Štúdia koordinácie pohybov

Poruchy koordinácie pohybov sa označujú termínom „ataxia“. Ataxia je nedostatok koordinácie medzi rôznymi svalovými skupinami, čo vedie k narušeniu presnosti, proporcionality, rytmu, rýchlosti a amplitúdy vôľových pohybov, ako aj k narušeniu schopnosti udržiavať rovnováhu. Poruchy koordinácie pohybov môžu byť spôsobené poškodením mozočka a jeho spojení, poruchami hlbokej citlivosti; asymetriou vestibulárnych vplyvov. V súlade s tým sa rozlišuje medzi mozgovou, senzorickou a vestibulárnou ataxiou.

Cerebelárna ataxia

Mozgové hemisféry riadia ipsilaterálne končatiny a sú primárne zodpovedné za koordináciu, plynulosť a presnosť pohybov v nich, najmä v rukách. Mozgový červ vo väčšej miere riadi chôdzu a koordináciu pohybov trupu. Mozgová ataxia sa delí na staticko-lokomotorickú a dynamickú. Staticko-lokomotorická ataxia sa prejavuje najmä pri státí, chôdzi a pohyboch trupu a proximálnych častí končatín. Je typickejšia pre poškodenie mozgového červa. Dynamická ataxia sa prejavuje pri voľných pohyboch končatín, najmä ich distálnych častí, je typická pre poškodenie mozgových hemisfér a vyskytuje sa na postihnutej strane. Mozgová ataxia je obzvlášť nápadná na začiatku a na konci pohybov. Klinické prejavy mozgovej ataxie sú nasledovné.

• Terminálna (badateľná na konci pohybu) dysmetria (rozdiel medzi stupňom svalovej kontrakcie a stupňom potrebným na presné vykonanie pohybu; pohyby sú zvyčajne príliš rozsiahle - hypermetria).
• Intenčný tremor (trasenie, ku ktorému dochádza v pohybujúcej sa končatine, keď sa približuje k cieľu).

Senzorická ataxia sa vyvíja s dysfunkciou hlbokých svalovo-artikulárnych citlivých dráh, častejšie s patológiou zadných funiculov miechy, menej často s léziami periférnych nervov, zadných miechových koreňov, mediálnej slučky v mozgovom kmeni alebo talamu. Nedostatok informácií o polohe tela v priestore spôsobuje porušenie reverznej aferentácie a ataxiu.

Na zistenie senzorickej ataxie sa používajú dysmetrické testy (prst-nos a päta-koleno, testy na obkreslenie nakresleného kruhu prstom, „kreslenie“ osmičky vo vzduchu); adiadochokinéza (pronácia a supinácia ruky, flexia a extenzia prstov). Kontrolujú sa aj funkcie státia a chôdze. Všetky tieto testy sa majú vykonávať so zatvorenými a otvorenými očami. Senzorická ataxia sa znižuje pri zapnutí vizuálnej kontroly a zvyšuje sa pri zatvorení očí. Intenčný tremor nie je pre senzorickú ataxiu charakteristický.

Pri senzorickej ataxii sa môžu vyskytnúť „poruchy posturálnej fixácie“: napríklad pri vypnutí vizuálnej kontroly pacient držiaci ruky v horizontálnej polohe pocíti pomalý pohyb rúk v rôznych smeroch, ako aj mimovoľné pohyby rúk a prstov, pripomínajúce atetózu. Je jednoduchšie udržať končatiny v extrémnych polohách flexie alebo extenzie ako v priemerných polohách.

Senzorická ataxia s izolovaným poškodením spinocerebelárnych dráh sa vyskytuje zriedkavo a nie je sprevádzaná poruchou hlbokej citlivosti (pretože tieto dráhy, hoci prenášajú impulzy z proprioceptorov svalov, šliach a väzov, nesúvisia s vedením signálov, ktoré sa premietajú do postcentrálneho gyrusu a vytvárajú zmysel pre polohu a pohyb končatín).

Senzorická ataxia s poškodením hlbokých senzorických dráh v mozgovom kmeni a talame sa zisťuje na strane oproti lézii (s lokalizáciou lézie v kaudálnych častiach mozgového kmeňa, v oblasti kríženia mediálnej slučky, môže byť ataxia bilaterálna).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Funkcia státia

Schopnosť človeka udržať si vzpriamenú polohu tela závisí od dostatočnej svalovej sily, schopnosti prijímať informácie o držaní tela (spätná väzba) a schopnosti okamžite a presne kompenzovať tie odchýlky trupu, ktoré ohrozujú rovnováhu. Pacient je požiadaný, aby sa postavil tak, ako zvyčajne stojí, teda aby zaujal svoju prirodzenú polohu v stoji. Posudzuje sa vzdialenosť medzi chodidlami, ktorú si mimovoľne zvolil na udržanie rovnováhy. Pacient je požiadaný, aby sa postavil rovno, dal chodidlá k sebe (päty a prsty k sebe) a pozeral sa priamo pred seba. Lekár by mal stáť vedľa pacienta a byť pripravený ho kedykoľvek podoprieť. Venujte pozornosť tomu, či sa pacient vychyľuje na jednu alebo druhú stranu a či sa pri zatváraní očí zvyšuje nestabilita.

Pacient, ktorý nedokáže stáť v polohe s nohami pri sebe a otvorenými očami, má pravdepodobne cerebelárnu patológiu. Takíto pacienti chodia s nohami široko od seba, sú pri chôdzi neistí a majú ťažkosti s udržiavaním rovnováhy bez opory nielen pri státí a chôdzi, ale aj pri sedení.

Rombergov príznak je neschopnosť pacienta udržať rovnováhu v stoji s nohami pevne pri sebe a zatvorenými očami. Tento príznak bol prvýkrát opísaný u pacientov s tabes dorsalis, teda s poškodením zadných funiculov miechy. Nestabilita v tejto polohe so zatvorenými očami je typická pre senzorickú ataxiu. U pacientov s poškodením mozočka sa zisťuje aj nestabilita v Rombergovej polohe s otvorenými očami.

Chôdza

Analýza chôdze je veľmi dôležitá pre diagnostiku ochorení nervového systému. Treba mať na pamäti, že poruchy rovnováhy počas chôdze môžu byť maskované rôznymi kompenzačnými technikami. Okrem toho poruchy chôdze môžu byť spôsobené nie neurologickými, ale inými patológiami (napríklad poškodením kĺbov).

Chôdza sa najlepšie hodnotí vtedy, keď si pacient neuvedomuje, že je pozorovaný: napríklad pri vstupe do lekárskej ordinácie. Chôdza zdravého človeka je rýchla, pružná, ľahká a energická a udržiavanie rovnováhy pri chôdzi si nevyžaduje zvláštnu pozornosť ani námahu. Pri chôdzi sú ruky mierne pokrčené v lakťoch (dlane smerujú k bokom) a pohyby sa vykonávajú v rytme krokov. Medzi ďalšie testy patrí kontrola nasledujúcich typov chôdze: chôdza normálnym tempom po miestnosti; chôdza „na pätách“ a „na špičkách“; „tandemová“ chôdza (podľa pravítka, päta na špičku). Pri vykonávaní ďalších testov je potrebné spoliehať sa na zdravý rozum a pacientovi ponúknuť iba tie úlohy, ktoré dokáže aspoň čiastočne skutočne vykonať.

Pacient je požiadaný, aby rýchlo prešiel miestnosť. Pozornosť sa venuje držaniu tela pri chôdzi; úsiliu potrebnému na začatie a zastavenie chôdze; dĺžke kroku; rytmu chôdze; prítomnosti bežných súvisiacich pohybov rúk; mimovoľným pohybom. Posudzuje sa, ako široko má pacient nohy pri chôdzi, či dvíha päty z podlahy a či ťahá jednu nohu. Pacient je požiadaný, aby sa pri chôdzi otáčal a pozornosť sa venuje tomu, ako ľahko sa otáča; či stráca rovnováhu; koľko krokov musí urobiť, aby sa otočil o 360° okolo svojej osi (zvyčajne sa takéto otočenie vykoná v jednom alebo dvoch krokoch). Potom je subjekt požiadaný, aby najprv kráčal po pätách a potom po špičkách. Posudzuje sa, či dvíha päty/prsty z podlahy. Test chôdze na päte je obzvlášť dôležitý, pretože dorzálna flexia chodidla je pri mnohých neurologických ochoreniach narušená. Pacient je pozorovaný pri vykonávaní úlohy chôdze pozdĺž pomyselnej priamky tak, že päta nášľapnej nohy je priamo pred prstami druhej nohy (tandemová chôdza). Tandemová chôdza je test, ktorý je citlivejší na poruchy rovnováhy ako Rombergov test. Ak pacient tento test vykoná dobre, ostatné testy na stabilitu vzpriameného držania tela a ataxiu trupu budú pravdepodobne negatívne.

Poruchy chôdze sa vyskytujú pri rôznych neurologických ochoreniach, ako aj pri svalových a ortopedických patológiách. Povaha porúch závisí od základného ochorenia.

• Chôdza v mozočku: pri chôdzi má pacient nohy široko od seba; je nestabilný v stoji a sede; má rôzne dĺžky krokov; odchyľuje sa do strany (v prípade jednostranného poškodenia mozočka - na stranu lézie). Chôdza v mozočku sa často opisuje ako „nestabilná“ alebo „opitá chôdza“, pozoruje sa pri skleróze multiplex, nádore mozočka, krvácaní alebo infarkte mozočka, degenerácii mozočka.
• Chôdza pri senzorickej ataxii zadných miechových vlákien („tabetická“ chôdza) sa vyznačuje výraznou nestabilitou pri státí a chôdzi, napriek dobrej sile v nohách. Pohyby nôh sú trhavé a náhle; pri chôdzi je badateľná rozdielna dĺžka a výška kroku. Pacient uprene hľadí na cestu pred sebou (jeho pohľad je „pripútaný“ k podlahe alebo zemi). Charakteristická je strata svalovo-kĺbového citu a vibračnej citlivosti v nohách. V Rombergovej polohe so zatvorenými očami pacient padá. Tabetická chôdza sa okrem tabes dorsalis pozoruje pri skleróze multiplex, kompresii zadných miechových vlákien (napríklad nádorom), funicularnej myelóze.
• Hemiplegická chôdza sa pozoruje u pacientov so spastickou hemiparézou alebo hemiplegiou. Pacient „ťahá“ narovnanú paralyzovanú nohu (nie je ohnutie v bedrovom, kolennom a členkovom kĺbe), jej chodidlo je otočené dovnútra a vonkajší okraj sa dotýka podlahy. Pri každom kroku paralyzovaná noha opisuje polkruh a zaostáva za zdravou nohou. Ruka je ohnutá a pritiahnutá k telu.
• Paraplegická spastická chôdza je pomalá, s malými krokmi. Prsty na nohách sa dotýkajú podlahy, nohy sa pri chôdzi ťažko dvíhajú z podlahy, „krížia sa“ kvôli zvýšenému tonusu adduktorových svalov a v kolenných kĺboch sa zle ohýbajú kvôli zvýšenému tonusu extenzorových svalov. Pozoruje sa pri bilaterálnych léziách pyramídových systémov (pri skleróze multiplex, ALS, dlhodobej kompresii miechy atď.).
• Parkinsonovská chôdza je šuchtavá, s malými krokmi, typické sú propulzie (pacient sa pri chôdzi začne pohybovať stále rýchlejšie, akoby dobiehal svoje ťažisko a nevie sa zastaviť), ťažkosti so začatím a dokončením chôdze. Telo je pri chôdzi naklonené dopredu, ruky sú ohnuté v lakťoch a pritlačené k telu, pri chôdzi sú nehybné (acheirokineza). Ak sa na stojaceho pacienta mierne zatlačí v hrudníku, začne sa pohybovať dozadu (retropulzia). Aby sa pacient otočil okolo svojej osi, potrebuje urobiť až 20 malých krokov. Pri chôdzi sa môže pozorovať „zamrznutie“ v najnepohodlnejšej polohe.
• Krokový pohyb (kohútia chôdza, dupajúca chôdza) sa pozoruje pri poruche dorzálnej flexie chodidla. Špička visiacej nohy sa pri chôdzi dotýka podlahy, v dôsledku čoho je pacient nútený zdvihnúť nohu vysoko a pri chôdzi ju hodiť dopredu, pričom prednou časťou chodidla plieska o podlahu. Kroky sú rovnako dlhé. Jednostranný krokový pohyb sa pozoruje pri postihnutí spoločného peroneálneho nervu, obojstranný - pri motorickej polyneuropatii, vrodenej (Charcot-Marie-Toothova choroba) aj získanej.
• „Kačacia“ chôdza sa vyznačuje hojdaním panvy a prešmykovaním z jednej nohy na druhú. Pozoruje sa pri bilaterálnej slabosti svalov panvového pletenca, predovšetkým svalu gluteus medius. Pri slabosti abduktorov bedrového kĺbu sa panva na opačnej strane počas státia na postihnutej nohe klesá. Slabosť oboch svalov gluteus medius vedie k bilaterálnemu narušeniu fixácie bedrového kĺbu opornej nohy, panva sa pri chôdzi nadmerne klesá a zdvíha, trup sa „kotúľa“ zo strany na stranu. Kvôli slabosti ostatných proximálnych svalov nôh majú pacienti ťažkosti s chôdzou po schodoch a vstávaním zo stoličky. Vstávanie zo sedu sa vykonáva s pomocou rúk, pričom pacient si ruky oprie o stehno alebo koleno a iba týmto spôsobom môže narovnať trup. Najčastejšie sa tento typ chôdze pozoruje pri progresívnych svalových dystrofiách (PMD) a iných myopatiách, ako aj pri vrodenej dislokácii bedrového kĺbu.
• Dystonická chôdza sa pozoruje u pacientov s hyperkinézou ( chorea, atetóza, svalová dystónia). V dôsledku mimovoľných pohybov sa nohy pohybujú pomaly a nemotorne, pozorujú sa mimovoľné pohyby v rukách a trupe. Takáto chôdza sa nazýva „tancovanie“, „šklbanie“.
• Antalgická chôdza je reakciou na bolesť: pacient šetrí boľavú nohu, pohybuje ňou veľmi opatrne a snaží sa zaťažovať hlavne druhú, zdravú nohu.
• Hysterická chôdza môže byť veľmi odlišná, ale nemá typické znaky, ktoré sú charakteristické pre určité ochorenia. Pacient nemusí vôbec zdvihnúť nohu z podlahy, ťahať ju, môže demonštrovať odraz od podlahy (ako pri korčuľovaní) alebo sa môže prudko kymácať zo strany na stranu, pričom sa však vyhýba pádom atď.

Mimovoľné patologické pohyby

Mimovoľné prudké pohyby, ktoré narúšajú vykonávanie vôľových motorických úkonov, sa označujú termínom „hyperkinéza“. Ak má pacient hyperkinézu, je potrebné posúdiť jej rytmus, stereotypiu alebo nepredvídateľnosť, zistiť, v ktorých polohách sú najvýraznejšie, s akými inými neurologickými príznakmi sa kombinujú. Pri zbere anamnézy od pacientov s mimovoľnými pohybmi je potrebné zistiť prítomnosť hyperkinézy u iných členov rodiny, vplyv alkoholu na intenzitu hyperkinézy (toto je dôležité iba vo vzťahu k tremoru), lieky užívané predtým alebo v čase vyšetrenia.

• Tremor je rytmické alebo čiastočne rytmické trasenie časti tela. Tremor sa najčastejšie pozoruje v rukách (v zápästiach), ale môže sa vyskytnúť v ktorejkoľvek časti tela (hlava, pery, brada, trup atď.); možný je tremor hlasiviek. Tremor vzniká v dôsledku striedavej kontrakcie opačne pôsobiacich agonistických a antagonistických svalov.

Typy tremoru sa rozlišujú podľa lokalizácie, amplitúdy a podmienok výskytu.

• Pre Parkinsonovu chorobu je typický nízkofrekvenčný pomalý tremor v pokoji (vyskytujúci sa v pokojovej končatine a znižujúci sa/miznúci pri vôľovom pohybe). Tremor sa zvyčajne vyskytuje na jednej strane, ale neskôr sa stáva obojstranným. Najtypickejšími (hoci nie povinnými) pohybmi sú „gúľanie tabletiek“, „počítanie mincí“, amplitúda a lokalizácia svalových kontrakcií. Preto sa pri charakterizácii klinických foriem rozlišuje lokalizovaný a generalizovaný; jednostranný alebo obojstranný; synchrónny a asynchrónny; rytmický a arytmický myoklonus. Medzi familiárne degeneratívne ochorenia, v klinickom obraze ktorých je myoklonus hlavným príznakom, patrí Davidenkovov familiárny myoklonus, Tkačevov familiárny lokalizovaný myoklonus, Lenoble-Aubino familiárny nystagmus-myoklonus a Friedreichov mnohopočetný paramyoklonus. Rytmický myoklonus (myorhytmia) je špeciálna lokálna forma myoklonu, charakterizovaná stereotypiou a rytmom. Hyperkinéza je obmedzená na postihnutie mäkkého podnebia (velopalatínový myoklonus, velopalatínový „nystagmus“), jednotlivých svalov jazyka, krku a menej často končatín. Symptomatické formy myoklonu sa vyskytujú pri neuroinfekciách a dysmetabolických a toxických encefalopatiách.
• Asterixa (niekedy nazývaná „negatívny myoklonus“) je náhly, arytmický „trepotavý“ oscilačný pohyb končatín v zápästných alebo menej často v členkových kĺboch. Asterixa je spôsobená variabilitou posturálneho tonusu a krátkodobou atóniou svalov, ktoré udržiavajú držanie tela. Najčastejšie je bilaterálna, ale vyskytuje sa asynchrónne na oboch stranách. Asterixa sa najčastejšie vyskytuje pri metabolickej (renálnej, pečeňovej ) encefalopatii a je možná aj pri hepatocerebrálnej dystrofii.
• Tiky sú rýchle, opakujúce sa, arytmické, ale stereotypné pohyby v jednotlivých svalových skupinách, ktoré vznikajú v dôsledku súčasnej aktivácie agonistických a antagonistických svalov. Pohyby sú koordinované a pripomínajú karikatúru normálneho motorického aktu. Akýkoľvek pokus o ich potlačenie vôľou vedie k zvýšenému napätiu a úzkosti (hoci tik je možné potlačiť úmyselne). Vykonanie požadovanej motorickej reakcie prináša úľavu. Imitácia tiku je možná. Tiky sa zintenzívňujú pri emocionálnych podnetoch (úzkosť, strach) a zmierňujú sa s koncentráciou, po požití alkoholu alebo počas príjemnej zábavy. Tiky sa môžu objaviť v rôznych častiach tela alebo byť obmedzené na jednu časť. Podľa štruktúry hyperkinézy sa rozlišujú jednoduché a komplexné tiky, podľa lokalizácie - fokálne (vo svaloch tváre, hlavy, končatín, trupu) a generalizované. Generalizované komplexné tiky sa môžu navonok svojou komplexnosťou podobať cieľavedomému motorickému aktu. Niekedy sa pohyby podobajú myoklonusu alebo choree, ale na rozdiel od nich tiky sťažujú bežné pohyby v postihnutej časti tela. Okrem motorických tikov existujú aj fonetické tiky: jednoduché - s elementárnou vokalizáciou - a komplexné, keď pacient kričí celé slová, niekedy aj nadávky (koprolália). Frekvencia lokalizácie tikov sa znižuje smerom od hlavy k nohám. Najčastejším tikom je žmurkanie. Generalizovaný tik alebo syndróm (ochorenie) Gillesa de la Touretta je dedičné ochorenie prenášané autozomálne dominantným typom. Najčastejšie začína vo veku 7-10 rokov. Je charakterizovaný kombináciou generalizovaných motorických a fonetických tikov (kričanie, koprolália atď.), ako aj psychomotorických (obsedantné stereotypné konanie), emocionálnych (podozrievavosť, úzkosť, strach) a osobnostných (izolácia, plachosť, nedostatok sebavedomia) zmien.
• Dystonická hyperkinéza je mimovoľný, dlhotrvajúci, násilný pohyb, ktorý môže zahŕňať svalové skupiny akejkoľvek veľkosti. Je pomalý, konštantný alebo sa vyskytuje periodicky počas špecifických motorických aktov; deformuje normálnu polohu končatín, hlavy a trupu vo forme určitých póz. V závažných prípadoch sa môžu vyskytnúť fixné pózy a sekundárne kontraktúry. Dystónie môžu byť fokálne alebo postihovať celé telo (torzná dystónia). Najčastejšie typy fokálnej svalovej dystónie sú blefarospazmus (mimovoľné zatváranie/mžúriace oči); oromandibulárna dystónia (mimovoľné pohyby a kŕče tvárových a jazykových svalov); spastická torticollis (tonická, klonická alebo tonicko-klonická kontrakcia krčných svalov, ktorá vedie k mimovoľným nakláňaniam a otáčaniu hlavy); spisovateľský kŕč.
• Atetóza je pomalá dystonická hyperkinéza, ktorej „plazivé“ šírenie v distálnych častiach končatín dodáva mimovoľným pohybom červovitý charakter a v proximálnych častiach končatín hadovitý charakter. Pohyby sú mimovoľné, pomalé, vyskytujú sa prevažne v prstoch na rukách a nohách, jazyku a navzájom sa striedajú v neusporiadanej postupnosti. Pohyby sú v porovnaní s choreickými plynulé a pomalšie. Pózy nie sú fixné, ale postupne prechádzajú z jednej do druhej („mobilný kŕč“). Vo výraznejších prípadoch sú do hyperkinézy zapojené aj proximálne svaly končatín, svaly krku a tváre. Atetóza sa zintenzívňuje pri vôľových pohyboch a emocionálnom strese, znižuje sa v určitých polohách (najmä na bruchu), počas spánku. Jednostranná alebo obojstranná atetóza u dospelých sa môže vyskytnúť pri dedičných ochoreniach s poškodením extrapyramídového nervového systému ( Huntingtonova chorea, hepatocerebrálna dystrofia); pri cievnych léziách mozgu. U detí sa atetóza najčastejšie vyvíja v dôsledku poškodenia mozgu v perinatálnom období v dôsledku vnútromaternicových infekcií, pôrodnej traumy, hypoxie, fetálnej asfyxie, krvácania, intoxikácie, hemolytickej choroby.