Mozgová príhoda v mladom veku

Cievne mozgové príhody sú vždy somatoneurologickým problémom. To platí nielen pre cievne mozgové príhody v dospelosti, ale predovšetkým pre cievne mozgové príhody u mladých ľudí (podľa klasifikácie WHO v rozmedzí od 15 do 45 rokov). Ischemické cievne mozgové príhody u mladých ľudí sa vyznačujú etiologickou heterogenitou; môžu byť spôsobené cievnymi ochoreniami, kardiogénnou embóliou, hematologickými poruchami, zneužívaním drog, užívaním perorálnych kontraceptív, migrénou a mnohými ďalšími zriedkavejšími príčinami. Hemoragické cievne mozgové príhody sa prejavujú subarachnoidálnym, parenchymatóznym a intraventrikulárnym krvácaním a sú spôsobené arteriálnou hypertenziou, aneuryzmou, hemangiómom, aterosklerózou, hemifíliou, systémovým lupus erythematosus, eklampsiou, hemoragickou vaskulitídou, venóznou trombózou, Werlhofovou chorobou a zneužívaním kokaínu. V niektorých prípadoch zostáva príčina cievnej mozgovej príhody neznáma ani po komplexnom vyšetrení pacienta.

Tento článok sa nezaoberá príčinami mozgovej príhody v detstve.

[ 1 ], [ 2 ]

Hlavné príčiny mozgovej príhody u mladých dospelých

• Hypertenzia (lakunárny infarkt)
• Kardiogénna embólia (endokarditída, fibrilácia predsiení, infarkt myokardu, umelá chlopňa, stenóza aortálnej chlopne atď.)
• Cievne malformácie
• Disekcia karotickej artérie (pseudoaneuryzma pri traume)
• Hyperkoagulačné stavy (systémová trombóza pri antifosfolipidovom syndróme, Snedonov syndróm, užívanie perorálnych kontraceptív atď.)
• Fibromuskulárna dysplázia (nezápalová segmentálna angiopatia neznámej etiológie)
• Moyamoyova choroba (nezápalová okluzívna intrakraniálna vaskulopatia neznámej etiológie)
• Migrénový infarkt (migréna s aurou)
• Vaskulitída
• Hematologické poruchy (polycytémia, dysglobulinémia, DIC syndróm atď.)
• Zápalové ochorenia (reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, sklerodermia, Sjögrenov syndróm, periarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, sarkoidóza atď.)
• Infekčné choroby (neuroborelióza, neurocysticerkóza, herpes zoster, bakteriálna meningitída, chlamýdiová pneumónia, hepatitída C, HIV infekcia)
• Embólia nádorových buniek
• Dedičné ochorenia (neurofibromatóza, syndróm epidermálneho névu, autozomálne dominantná leukoencefalopatia s viacerými hlbokými malými infarktmi, Williamsov syndróm)
• Iatrogénne (liečba vysokými dávkami ženských pohlavných hormónov, podávanie L-asparagenázy, vysoké dávky intravenózneho imunoglobulínu, interferónu atď.)

Hypertenzia a symptomatická arteriálna hypertenzia sú najčastejšími príčinami ischemických (lakunárny infarkt) a hemoragických mozgových príhod. Tieto sa tiež vyvíjajú pri cievnych anomáliách, ako sú aneuryzmy a cievne malformácie. Menej často sa hemoragické mozgové príhody vyvíjajú ako komplikácia koagulopatie, arteritídy, amyloidnej angiopatie, moyamoyovej choroby, traumatického poranenia mozgu, migrény a užívania určitých liekov (kokaín, fenfluramín, fentermín). Bolo opísané dedičné intracerebrálne krvácanie (holandský a islandský typ).

Diferenciálna diagnostika príčin mozgovej príhody u mladých ľudí

Diferenciálna diagnostika príčin mozgovej príhody v mladom veku si vyžaduje obzvlášť dôkladné štúdium anamnézy pacienta, cielené somatické vyšetrenie a použitie špeciálnych metód na štúdium mozgovej cirkulácie a kardiovaskulárneho systému ako celku.

V súčasnosti sa lakunárne infarkty diagnostikujú počas života pomocou počítačovej tomografie (ale nemusia byť zistené v prvých 24 hodinách). Ich veľkosť sa pohybuje od 1 mm do 2 cm. Vyvíjajú sa v dôsledku deštruktívnych zmien v stenách penetrujúcich (intracerebrálnych) artérií pri hypertenzii a sú buď asymptomatické, alebo majú charakteristické syndrómy: „čistá motorická hemiplégia“ („izolovaná hemiplégia alebo hemiparéza“), „čistá senzorická mozgová príhoda“ („izolovaná hemihypestézia“), „homolaterálna ataxia a krurálna paréza“ („ataxická hemiparéza“), „dyzartria a nešikovnosť v ruke“. Menej často sa lakunárny infarkt môže prejaviť aj inými syndrómami.

Mozgový infarkt sa môže vyvinúť v dôsledku dlhotrvajúceho vazospazmu počas subarachnoidálneho krvácania z aneuryzmy. Pravidelne sa opisujú mozgové infarkty, ktoré sa vyvíjajú na vrchole migrénového záchvatu (migrénový infarkt).

Zdrojmi kardiogénnej embólie môžu byť: endokarditída, fibrilácia predsiení, nedávny infarkt myokardu, akinetický segment myokardu, dilatačná kardiomyopatia, intrakardiálny trombus alebo nádor, zmeny srdcových chlopní pri nebakteriálnej trombotickej endokarditíde, protézy srdcových chlopní, pravoľavý skrat, srdcová aneuryzma. Možnými zdrojmi embólie môžu byť aj: prolaps mitrálnej chlopne, vzdialený (prenesený) infarkt myokardu, hypertrofia ľavej komory, hypokinetický segment myokardu, defekt predsieňového septa, kalcifikujúca stenóza aorty alebo mitrálnej chlopne, aneuryzma Valsalvovho sínusu.

Traumatická disekcia karotickej artérie môže byť príčinou mozgovej príhody pri traume (vrátane miernej traumy a hyperextenzie) a neúspešnej manuálnej terapii. Bola tiež opísaná ako spontánny jav pri fibromuskulárnej dysplázii, Marfanovom syndróme, Ehlersovom-Danlosovom syndróme typu IV, migréne a niektorých ďalších zriedkavých ochoreniach.

Zriedkavou príčinou mozgovej príhody je moyamoya choroba, ktorá má charakteristický neurozobrazovací vzorec.

Pri zistení vaskulitídy je potrebné objasniť, či je proces obmedzený na centrálny nervový systém (izolovaná angiitída CNS) alebo či ide o systémové ochorenie, ako je Takayasuova choroba, periarteritis nodosa atď.

Hyperkoagulačné stavy (rôzne varianty antifosfolipidového syndrómu, Sneddonov syndróm, užívanie perorálnych kontraceptív, malignita, deficit antitrombínu III, deficit proteínu C, deficit proteínu S, afibrinogenémia, tehotenstvo, malignita, nefrotický syndróm, paroxyzmálna nočná hemoglobulinémia, diabetes mellitus, homocystinúria) a hematologické poruchy (polycytémia, dysglobulinémia, kosáčikovitá anémia, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, leukoaglutinácia, trombocytóza, trombocytopenická purpura, deficit proteínu C, deficit proteínu S, fibrinolytické poruchy) sú dobre známou príčinou mozgových príhod v mladom veku. Hematologické (a imunologické) vyšetrenia majú rozhodujúci význam v diagnostike tejto škály ochorení.

Zápalové systémové ochorenia (reumatizmus, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, sklerodermia, Sjögrenov syndróm, polymyozitída, Henochova-Schönleinova purpura, periarteritis nodosa, Churg-Straussov syndróm, Wegenerova granulomatóza, sarkoidóza), ako aj izolovaná angiitída centrálneho nervového systému môžu viesť k mozgovej príhode ako komplikácii základného ochorenia. Diagnózu uľahčuje prítomnosť symptómov aktuálneho systémového ochorenia, na pozadí ktorého sa akútne vyvíjajú neurologické mozgové symptómy.

Cievne mozgové príhody na pozadí infekčných lézií nervového systému (neurocysticerkóza, neuroborelióza, bakteriálna meningitída, herpes zoster, chlamýdiová pneumónia, hepatitída C, HIV infekcia) sa tiež vyvíjajú na pozadí už existujúcich klinických prejavov somatického alebo neurologického ochorenia, ktorého diagnóza je kľúčová pre identifikáciu povahy mŕtvice.

Embólia nádorových buniek je zriedkavou príčinou mozgovej príhody (podobne ako tuková embólia a vzduchová embólia) a vo významnom percente prípadov zostáva nerozpoznaná.

Dedičné ochorenia (homocystinúria, Fabryho choroba, Marfanov syndróm, Ehlersov-Danlosov syndróm, pseudoxantóm elastikum, Renduov-Oslerov-Weberov syndróm, neurofibromatóza, syndróm epidermálneho névu, CADASIL syndróm, Williamsov syndróm, Sneddonov syndróm, mitochondriálna encefalopatia s laktátovou acidózou a mozgovými príhodami - tzv. MELAS syndróm), ktoré môžu viesť k mozgovej príhode, sú potvrdené klinickou a genetickou analýzou, charakteristickými neurologickými, kožnými a inými somatickými prejavmi.

Iatrogénne formy mozgovej príhody sa vyvíjajú akútne ako reakcia na podávanie určitých liekov (vysoké dávky ženských pohlavných hormónov, L-asparginázy, imunoglobulínu, interferónu a niektorých ďalších), čo slúži ako základ pre podozrenie na iatrogénny pôvod mozgovej príhody.

Pri skúmaní anamnézy pacientov s mozgovou príhodou v mladom veku je dôležité venovať pozornosť prítomnosti rizikových faktorov pre určité ochorenia alebo charakteristickým somatickým príznakom, ktoré sa vyskytli v minulosti alebo boli zistené počas vyšetrenia.

Niektoré očné a kožné príznaky by sa nemali podceňovať. Pravdepodobnosť aterosklerózy ako možnej príčiny mozgovej príhody sa zvyšuje v prítomnosti rizikových faktorov, ako je fajčenie, hypertenzia, hyperlipidémia, diabetes mellitus, rádioterapia; disekciu karotickej artérie možno predpokladať v prípade anamnézy traumy alebo manuálnych manipulácií v oblasti krku.

Podozrenie na srdcovú príčinu mozgovej príhody možno mať, ak sa zistí časté intravenózne užívanie drog alebo ak je mozgová príhoda spojená s fyzickou aktivitou, hlbokou žilovou trombózou, srdcovým šelestom, operáciou srdcovej chlopne alebo transplantáciou kostnej drene.

Hematologickú príčinu mozgovej príhody môže naznačovať: kosáčikovitá anémia, hlboká žilová trombóza, livedo reticularis, transplantácia kostnej drene. Niekedy je kľúčom k odhaleniu povahy mozgovej príhody informácia o užívaní perorálnej antikoncepcie, zneužívaní alkoholu, nedávnom (do jedného týždňa) prekonanom horúčkovitom ochorení, tehotenstve, HIV infekcii, prekonanom infarkte myokardu, náznakoch mozgovej príhody v rodinnej anamnéze.

Prítomnosť „rohovkového oblúka“ okolo dúhovky naznačuje hypercholesterolémiu; zákal rohovky môže odrážať Fabryho chorobu; detekcia Lischových uzlíkov nám umožňuje podozrenie na neurofibromatózu; subluxácia šošovky - Marfanova choroba, homocystinúria; retinálna perivaskulitída - anémia sivých buniek, syfilis, ochorenie spojivového tkaniva, sarkoidóza, zápalové ochorenie čriev, Behcetova choroba, Ealesova choroba. Oklúzia retinálnej artérie môže sprevádzať mozgovú embóliu a mnohopočetné infarkty; retinálny angióm - kavernózna malformácia, von Hippel-Lindauova choroba; atrofia zrakového nervu - neurofibromatóza; retinálny hamartóm - tuberózna skleróza.

Jednoduché vyšetrenie kože niekedy naznačuje alebo priamo indikuje konkrétnu somatickú alebo neurologickú patológiu. Oslerove uzliny a stopy krvácania niekedy sprevádzajú endokarditídu; xantóm naznačuje hyperlipidémiu; kávovo sfarbené škvrny a neurofibrómy - neurofibromatózu; krehká koža s ľahkou tvorbou modrín a modrým sklérom - Ehlersov-Danlosov syndróm (typ IV); telangiektázie nás nútia vylúčiť Oslerovu-Weberovu-Renduovu chorobu (hereditárna hemoragická telangiektázia) a sklerodermiu; fialové krvácania - koagulopatiu, Henochovu-Schönleinovu chorobu, kryoglobulinopatiu; afty - Behcetovu chorobu; angiokeratózu - Fabryho chorobu; livedo reticularis - Sneddonov syndróm; angiofibrómy tváre - tuberóznu sklerózu.

Poznámka: Trombóza mozgových žíl je zriedkavou komplikáciou rôznych ochorení. Trombóza mozgových žíl môže byť aseptická a septická (infekcie čelových, paranazálnych a iných dutín; zápal stredného ucha; tehotenstvo; karcinóm; dehydratácia; marazmus; liečba androgénmi, cisplatinou, kyselinou aminokaprónovou; intravenózna katetrizácia; nodulárna periarteritída; systémový lupus erythematosus; Wegenerova granulomatóza; Behcetova choroba; Degosova choroba; sarkoidóza; nefrotický syndróm; chronické ochorenia pľúc; diabetes mellitus; traumatologické poranenie mozgu; niektoré hematologické ochorenia; diseminovaná intravaskulárna koagulácia; arteriovenózna malformácia; Sturge-Weberova choroba; idiopatická trombóza mozgových žíl).

[ 3 ], [ 4 ]

Diagnostické štúdie u mladých ľudí s mozgovou príhodou

Klinický krvný test (počet krvných doštičiek, hemoglobín, počet červených a bielych krviniek, sedimentácia erytrocytov), analýza moču, biochemický rozbor krvi (vrátane elektrolytov draslíka a sodíka, glukózy, kreatinínu, močoviny, bilirubínu, testov pečeňových funkcií, AST a ALT, cholesterolu, triglyceridov atď.), osmolarita plazmy, zloženie krvných plynov, acidobázická rovnováha, tehotenský test, HIV infekcia, protilátky proti fosfolipidom, lupus antikoagulant, kryoglobulíny; koagulogram sa vyšetruje na stanovenie fibrinogénu, fibrinolytickej aktivity, trombínového času, protrombínu, hematokritu, času zrážania krvi, antitrombínu III, ako aj agregačnej kapacity erytrocytov, viskozity krvi, toxikologické vyšetrenie krvi a moču, Wassermanova reakcia, krvný test na HB antigén, CT alebo MRI, EKG (niekedy Holterov monitoring EKG), EEG, rádioizotopové skenovanie mozgu a štúdium prietoku krvi, oftalmoskopia, rôzne Dopplerove sonografické metódy, lumbálna punkcia, hemokultúra, ak je indikovaná - karotická alebo vertebrálna angiografia, imunologický krvný test, röntgen hrudníka. Je indikovaná konzultácia s terapeutom.

Pri diferenciálnej diagnostike je dôležité mať na pamäti, že pod rúškom mozgovej príhody sa môžu vyskytnúť aj niektoré ďalšie ochorenia s priebehom podobným mozgovej príhode: skleróza multiplex, parciálne („hemiparetické“) epileptické záchvaty, mozgový nádor, mozgový absces, subdurálny hematóm, kontúzia mozgu, migréna s aurou a dysmetabolické poruchy pri diabetes mellitus.

Syndróm chronickej progresívnej hemiplegie sa tu neberie do úvahy.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]