Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Čo spôsobuje cirhózu pečene u detí?
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 06.07.2025
Príčinou cirhózy u detí sú rôzne ochorenia hepatobiliárneho systému:
- vírusová a autoimunitná hepatitída;
- toxické poškodenie pečene;
- biliárna atrézia;
- Alagilleov syndróm a nesyndromická forma hypoplázie intrahepatálnych žlčovodov;
- metabolické poruchy; deficit alfa1-antitrypsínu, hemochromatóza, ochorenie ukladania glykogénu typu IV, Niemannova-Pickova choroba. Gaucherova choroba, progresívna familiárna intrahepatálna cholestáza typu III, porfýria, cystická fibróza. Pri Wilsonovej chorobe sa v prípade predčasnej liečby týchto ochorení vyvíja tyrozinémia, fruktozémia, galaktozémia, cirhóza pečene;
- poruchy syntézy alebo vylučovania žlčových kyselín (Bylerova choroba a syndróm);
- primárna biliárna cirhóza;
- primárna sklerotizujúca cholangitída;
- poruchy venózneho odtoku: Budd-Chiariho syndróm, venookluzívna choroba, zlyhanie pravej komory srdca;
- alkoholické ochorenie pečene;
- kryptogénna cirhóza;
- iné príčiny (sarkoidóza, parazitárne lézie pečene, hypervitaminóza A atď.).
Patogenéza cirhózy pečene
Vývoj cirhózy pečene je založený na nekróze hepatocytov, ktorá vedie k kolapsu pečeňových lalokov, difúznej tvorbe fibróznych sept a vzniku regeneračných uzlín. Vedúce miesto v patogenéze cirhózy pečene patrí kolagénu typu I a III, ktorý sa ukladá v pečeňových lalokoch (Disseho priestor), zatiaľ čo normálne sa tieto typy kolagénu nachádzajú v portálnych traktoch a okolo centrálnych žíl. Endotelové bunky sinusoidov strácajú vaskularizáciu a stávajú sa nepriepustnými pre proteíny (albumín, faktory zrážanlivosti krvi atď.). Syntézu kolagénu v Disseho priestore vykonávajú Ito bunky, ktoré sa špecializujú na akumuláciu lipidov. Pod vplyvom zápalových cytokínov sa tieto bunky podobajú myofibroblastom a začínajú produkovať kolagén. Lumen sinusoidov sa zmenšuje, čo prispieva k zvýšeniu cievneho odporu. Hepatocyty ohraničené fibróznymi septami sa regenerujú a tvoria sférické laloky, čím výrazne narúšajú prietok krvi. Žlčovody sú obliterované, čo narúša odtok žlče. V dôsledku týchto zmien sa tvoria kolaterály, ktoré spájajú portálnu žilu s koncovými časťami pečeňových žíl a obchádzajú parenchým pečene.