Cirhóza pečene u detí

Cirhóza pečene u detí je anatomický koncept, ktorý zahŕňa reorganizáciu štruktúry orgánov v dôsledku vzniku fibrózy a regeneračných uzlíkov. Dezorganizácia lalokov a cievnych triád pečene vedie k portálnej hypertenzii, vzniku extra- a intrahepatálnych portokaválnych anastomóz a nedostatočnému prekrveniu uzlíkov. Z klinického hľadiska je cirhóza chronická difúzna lézia pečene s proliferáciou nefunkčného spojivového tkaniva. Biliárna cirhóza je cirhóza, ktorá sa vyvíja v dôsledku chronickej cholestázy.

Treba poznamenať, že fibróza nie je synonymom pre cirhózu. V prípade fibrózy zvyčajne nie je funkčný stav pečene narušený a jediným klinickým príznakom je narušenie portálneho prietoku krvi so vznikom portálnej hypertenzie. Fibróza sa často zistí náhodne. Za cirhózu sa tiež nepovažuje tvorba regeneračných uzlín bez fibrózy (napríklad s čiastočnou nodulárnou transformáciou pečene).

Kódy ICD-10

• K74. Cirhóza a fibróza pečene.
• K74.6. Iná a nešpecifikovaná cirhóza pečene.
• K74.4. Sekundárna biliárna cirhóza.
• K74.5. Nešpecifikovaná biliárna cirhóza.

Epidemiológia cirhózy pečene

Výskyt cirhózy pečene u pediatrických pacientov nebol stanovený. Cirhóza pečene predstavuje 1,2 % všetkých príčin úmrtí v Spojených štátoch. Chronické ochorenie pečene a cirhóza spôsobujú ročne 35 000 úmrtí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Príčiny cirhózy pečene u detí?

Príčiny cirhózy u detí sú rôzne. V prvom rade ide o rôzne ochorenia hepatobiliárneho systému:

• vírusová a autoimunitná hepatitída;
• toxické poškodenie pečene;
• biliárna atrézia;
• Alagilleov syndróm a nesyndromická forma hypoplázie intrahepatálnych žlčovodov;
• metabolické poruchy; deficit alfa1-antitrypsínu, hemochromatóza, ochorenie ukladania glykogénu typu IV, Niemannova-Pickova choroba. Gaucherova choroba, progresívna familiárna intrahepatálna cholestáza typu III, porfýria, cystická fibróza. Pri Wilsonovej chorobe sa v prípade predčasnej liečby týchto ochorení vyvíja tyrozinémia, fruktozémia, galaktozémia, cirhóza pečene.

Čo spôsobuje cirhózu pečene u detí?

[ 11 ], [ 12 ]

Príznaky cirhózy pečene u detí

Medzi príznaky cirhózy pečene u detí patrí žltačka, svrbenie kože rôznej závažnosti (s zhoršením syntetickej funkcie pečene sa svrbenie znižuje v dôsledku zníženej syntézy žlčových kyselín), hepatosplenomegália, zvýšený vaskulárny obraz v bruchu a na hrudníku a celkové príznaky (anorexia, úbytok hmotnosti, slabosť a úbytok svalovej hmoty). V ťažkých prípadoch sa na bruchu vytvára výrazná žilová sieť v podobe „caput medusa“. Môže sa vyskytnúť gastrointestinálne krvácanie z kŕčových žíl pažeráka alebo konečníka. Časté sú teleangiektázie, palmárny erytém, zmeny nechtov („clubbing“), periférna neuropatia a hepatálna encefalopatia.

Príznaky cirhózy pečene u detí

Klasifikácia cirhózy pečene

Morfologicky existujú 3 formy cirhózy - malonodulárna, veľkonodulárna a zmiešaná. Z klinického hľadiska by sa cirhóza mala klasifikovať podľa etiologického faktora.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnóza cirhózy pečene u detí

Pri zbere anamnézy je potrebné stanoviť načasovanie nástupu prvých klinických príznakov a vzorcov vývoja ochorenia, prítomnosť prípadov patológie hepatobiliárneho systému v rodinnej anamnéze.

Počas fyzikálneho vyšetrenia je potrebné posúdiť fyzický vývoj dieťaťa, závažnosť žltačky, prítomnosť zvýšeného cievneho vzoru na hrudníku a bruchu, extrahepatické príznaky (telangiektázia, palmárny erytém, „paličky“, periférna neuropatia atď.), syndróm edému. Je potrebné zmerať veľkosť pečene a sleziny, obvod brucha (v prípade ascitu), posúdiť farbu stolice a moču.

Diagnóza cirhózy pečene u detí

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Liečba cirhózy pečene u detí

Základom liečby cirhózy pečene je prevencia a korekcia komplikácií cirhózy pečene. Diéta je vysokokalorická, obsahuje rozvetvené aminokyseliny. Liečba liekmi zahŕňa korekciu komplikácií cirhózy pečene.

Za kľúčový prvok liečby ascitu sa považuje obmedzenie sodíka v strave, čo je u detí často ťažké dosiahnuť. Druhou zložkou je zabezpečenie dostatočného množstva draslíka. Pri predpisovaní diuretík sa za liek voľby považuje spironolaktón, predpisovaný v dávke 2 – 3 mg/(kg x deň). V prípade neúčinnosti sa používa furosemid v dávke 1 – 3 mg/(kg x deň). Predpisovanie diuretík vyžaduje denné sledovanie diurézy, telesnej hmotnosti, obvodu brucha a hladiny elektrolytov v krvi. Nebezpečenstvom liečby diuretikami je riziko kolapsu pri príliš prudkej strate tekutín, dilučná hyponatrémia v dôsledku nedostatočnej sekrécie antidiuretického hormónu, provokácia portosystémovej encefalopatie v dôsledku poruchy vody a elektrolytov a krvného obehu.

Ako sa lieči cirhóza pečene u detí?