Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Whippleova choroba
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 05.07.2025
Whippleova choroba je zriedkavé systémové ochorenie spôsobené baktériou Tropheryma whippelii. Hlavnými príznakmi Whippleovej choroby sú artritída, úbytok hmotnosti a hnačka. Diagnóza sa stanoví biopsiou tenkého čreva. Liečba Whippleovej choroby zahŕňa užívanie trimetoprimu-sulfametoxazolu počas najmenej 1 roka.
Whippleova choroba postihuje prevažne belochov vo veku 30 – 60 rokov. Hoci je postihnutých viacero orgánov (napr. srdce, pľúca, mozog, serózne dutiny, kĺby, oči, gastrointestinálny trakt), takmer vždy je postihnutá aj sliznica tenkého čreva. Pacienti môžu mať jemné poruchy bunkovej imunity, ktoré predisponujú k infekcii T. whippelii. Približne 30 % pacientov má HLAB27.
Čo spôsobuje Whippleovu chorobu?
V roku 1992 bola stanovená bakteriálna povaha Whippleovej choroby (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Ako infekčný agens boli identifikované grampozitívne aktinomycéty Tropheryna whippelii. Tieto malé grampozitívne baktérie sa nachádzajú vo veľkom množstve v sliznici tenkého čreva a iných orgánov počas aktívnej fázy ochorenia a po intenzívnej antibakteriálnej liečbe miznú. Predisponujúcim faktorom pre rozvoj ochorenia je dysfunkcia imunitného systému rôzneho pôvodu.
Príznaky Whippleovej choroby
Klinické prejavy Whippleovej choroby sa líšia v závislosti od postihnutých orgánových systémov. Artritída a horúčka sú zvyčajne prvými príznakmi. Črevné príznaky Whippleovej choroby (napr. vodnatá hnačka, steatorea, bolesť brucha, anorexia, úbytok hmotnosti) sa zvyčajne objavujú neskôr, niekedy roky po počiatočných ťažkostiach. Môže sa vyskytnúť silné alebo skryté črevné krvácanie. U pacientov v neskoršej fáze klinického priebehu sa môže objaviť a diagnostikovať závažná malabsorpcia. Medzi ďalšie nálezy pri vyšetrení patrí zvýšená pigmentácia kože, anémia, lymfadenopatia, chronický kašeľ, polyserozitída, periférny edém a prejavy CNS.
Diagnóza Whippleovej choroby
Diagnóza môže byť nespoľahlivá u pacientov bez zjavných gastrointestinálnych príznakov. Whippleovu chorobu treba podozrievať u belochov stredného veku s artritídou, bolesťami brucha, hnačkou, úbytkom hmotnosti alebo inými príznakmi malabsorpcie. U takýchto pacientov je potrebná endoskopia horného gastrointestinálneho traktu s biopsiou tenkého čreva; črevné lézie sú špecifické a diagnostické. Najvýznamnejšie a najpretrvávajúce zmeny postihujú proximálnu časť tenkého čreva. Svetelná mikroskopia umožňuje vizualizáciu PAS-pozitívnych makrofágov, ktoré deformujú architektúru klkov. V lamina propria a makrofágoch sú viditeľné grampozitívne, kyselinou negatívne bacily (T. whippelii). Odporúča sa potvrdenie elektrónovou mikroskopiou.
Whippleovu chorobu je potrebné odlíšiť od Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), črevnej infekcie, ktorá má podobné histologické znaky. MAI sa však pozitívne farbí kyslým farbením. Polymerázová reťazová reakcia môže byť užitočná na potvrdenie diagnózy.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Liečba Whippleovej choroby
Bez liečby je Whippleova choroba progresívna a môže byť smrteľná. Účinné sú rôzne antibiotiká (napr. tetracyklín, trimetoprim-sulfametoxazol, chloramfenikol, ampicilín, penicilín, cefalosporíny). Jedným z odporúčaných režimov je ceftriaxón (2 g intravenózne denne) alebo prokaín (1,2 milióna U intramuskulárne jedenkrát denne) alebo penicilín G (1,5 – 6 miliónov U intravenózne každých 6 hodín) spolu so streptomycínom (1,0 g intramuskulárne jedenkrát denne počas 10 – 14 dní) a trimetoprim-sulfametoxazolom (160/800 mg perorálne dvakrát denne počas 1 roka). U pacientov s alergiou na sulfónamidy možno tieto lieky nahradiť perorálnym penicilínom VK alebo ampicilínom. Klinické zlepšenie je rýchle, horúčka a bolesť kĺbov ustúpia v priebehu niekoľkých dní. Črevné príznaky Whippleovej choroby zvyčajne ustúpia v priebehu 1 až 4 týždňov.
Niektorí autori neodporúčajú opakované biopsie tenkého čreva s odvolaním sa na skutočnosť, že makrofágy môžu pretrvávať niekoľko rokov po liečbe. Iní autori však odporúčajú opakovanú biopsiu po 1 roku liečby. V druhom prípade je na zdokumentovanie prítomnosti bacilov (nielen makrofágov) nevyhnutná elektrónová mikroskopia. Recidívy ochorenia sú možné aj po rokoch. Ak existuje podozrenie na relaps, je potrebná biopsia tenkého čreva (bez ohľadu na postihnutý orgán alebo systém) na overenie prítomnosti voľných bacilov.