Hyperkinéza

Nevedome produkované a fyziologicky nevhodné aktívne pohyby - hyperkinéza - súvisia s patológiami nervovej regulácie svalov rôznych lokalizácií a vznikajú v dôsledku poškodenia centrálneho a somatického nervového systému.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny hyperkinézy

Príčiny hyperkinézy, podobne ako mnohých iných motorických anomálií, sú spojené s čiastočnou dysfunkciou mozgovo-motorického aparátu, motorických neurónov a inhibičných neurónov motorickej oblasti mozgovej kôry, mozgového kmeňa alebo miechy, motorických nervových vlákien, neuromuskulárnych synapsií atď.

Kľúčom k etiológii hyperkinézy je „porucha“ extrapyramídového systému centrálneho nervového systému. Funkčnou úlohou tohto mimoriadne zložitého neurotransmiterového systému je regulovať svalové napätie a relaxáciu, kontrolovať polohu tela v priestore a kontrolovať mimiku, ako aj všetky automaticky sa vyskytujúce motorické reakcie tela. Nekoordinácia práce motorických centier mozgovej kôry, jadier motorického analyzátora (umiestnených v subkortexe), zubatých jadier mozočka a vodivých dráh skresľuje impulzy motorických neurónov, ktoré idú do svalov. V dôsledku týchto porúch nadobúdajú mimovoľné motorické schopnosti človeka abnormálny charakter a vtedy sa diagnostikuje extrapyramídová hyperkinéza.

Ak organická alebo funkčná patológia postihuje motorické centrá retikulárnej zóny mozgového kmeňa, dochádza k dystonickej hyperkinéze mozgového kmeňa a poškodenie subkortikálnych motorických štruktúr spôsobuje subkortikálnu hyperkinézu: choreickú, atetoidnú, myoklonickú.

Kľúčovú úlohu zohráva biochemický mechanizmus nevedomých ľudských pohybov, ktorý je založený na takých základných neurotransmiteroch, ako je dopamín, acetylcholín a kyselina gama-aminomaslová (GABA). Dopamín, syntetizovaný axónmi mozgových nervových buniek, je stimulantom motorickej aktivity a jeho účinok je vyvážený antagonistickými neurotransmitermi - acetylcholínom a GABA. Ak je kyselina gama-aminomaslová hlavným inhibičným neurotransmiterom centrálneho nervového systému, potom acetylcholín excituje neuróny autonómneho nervového systému a zabezpečuje prenos nervových impulzov z motorických nervov na receptory postsynaptických membrán periférnych nervových zakončení svalov. Okrem toho sa na prenose motorických nervových impulzov podieľajú aj ďalšie „chemické posly“: adrenalín, noradrenalín, serotonín, glycín, kyselina glutámová a kyselina asparágová.

Neurofyziológovia zistili, že nerovnováha v produkcii týchto neurotransmiterových látok v tele a následne zmena v reakcii ich receptorov môže byť príčinou porúch pohybu. S výskytom extrapyramídovej hyperkinézy priamo súvisia aj problémy s fungovaním bazálnych ganglií – štruktúr podkôry predného mozgu, ktoré regulujú pohybové funkcie. Poškodenie týchto nervových uzlín a narušenie ich spojení s miechou spôsobuje nekontrolovanú hyperaktivitu rôznych svalových skupín.

Toto všetko sa môže vyskytnúť v dôsledku poškodenia mozgových ciev (chronická mozgová ischémia); vaskulárnej kompresie nervov idúcich do svalov; detskej mozgovej obrny; ochorení endokrinného systému (hypertyreóza); autoimunitných a dedičných patológií (reumatizmus, skleróza multiplex, systémový lupus erythematosus). Medzi organické príčiny hyperkinézy patria aj traumatické poranenia mozgu, nádory, neuroinfekcie (meningitída, encefalitída) alebo toxické (predovšetkým liečivé) účinky na štruktúry mozgu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky hyperkinézy

Tiková hyperkinéza sa považuje za najbežnejší typ porúch mozgovej hybnosti. Prejavujú sa automatickými impulzívnymi pohybmi svalov tváre a krku, ktoré vyzerajú ako časté žmurkanie a prižmúrenie očí, stereotypné grimasy, kŕčovité monotónne nakláňanie alebo otáčanie hlavy atď. Odborníci poznamenávajú, že tento typ hyperkinézy sa prejavuje výraznejšie, keď je človek znepokojený alebo v stave emocionálneho preexcitácie. Napríklad tiková hyperkinéza môže byť reflexná a prejavovať sa ako reakcia človeka na príliš hlasný zvuk alebo náhly záblesk svetla.

Príznaky tohto typu hyperkinézy sa môžu prejaviť aj vo forme mimovoľných zvukov, ktoré vznikajú v dôsledku rýchlych kontraktilných pohybov svalov hrtana, hltana alebo úst. Mimochodom, väčšine pacientov sa podarí na zlomok sekundy zastaviť nástup tiku, ale to si vyžaduje obrovské úsilie, po ktorom je nevyhnutný paroxyzmus (to znamená, že záchvat sa vyvíja silnejšie a trvá dlhšie). Žiadny z typov hyperkinézy, vrátane tikov, sa však neprejavuje v stave spánku.

Choreiformná hyperkinéza, ktorá má aj názvy ako choreická hyperkinéza, generalizovaná hyperkinéza alebo chorea, sa prejavuje formou arytmických expresívnych pohybov tvárových svalov v oblasti obočia, očí, úst, nosa, ako aj svalov končatín.

Hemifaciálne kŕče alebo hyperkinéza tváre sa zvyčajne pozorujú na jednej strane tváre: kŕčovité arytmické kontrakcie tvárových svalov sa môžu pohybovať od prerušovane častých až po takmer konštantné. Hyperkinéza celej tváre sa nazýva paraspazmus. Keď hyperkinéza tváre postihuje svalový kruh okolo očí, človek neustále mimovoľne zatvára oči a v tomto prípade sa diagnostikuje blefarospazmus. Ak sa kruhové alebo radiálne svaly úst sťahujú (za účasti mandibulárnych svalov), potom sa takáto patológia nazýva orofaciálna dystónia alebo orálna hyperkinéza, ktorá sa vizuálne vníma ako grimasa. Pri poruchách inervácie genioglossu, styloglossu a pozdĺžnych svalov jazyka sa objavuje hyperkinéza jazyka a pacienti s týmto problémom často mimovoľne vyplazujú jazyk.

Príznaky hyperkinézy choreickej povahy sa často objavujú v starobe so senilnou atrofiou častí mozgu (v dôsledku porúch mozgového obehu), s infekciami a poraneniami mozgu, s Bechterevovou choreickou epilepsiou, s geneticky podmienenou Huntingtonovou chorobou. Ak sa v končatinách na jednej strane tela objavia pomerne časté mimovoľné pohyby s veľkou amplitúdou švihu, neurológovia podľa týchto príznakov určujú balizmus, čo môže dokonca naznačovať mozgový nádor.

Tento typ abnormálnych motorických zručností, ako je atetoidná hyperkinéza, má veľmi charakteristické znaky vo forme pomalého, bizarného ohýbania prstov na rukách a nohách, ale kŕče často zachytávajú tvár, krk a trup. A takéto klinické prípady sú definované ako choreoatetoidná hyperkinéza alebo choreoatóza. Pri týchto kinetických poruchách sa môže časom vyvinúť významné obmedzenie pohyblivosti kĺbov a svalov (kontraktúry).

Trasenie sú veľmi často sa opakujúce, pomerne rytmické pohyby s nízkou amplitúdou hlavy (hore-dole a doľava-doprava), paží (najmä rúk a prstov) a často celého tela. U niektorých ľudí sa trasenie môže zosilniť v pokoji, zatiaľ čo u iných sa môže zosilniť pri pokuse o vykonanie akýchkoľvek cielených činností. Typické trasenie je najvýraznejším znakom Parkinsonovej choroby.

Pomalá hyperkinéza sa môže objaviť na pozadí nízkeho svalového tonusu niektorých svalov a spastických kontrakcií iných, a to je dystonická hyperkinéza. Toto je povaha motorickej patológie pozorovanej u pacientov s hyperkinetickou mozgovou obrnou. Neurológovia tiež rozlišujú krútiaci (torzný) kŕč alebo deformujúcu svalovú dystóniu, pri ktorej akékoľvek akcie vyvolávajú náhle nekontrolované arytmické špirálové pohyby svalov krku (spastická torticollis) a trupu, čo núti človeka zaujímať veľmi bizarné statické polohy. A čím rozsiahlejší je proces, tým vyšší je stupeň motorického obmedzenia pacienta, čo po určitom čase vedie k neustále deformovanej priestorovej polohe tela.

Príznaky, ktoré odlišujú myoklonickú hyperkinézu, sa prejavujú ostrými a rýchlymi zášklbmi – synchrónnymi alebo následnými bodovými kontrakciami jedného alebo viacerých svalov rôznych lokalizácií (predovšetkým jazyka, tvárovej časti hlavy a krku). Nasleduje svalová relaxácia, často sprevádzaná tremorom. Významná časť takýchto motorických dysfunkcií je spôsobená genetickou degeneráciou mozgových štruktúr a má rodinnú anamnézu.

Ako poznamenávajú odborníci, hyperkinéza podobná neuróze, ktorá sa prejavuje zášklbami jednotlivých svalov celého tela, je typickejšia pre deti a musí sa jasne odlišovať od obsedantno-kompulzívnej poruchy. A tu je správna diagnostika kľúčová.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika hyperkinézy

Diagnóza hyperkinézy extrapyramídového pôvodu nie je jednoduchá úloha, ale neurológovia ju riešia na základe:

• vypočutie si sťažností pacienta a zhromažďovanie anamnézy;
• vyšetrenie pacienta na určenie úrovne jeho normálnych a rozsahu abnormálnych pohybov;
• všeobecné a biochemické krvné testy;
• elektrokardiogramy;
• elektroencefalogramy;
• elektromyogramy (určujúce rýchlosť nervových impulzov);
• ultrazvuková cerebrálna angiografia (štúdium stavu cievneho systému mozgu);
• počítačová tomografia a magnetická rezonancia mozgu.

V prípadoch, keď majú pacienti aterosklerózu, endokrinné ochorenia, autoimunitné patológie alebo ložiská nádorov v mozgu, sa na stanovení diagnózy podieľajú špecialisti v príslušnom lekárskom profile.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Liečba hyperkinézy

Vo väčšine klinických prípadov je liečba hyperkinézy spojená so značnými ťažkosťami, pretože pri extrapyramídových pohybových poruchách je jednoducho nemožné obnoviť poškodené štruktúry kôry a podkôry mozgu. Symptomatická farmakoterapia je preto zameraná na zlepšenie stavu pacientov a zníženie intenzity patologických prejavov.

Medzi farmakologickými látkami používanými na liečbu hyperkinézy u dospelých treba v prvom rade spomenúť adrenergné blokátory (alfa- a beta-blokátory adrenalínových receptorov). Pri choreiformnej hyperkinéze teda neurológovia predpisujú propranolol (Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamín atď.) - 20 mg dvakrát denne (štvrť hodiny pred jedlom) alebo 40 mg naraz. Medzi vedľajšie účinky patria závraty, nevoľnosť, vracanie, hnačka, zvýšená srdcová frekvencia, celková slabosť a depresívna nálada.

Klonazepam (Clonex, Antelepsin, Rivotril) sa považuje za pomerne účinný prostriedok na uvoľnenie svalov vďaka zvýšenej aktivite GABA, pôsobí aj ako tabletka na spanie. Štandardná denná dávka je 1,5 mg (v troch dávkach), optimálna dávka nie je vyššia ako 6-8 mg denne.

Neuroleptikum Trifluoperazín (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin atď.) má adrenolytické vlastnosti a inhibičný účinok na centrálny nervový systém; užíva sa v dávke 0,03-0,08 g denne. Medzi vedľajšie účinky tohto lieku patrí extrapyramídová hyperkinéza, najmä tremor, preto sa súčasne predpisujú aj niektoré lieky proti Parkinsonovej chorobe, napríklad Cyclodol.

Cyklodol (Trihexyphenidyl, Parkopan, Romparkin) je anticholinergikum a pomáha znižovať závažnosť svalovej hypertonicity. Tablety Cyklodolu sa odporúčajú užívať po jedle - 0,5-1 mg denne, s postupným zvyšovaním dávky na 5-10 mg denne. Užívanie tohto lieku je sprevádzané suchom v ústach, zvýšenou srdcovou frekvenciou a zhoršením zraku.

Liek Vasobral stimuluje dopamínové a serotonínové receptory v centrálnom nervovom systéme a súčasne inaktivuje adrenergné receptory vo svalových bunkách. Zvyčajne sa užíva 1-2 tablety dvakrát denne (počas jedla).

Antikonvulzívum Gabapentín (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin atď.) je analóg kyseliny gama-aminomaslovej (GABA) a vďaka tomu znižuje patologickú aktivitu neurotransmiterov. Liek sa predpisuje deťom starším ako 12 rokov - 300 mg (jedna kapsula) trikrát denne. Vedľajšie účinky Gabapentínu: tachykardia, zvýšený krvný tlak, závraty a bolesti hlavy, zvýšená únava, poruchy spánku.

Taktiež na zvýšenie obsahu kyseliny gama-aminomaslovej v centrálnom nervovom systéme sa predpisujú lieky na báze kyseliny valproovej - Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). Počiatočná jednorazová dávka pre dospelých je 0,3 g, denne - 0,9 g. Najčastejšími vedľajšími účinkami sú nevoľnosť, vracanie, hnačka, bolesť žalúdka, ospalosť, kožné vyrážky.

Pri liečbe tremorovej hyperkinézy sa na neutralizáciu acetylcholínu predpisuje vyššie uvedený Cyclodol a na aktiváciu účinku dopamínu sa používajú rovnaké lieky ako pri Parkinsonovej chorobe: Levodopa - 125 mg alebo 250 mg denne; Pramipexol (Mirapex) - jedna tableta (0,375 mg) denne, trikrát denne.

Cvičenie, masáže a rôzne vodné procedúry sa považujú za užitočné pri hyperkinéze na zmiernenie príznakov. A v prípadoch torznej hyperkinézy môže byť potrebná špeciálna ortopedická obuv na korekciu patologickej polohy chodidla.

Liečba tikovej hyperkinézy

Liečba tikovej hyperkinézy zahŕňa lieky na báze analógov alebo derivátov GABA (pozri predchádzajúcu časť), ako aj lieky, ktoré zlepšujú mozgový obeh.

Nootropikum Pantokalcín (hopantenát vápenatý) zvyšuje účinok endogénnej kyseliny gama-aminomaslovej a tým znižuje stimulačný účinok dopamínu, norepinefrínu a serotonínu na neuromuskulárne synapsie neurotransmiterového systému. Tento liek sa predpisuje v dávke 1,5-3 g denne pre dospelých a 0,75-3 g pre deti; trvanie liečby môže byť od jedného mesiaca do šiestich mesiacov. Vedľajšie účinky sú zriedkavé a majú formu kožných alergií a nádchy.

Liek Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) na báze hydrochloridu kyseliny aminofenylmaslovej tiež zvyšuje aktivitu GABA-ergných receptorov v centrálnom nervovom systéme. Predpisuje sa na perorálne podanie: dospelí a dospievajúci nad 14 rokov - 0,25-0,5 g trikrát denne; deti od 8 do 14 rokov - 0,25 g, od 3 do 8 rokov - 0,05-0,1 g trikrát denne.

Na zlepšenie prekrvenia mozgu pri tikoch sa predpisuje Piracetam (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam atď.), ktorý nielen aktivuje oxidačno-redukčný proces v tkanivách, ale tiež zvyšuje produkciu dopamínu a acetylcholínu. Liek sa má užívať jedna tableta (0,4 g) trikrát denne (pred jedlom); maximálna denná dávka je 4,8 g.

Liečba hyperkinézy pri detskej mozgovej obrne

Pacienti s detskou mozgovou obrnou s hyperkinézou (t. j. spastickou formou detskej mozgovej obrny) podstupujú komplexnú liečbu, a to aj s pomocou liekov.

Na zmiernenie svalových kŕčov možno predpísať sedatívum Diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) - 5-10 mg dvakrát denne. Tento liek je kontraindikovaný pre tehotné ženy a deti do troch rokov a medzi jeho vedľajšie účinky môže patriť ospalosť, slabosť, bolesť hlavy, sucho v ústach, nevoľnosť a zvýšená aktivita pečeňových transamináz.

Liečba hyperkinézy pri detskej mozgovej obrne zahŕňa použitie antikonvulzív - gabapentínu (pozri vyššie) alebo acediprolu. Acediprol (iné obchodné názvy - Apilepsin, Convulex, Diplexil, Orfilept, Valporin), vyrobený v tabletách s hmotnosťou 0,3 g a vo forme sirupu, dobre uvoľňuje svaly počas kŕčových kontrakcií a predpisuje sa deťom (20-30 mg na kilogram telesnej hmotnosti denne) aj dospelým pacientom (nie viac ako 2,4 g denne). Môžu sa vyskytnúť vedľajšie účinky, ako je nevoľnosť, vracanie, hnačka, bolesť žalúdka, strata chuti do jedla, podráždenie pokožky.

Spomedzi liekov používaných na zníženie účinku excitačného neurotransmiteru acetylcholínu u pacientov s atetoidnou hyperkinézou pri detskej mozgovej obrne lekári uprednostňujú Cyclodol (pozri vyššie) a Procyclidine, ktoré sa majú užívať perorálne v dávke 2 mg trikrát denne.

Okrem toho sa praktizuje intramuskulárna injekcia Botoxu, ktorá zmierňuje svalové kŕče obmedzujúce pohyb pri detskej mozgovej obrne približne tri mesiace.

Prevencia

Prevencia hyperkinézy má jeden cieľ – podporovať maximálne fyziologické fungovanie pohybového aparátu mozgu a ním „riadeného“ svalového systému. Výhody fyzického cvičenia, racionálneho režimu a správnej výživy sú zrejmé. V niektorých prípadoch môže pomôcť akupunktúra. Odborníci odporúčajú užívať vitamíny skupiny B, vitamíny C a E, ako aj esenciálne mastné kyseliny (olejová, linolová, arachidónová atď.).

Hyperkinéza vyžaduje kvalifikovanú lekársku starostlivosť a jej liečba môže byť celoživotná.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Predpoveď

Prognóza hyperkinézy, keďže tento typ patológie CNS sa vyvíja z mnohých dôvodov, vrátane tých, pri ktorých je dnešná medicína bezmocná, ako je poškodenie mozgu plodu, neurodegeneratívne, autoimunitné alebo geneticky podmienené ochorenia. V takýchto prípadoch nemôže byť prognóza z definície pozitívna.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]