stavy, ako je syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC) a syndróm hELLP v neskorom tehotenstve.

Pozri tiež:

• Rizikové faktory poškodenia pečene vyvolaného liekmi
• Zoznam hepatotoxických liekov

Patogenézy

Pri rôznych etiológiách atrofie nemusí byť mechanizmus jej vývoja rovnaký, ale spoločným znakom je, že vo všetkých prípadoch sú poškodené hepatocyty - hlavné parenchymatózne bunky pečene.

Cirhóza, ktorá vzniká ako dôsledok chronickej zmeny a zápalu pečene, spôsobuje fibrogénnu reakciu na poškodenie - tvorbu jazvového tkaniva, t. j. difúznu fibrózu pečene, ktorú iniciujú pečeňové stelátové bunky. Pri fibróze sa morfológia tkaniva mení s výskytom kontraktilných proteínových vlákien, zvýšenou proliferáciou v oblastiach najväčšieho poškodenia a nahradením normálnych štruktúr pečene regeneračnými mikro- a makro uzlinami.

Fibrotická degenerácia pečeňového parenchýmu je tiež spôsobená patogenézou jeho atrofie pri napadnutí parazitmi (fibróze podliehajú tkanivá obklopujúce parazitickú cystu), Wilson-Conovalovovej chorobe alebo hemochromatóze.

Pri akútnej venóznej hyperémii sú narušené krvné funkcie a prietok krvi v pečeni, dochádza k ischemickému poškodeniu hepatocytov - s rozvojom akútnej centrilobulárnej alebo centrálnej nekrózy pečene (hypoxická hepatopatia, ktorá sa nazýva šoková pečeň). Okrem toho sínusoidné kapiláry preplnené krvou stláčajú pečeňové tkanivo a vpečeňových lalokoch dochádza k degeneratívnym a nekrotickým procesom.

Krvná stáza bráni odtoku lymfy, čo vedie k hromadeniu tekutiny, ktorá obsahuje produkty metabolizmu tkanív, ako aj k zvýšenému hladovaniu hepatocytov kyslíkom.

Pri stukovatení pečene je zvýšený transport mastných kyselín z tukového tkaniva do pečene – triglyceridy sa ukladajú v cytoplazme hepatocytov, ktoré podliehajú mikrovezikulárnym a potom makrovezikulárnym tukovým zmenám, často sprevádzaným zápalom (steatohepatitída). [ 2 ]

Mechanizmus škodlivého účinku etanolu na hepatocyty je podrobne rozobratý v publikácii - alkoholické ochorenie pečene.

Príznaky atrofia pečene

Atrofia časti pečene (lobulárna alebo segmentálna) alebo v počiatočnom štádiu štrukturálnych porúch sa prvé príznaky prejavujú celkovou slabosťou a dennou ospalosťou, pocitom tiaže a tupou bolesťou na pravej strane, ikterickou (žltačkou kože a očných buliev), nevoľnosťou a vracaním, poruchami motility gastrointestinálneho traktu, zníženou diurézou.

Čím rozsiahlejšia je oblasť atrofického poškodenia hepatocytov, tým závažnejšie sú jeho príznaky (v rôznych kombináciách), vrátane: ascitu (hromadenie tekutiny v brušnej dutine); tras a záchvaty; zväčšenie pečene a sleziny; dýchavičnosť a poruchy srdcového rytmu; viacnásobné subkutánne krvácanie; progresívna zmätenosť; a poruchy osobnosti a správania. To znamená, že sa rozvíjajú príznaky akútneho zlyhania pečene.

Rozlišujú sa také typy atrofických zmien v pečeni ako:

• Hnedá atrofia pečene, ktorá sa zvyčajne vyvíja pri extrémnom vyčerpaní (kachexia) a u starších ľudí a je spojená so znížením intenzity metabolických procesov a oxidačného stresu (poškodenie hepatocytov voľnými radikálmi). A hnedá farba pečeňového tkaniva, v ktorom sa znižuje počet funkčne kompletných buniek, je daná intracelulárnym ukladaním lipoproteínového pigmentu lipofuscínu;
• Žltá atrofia pečene alebo žltá akútna atrofia pečene – so scvrkávaním pečene a mäknutím parenchýmu – je rýchle rozsiahle odumieranie pečeňových buniek spôsobené vírusovou hepatitídou, toxickými látkami alebo hepatotoxickými liekmi. Túto atrofiu možno definovať ako prechodnú alebo fulminantnú hepatitídu; [ 3 ]
• Atrofia tukovej pečene, dystrofia tukovej pečene, ochorenie tukovej pečene, degenerácia tukovej pečene, tuková hepatóza, fokálna alebo difúzna hepatosteatóza alebo steatóza pečene (jednoduchá - pri obezite alebo cukrovke 2. typu a tiež spojená s alkoholickým ochorením pečene) môže byť prakticky asymptomatická alebo sa môže prejavovať celkovou slabosťou a bolesťou v pravej hornej časti brucha;
• Atrofia muškátovej pečene je dôsledkom chronického venózneho krvácania v pečeni alebo obliterujúcej tromboflebitídy pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm); v dôsledku proliferácie buniek spojivového tkaniva je pečeňové tkanivo zhrubnuté a prítomnosť tmavočervených a žltosivých oblastí na plátku pripomína jadro muškátového orieška. Pri tomto stave sa pacienti sťažujú na bolesť v pravom podrebrovom páse, svrbenie kože a opuch a kŕče dolných končatín.

Komplikácie a následky

V dôsledku atrofie hepatocytov a parenchymatóznych buniek sú narušené funkcie pečene - tvorba žlče; detoxikácia krvi a udržiavanie jej chemického zloženia; metabolizmus bielkovín, aminokyselín, sacharidov, tukov a stopových prvkov; syntéza mnohých faktorov zrážanlivosti krvi a proteínov vrodenej imunity; metabolizmus inzulínu a katabolizmus hormónov.

Komplikácie a následky atrofie pečene sa prejavujú zmenou hepatobiliárneho systému vo forme akútneho zlyhania pečene, postnekrotickej cirhózy, hepatálnej encefalopatie (keď hladina nekonjugovaného bilirubínu v sére stúpne, difunduje do CNS), toxického poškodenia pečene a obličiek - hepatorenálneho syndrómu, pažerákových varixov, ako aj autointoxikácie a hepatálnej kómy. [ 4 ]

Diagnostika atrofia pečene

Pri diagnostike sa používajú fyzikálne metódy výskumu pečene aj laboratórne vyšetrenia - testy: podrobný biochemický krvný test na vírus hepatitídy, koagulogram, krvné testy na pečeňové testy na hladinu celkového bilirubínu, albumínu, celkových bielkovín a alfa1-antitrypsínu, imunologické krvné testy (na hladinu B- a T-lymfocytov, imunoglobulínov, protilátok proti HCV); všeobecná analýza moču. Môže byť potrebná punkčná biopsia pečene.

Na vizualizáciu sa vykonáva inštrumentálna diagnostika: röntgen, ultrazvuk alebo CT pečene a žlčových ciest; rádioizotopová hepatografia, elastometria (fibroskenovanie) pečene, farebná Dopplerova echografia, angiografia pečene (venohepatografia), röntgen žlčových ciest s kontrastnou látkou.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika by mala vylúčiť hypopláziu pečene a hemangióm, absces, neoplazmy a metastázy v pečeni.

Liečba atrofia pečene

Atrofia pečene je terminálny stav a jej liečba zameraná na zníženie stupňa zlyhania pečene môže vyžadovať resuscitačné opatrenia, aby sa umožnilo fungovanie iných systémov a orgánov.

Ťažká žltačka a intoxikácia tela vyžadujú intravenóznu detoxikačnú terapiu s použitím plazmaferézy a hemosorpcie. Používa sa aj peritoneálna dialýza a transfúzia krvi.

Rovnaké zásady intenzívnej starostlivosti pri hepatálnej kóme.

Keď je postihnutá časť pečene, používa sa:

• Lieky na liečbu a obnovu pečene
• Lieky na čistenie pečene (hepatotropné látky)
• Názvy a hodnotenia liekov na pečeň

V prípadoch atrofie polovice pečene sa môže vykonať čiastočná hepatektómia (odstránenie postihnutého tkaniva) a ak je postihnutý celý orgán a akútne zlyhanie pečene nie je možné liečiť, môže byť potrebná transplantácia pečene. [5 ]

Prevencia

Základom prevencie atrofie pečene je odmietnutie alkoholu a liečba ochorení pečene a všetkých patológií, ktoré tak či onak vedú k jej atrofickej lézii.

Predpoveď

Pri atrofii pečene závisí prognóza od jej etiológie, funkčného stavu pečene, štádia ochorenia a prítomnosti komplikácií. A ak sa v počiatočnom štádiu podarí kompenzovať stratu hmoty pečeňových buniek, terminálne štádium v 85 % prípadov vedie k smrti.