Karcinoid

Karcinoid (argentafinóm, chromafinóm, karcinoidný nádor, nádor APUD systému) je zriedkavý neuroepiteliálny hormonálne aktívny nádor, ktorý produkuje serotonín v nadmernom množstve. Karcinoidy sa tvoria v črevných kryptách z črevných argentafinocytov (Kulchitského bunky), ktoré patria do difúzneho endokrinného systému.

Nádor sa vyskytuje s frekvenciou 1:4000 populácie a podľa patologických štúdií je frekvencia karcinoidných nádorov 0,14 %. Karcinoidné nádory sa nachádzajú takmer vo všetkých orgánoch a tkanivách. Karcinoid tvorí 5 – 9 % všetkých nádorov gastrointestinálneho traktu. Podľa AV Kalinina (1997) je karcinoid lokalizovaný v slepom čreve v 50 – 60 % prípadov, v 30 % – v tenkom čreve. Oveľa menej často je karcinoid lokalizovaný v pankrease, prieduškách, žlčníku, vaječníkoch a iných orgánoch.

Najväčšie množstvo serotonínu produkujú karcinoidy lokalizované v jejune, ileu a pravej polovici hrubého čreva. Ak je karcinoid lokalizovaný v žalúdku, pankrease, dvanástniku a prieduškách, množstvo serotonínu produkovaného nádorom je výrazne nižšie.

O. Lubarsch v roku 1888 po prvýkrát poskytol patologický opis nádorových útvarov pochádzajúcich z týchto buniek, neskôr nazývaných argentaffín.

Názov „karcinoid“ navrhol S. Oberndorfer v roku 1907 na označenie nádoru čreva, ktorý je podobný rakovinovému nádoru (karcinómu), ale líši sa od neho nižšou malignitou. Tieto nádory tvoria 0,05 – 0,2 % všetkých malígnych nádorov a 0,4 – 1 % všetkých nádorov gastrointestinálneho traktu. Približne 1 – 3 % z nich je lokalizovaných v hrubom čreve, v niektorých prípadoch v červovitom slepom čreve. Podľa J. Arida sa teda v 5 – 8 % červovitých slepých čreví odstránených v dôsledku chronickej apendicitídy histologicky deteguje argentaffinóm. Podľa štatistík F. W. Sheelyho a M. H. Flocha (1964), ktoré pokrývajú 554 popisov malígnych nádorov tenkého čreva, boli karcinoidy pozorované v 65 prípadoch (11,7 %), ktoré boli najčastejšie lokalizované v distálnej časti ilea. Boli opísané aj rektálne karcinoidy. Tieto nádory sa nachádzajú v prieduškách, pankrease, pečeni, žlčníku a prostate. Vyskytujú sa v akomkoľvek veku, občas v detstve a dospievaní (priemerný vek pacientov s touto patológiou je 50 – 60 rokov), približne rovnako často u mužov aj žien.

Karcinoidy sú relatívne pomaly rastúce nádory. Preto kvôli dlhej absencii lokálnych príznakov, čo sa vysvetľuje predovšetkým malou veľkosťou nádorov a ich pomalým rastom, boli karcinoidy dlho považované za „takmer nevinné výrastky črevnej sliznice, náhodný nález počas operácie alebo pitvy“. Neskôr sa preukázala malignita nádoru, ktorý pri lokalizácii v tenkom čreve metastázuje v 30 – 75 % prípadov. V prípade karcinoidov hrubého čreva sa metastázy zistia v 70 % prípadov; 5-ročná miera prežitia je 53 %. Najčastejšie sa opisujú jednotlivé a viacnásobné metastázy karcinoidu v regionálnych lymfatických uzlinách, pobrušnici, rôznych častiach čreva a pečeni.

Nádor sa zvyčajne nachádza v submukóznej vrstve čreva a rastie smerom k svalovej a seróznej vrstve; jeho veľkosť je zvyčajne malá, priemer sa často pohybuje od niekoľkých milimetrov do 3 cm. Na reze má nádorové tkanivo žltú alebo sivožltú farbu, vyznačuje sa vysokým obsahom cholesterolu a iných lipidov a je husté. Pri karcinoidoch často dochádza k zhrubnutiu a skráteniu trikuspidálnej chlopne a pulmonálnej chlopne, a v dôsledku toho k chlopňovej chybe, svalovej hypertrofii a dilatácii pravej komory.

Histologické vyšetrenie odhaľuje charakteristickú štruktúru karcinoidného nádoru. Cytoplazma buniek obsahuje dvojlomné lipidy a najmä zrná obsahujúce serotonín, ktoré sa histologicky detegujú pomocou chromafínových a argentafínových reakcií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príčiny vzniku karcinoidu

Príčina karcinoidu, podobne ako iných nádorov, stále nie je jasná. Poznamenáva sa, že mnohé príznaky ochorenia sú spôsobené hormonálnou aktivitou nádoru. S najvyšším stupňom spoľahlivosti je zaznamenaná významná sekrécia serotonínu (5-hydroxytryptamínu) nádorovými bunkami - produktu premeny aminokyseliny tryptofánu - a jeho obsah v krvi dosahuje 0,1-0,3 μg/ml. Pod vplyvom monoaminooxidázy sa väčšina serotonínu premieňa na kyselinu 5-hydroxyindoloctovú, ktorá sa vylučuje močom. V moči je obsah konečného produktu jeho premeny - kyseliny 5-hydroxyindoloctovej (5-HIAA) - v karcinoidu prudko zvýšený a vo väčšine prípadov je 50-500 mg (s normou 2-10 mg).

Príčina karcinoidu

[ 9 ]

Príznaky karcinoidu

Hlavnými príznakmi karcinoidu sú záchvaty prekrvenia tváre, krku, hrudníka - s náhlym sčervenaním tváre, zadnej časti hlavy, krku a hornej časti tela. V týchto oblastiach pacient pociťuje pálenie, pocit tepla, necitlivosť. U mnohých pacientov sa vyskytuje sčervenanie očí (injekcia do spojiviek), zvýšené slzenie, hypersalivácia, opuch tváre, tachykardia; možný je výrazný pokles krvného tlaku. Na začiatku ochorenia sú návaly horúčavy zriedkavé (1-2-krát za 1-2 týždne alebo dokonca za 1-3 mesiace), neskôr sa stávajú každodennými a môžu pacientov obťažovať 10-20-krát denne. Trvanie návalov horúčavy sa pohybuje od jednej do 5-10 minút.

Príznaky karcinoidu

Diagnóza karcinoidu

Laboratórne testy vo veľkej väčšine prípadov potvrdzujú zvýšený obsah 5-hydroxytryptamínu v krvi a kyseliny 5-hydroxyindoloctovej v moči, pričom vylučovanie kyseliny 5-hydroxyindoloctovej v moči je podozrivé a nad 100 mg/deň sa považuje za spoľahlivý znak karcinoidu. Treba vziať do úvahy, že rezerpín, fenatiazín, Lugolov roztok a iné lieky, ako aj konzumácia veľkého množstva banánov a zrelých paradajok, zvyšujú obsah serotonínu v krvi a konečného produktu jeho metabolizmu - kyseliny 5-hydroxyindoloctovej v moči, zatiaľ čo chlórpromazín, antihistaminiká a iné lieky ho znižujú. Preto pri vykonávaní laboratórnych testov treba mať na pamäti tieto možné vplyvy na výsledky testov.

Diagnóza karcinoidu

[ 10 ], [ 11 ]

Liečba karcinoidu

Chirurgická liečba - resekcia čreva s radikálnym odstránením nádoru a prípadných metastáz. Karcinoidy hrubého čreva, častejšie konečníka, je možné odstrániť aj endoskopicky alebo transanálne. Symptomatická liečba spočíva v predpisovaní blokátorov alfa- a beta-adrenergných receptorov (anaprilín, fentolamín atď.); kortikosteroidy, chlórpromazín a antihistaminiká sú menej účinné.

Liečba karcinoidu

Prognóza karcinoidu

Prognóza s včasnou diagnózou a chirurgickým odstránením nádoru je relatívne priaznivá, lepšia ako pri iných typoch malígnych nádorov.

Charakteristickým znakom karcinoidu je jeho pomalý rast, v dôsledku čoho je priemerná dĺžka života pacientov aj bez liečby 4-8 rokov alebo viac. Smrť môže nastať v dôsledku viacnásobných metastáz a kachexie, srdcového zlyhania, črevnej obštrukcie.