Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je systémové autoimunitné ochorenie neznámej etiológie, ktorého základom je geneticky podmienená porucha imunitnej regulácie, ktorá určuje tvorbu orgánovo nešpecifických protilátok proti bunkovým jadrovým antigénom s rozvojom imunitného zápalu v tkanivách mnohých orgánov.

Systémový lupus erythematosus (SLE, diseminovaný lupus erythematosus) je chronické multisystémové zápalové ochorenie, pravdepodobne autoimunitného pôvodu, postihujúce prevažne mladé ženy. Ochorenie sa najčastejšie prejavuje ako artralgia a artritída, kožné lézie, najmä tváre, pleuritída alebo perikarditída, poškodenie obličiek a CNS, cytopénia. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov a výsledkov sérologických testov. Závažný priebeh aktívnej fázy ochorenia vyžaduje podávanie glukokortikoidov, často hydroxychlorochínu, a v niektorých prípadoch imunosupresív.

70 – 90 % prípadov systémového lupus erythematosus sa vyskytuje u žien (najmä v reprodukčnom veku), častejšie u černochov ako u belochov. Systémový lupus erythematosus však možno diagnostikovať v akomkoľvek veku, dokonca aj u novorodencov. Výskyt systémového lupus erythematosus celosvetovo rastie a v niektorých krajinách sa prevalencia systémového lupus erythematosus vyrovná prevalencii reumatoidnej artritídy. Systémový lupus erythematosus môže byť spôsobený zatiaľ neznámymi spúšťacími faktormi, ktoré u geneticky predisponovaných jedincov iniciujú autoimunitné reakcie. Niektoré lieky (najmä hydralazín a prokaínamid) môžu spôsobiť syndróm podobný lupusu.

Kód MKCH 10

• M32.1. Systémový lupus erythematosus.

Epidemiológia

Systémový lupus erythematosus je najčastejším ochorením zo skupiny systémových ochorení spojivového tkaniva. Prevalencia systémového lupus erythematosus u detí vo veku 1 až 9 rokov je 1,0 – 6,2 prípadov a u detí vo veku 10 – 19 rokov – 4,4 – 31,1 prípadov na 100 000 detí a incidencia je v priemere 0,4 – 0,9 prípadov na 100 000 detí ročne.

Systémový lupus erythematosus zriedkavo postihuje deti predškolského veku; nárast incidencie sa zaznamenáva od veku 8-9 rokov, najvyššie miery sú zaznamenané vo veku 14-18 rokov. Systémový lupus erythematosus postihuje najmä dievčatá, pomer chorých dievčat a chlapcov mladších ako 15 rokov je v priemere 4,5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príznaky systémový lupus erythematosus

Príznaky systémového lupus erythematosus sa môžu značne líšiť. Ochorenie sa môže vyvinúť náhle, s horúčkou, alebo subakútne, v priebehu mesiacov alebo rokov, s epizódami artralgie a malátnosti. Medzi počiatočné prejavy ochorenia môžu patriť aj cievne bolesti hlavy, epilepsia alebo psychóza, ale vo všeobecnosti sa systémový lupus erythematosus môže prejaviť postihnutím akéhokoľvek orgánu. Ochorenie má typicky vlnovitý priebeh s periodickými exacerbáciami.

Kĺbové prejavy, od intermitentnej artralgie až po akútnu polyartritídu, sa pozorujú u 90 % pacientov a často predchádzajú iným prejavom o niekoľko rokov. Väčšina lupusových polyartritíd je nedeštruktívna a nedeformujúca. Pri dlhodobom ochorení sa však môžu vyvinúť deformity (napríklad poškodenie metakarpofalangeálnych a interfalangeálnych kĺbov môže viesť k ulnárnej deviácii alebo deformácii „labutieho krku“ bez erózie kosti a chrupavky, čo sa nazýva Jacotova artritída).

Medzi kožné lézie patrí motýlí erytém nad malárnymi kosťami (plochý alebo vyvýšený nad povrch kože), ktorý zvyčajne zachováva nasolabiálne záhyby. Absencia papúl a pustúl odlišuje erytém od akné rosacea. Na tvári a krku, hornej časti hrudníka a lakťoch sa môžu vyvinúť aj iné erytematózne, pevné, makulopapulárne lézie. Buly a ulcerácie sú bežné, hoci recidivujúce ulcerácie sú častejšie na slizniciach (najmä na centrálnom tvrdom podnebí, v blízkosti spojenia tvrdého a mäkkého podnebia, na lícach, ďasnách a prednej nosovej priehradke). Generalizovaná alebo fokálna alopécia je bežná pri systémovom lupus erythematosus. Panikulitída môže viesť k subkutánnym uzlíkom. Cievne lézie zahŕňajú erythema migrans rúk a prstov, periangulárny erytém, nekrózu nechtových platničiek, urtikáriu a hmatateľnú purpuru. Petechie sa môžu sekundárne vyvinúť na pozadí trombocytopénie. Fotosenzitivita sa vyskytuje u 40 % pacientov.

Na strane kardiovaskulárneho a bronchopulmonálneho systému sa pozoruje recidivujúca pleuritída s pleurálnym výpotkom alebo bez neho. Pneumonitída je zriedkavá, zatiaľ čo často sa pozoruje minimálne poškodenie pľúcnych funkcií. V zriedkavých prípadoch sa vyvinie masívne pľúcne krvácanie, ktoré vedie k úmrtiu pacientov v 50 % prípadov. Medzi ďalšie komplikácie patrí pľúcna embólia, pľúcna hypertenzia a pneumofibróza. Medzi závažné, ale zriedkavé komplikácie patrí vaskulitída koronárnych artérií a Libman-Sachsova endokarditída. Zrýchlený rozvoj aterosklerózy vedie k zvýšeniu frekvencie komplikácií, ktoré spôsobuje, a úmrtnosti. U novorodencov sa môžu vyvinúť vrodené srdcové bloky.

Generalizovaná lymfadenopatia je častá, najmä u detí, mladých pacientov a černochov. Splenomegália sa hlási u 10 % pacientov. Môže sa vyvinúť splenická fibróza.

Neurologické poruchy sa môžu vyskytnúť v dôsledku postihnutia rôznych častí centrálneho alebo periférneho nervového systému v patologickom procese alebo v dôsledku rozvoja meningitídy. Patria sem mierne zmeny kognitívnych funkcií, bolesti hlavy, zmeny osobnosti, ischemické mozgové príhody, subarachnoidálne krvácanie, záchvaty, psychózy, aseptická meningitída, periférna neuropatia, transverzálna myelitída a poruchy mozočka.

Poškodenie obličiek sa môže vyvinúť v ktoromkoľvek štádiu ochorenia a byť jediným prejavom systémového lupus erythematosus. Jeho priebeh sa môže líšiť od benígneho a asymptomatického až po rýchlo progresívny a fatálny. Poškodenie obličiek sa môže pohybovať od fokálnej, zvyčajne benígnej glomerulitídy až po difúznu, potenciálne fatálnu proliferatívnu glomerulonefritídu. Najčastejšie je to sprevádzané proteinúriou, zmenami v mikroskopickom vyšetrení močového sedimentu obsahujúceho vylúhované erytrocyty a leukocyty, arteriálnou hypertenziou a edémom.

Pri systémovom lupus erythematosus sa frekvencia potratov zvyšuje v skorých a neskorých štádiách. Úspešné ukončenie tehotenstva je však tiež možné, najmä po remisii trvajúcej 6 až 12 mesiacov.

Medzi hematologické prejavy systémového lupus erythematosus patrí anémia (často autoimunitná hemolytická), leukopénia (vrátane lymfopénie s poklesom počtu lymfocytov na <1500 buniek/μl), trombocytopénia (niekedy život ohrozujúca autoimunitná trombocytopénia). Pri rozvoji antifosfolipidového syndrómu, ktorý sa vyznačuje detekciou antifosfolipidových protilátok, sa vyskytujú recidivujúce arteriálne a venózne trombózy, trombocytopénia a vysoká pravdepodobnosť pôrodníckej patológie. Trombóza je pravdepodobne príčinou mnohých komplikácií systémového lupus erythematosus vrátane pôrodníckej patológie.

Gastrointestinálne prejavy sa vyvíjajú v dôsledku črevnej vaskulitídy a zhoršenej črevnej peristaltiky. Môže sa vyvinúť pankreatitída (spôsobená buď priamo systémovým lupus erythematosus, alebo liečbou glukokortikoidmi alebo azatioprínom). Medzi klinické prejavy tohto stavu patrí bolesť brucha spôsobená serozitídou, nevoľnosť, vracanie, príznaky charakteristické pre perforáciu čriev a obštrukčnú črevnú obštrukciu. Pri systémovom lupus erythematosus je často postihnutý parenchým pečene.

Príznaky systémového lupus erythematosus

Formuláre

Diskoidný lupus erythematosus (DLE)

Diskoidný lupus erythematosus, niekedy nazývaný aj kožný lupus, je kožné ochorenie, ktoré môže, ale nemusí zahŕňať systémové prejavy. Kožné lézie začínajú ako erytematózne plaky, ktoré postupujú do atrofických jazvových zmien. Tieto zmeny sa vyskytujú na exponovaných oblastiach kože, ktoré sú vystavené svetlu, vrátane tváre, pokožky hlavy a uší. Ak sa kožné lézie neliečia, vedú k atrofii a zjazveniu a môžu sa rozšíriť, čo vedie k jazvovej alopécii. Niekedy môžu byť hlavným prejavom ochorenia slizničné lézie, najmä v ústnej dutine.

Pacienti s typickými diskoidnými kožnými léziami by mali byť vyšetrení, aby sa vylúčil systémový lupus erythematosus. Protilátky proti dvojvláknovej DNA sú u pacientov s DLE takmer vždy nedetekovateľné. Biopsia okrajov kožných lézií nerozlišuje DLE od systémového lupus erythematosus, hoci pomáha vylúčiť iné ochorenia (napr. lymfóm alebo sarkoidózu).

Včasná liečba môže pomôcť predchádzať atrofii minimalizáciou vystavenia sa slnečnému žiareniu alebo ultrafialovému svetlu (napr. nosením ochranného oblečenia vonku). Lokálne glukokortikoidné masti (najmä na suchú pokožku) alebo krémy (menej mastné ako masti) aplikované 3 až 4-krát denne (napr. triamcinolónacetonid 0,1 % alebo 0,5 %; fluocinolón 0,025 % alebo 0,2 %; flurandrenolid 0,05 %, betametazónvalerát 0,1 % a najmä betametazóndipropionát 0,05 %) zvyčajne podporujú involúciu malých kožných lézií. Treba sa však vyhnúť nadmernému používaniu na tvári (kde môže spôsobiť atrofiu kože). Rekalcitrujúce lézie možno prekryť obväzom s flurandrenolidovou látkou. Alternatívna terapia môže zahŕňať intradermálne injekcie 0,1 % suspenzie triamcinolónacetonidu (<0,1 ml na miesto), ale táto liečba často vedie k sekundárnej atrofii kože. Užitočné môžu byť antimalariká (napr. hydroxychlorochín 200 mg perorálne jedenkrát alebo dvakrát denne). V prípadoch rezistentných na liečbu môže byť potrebná dlhodobá (mesiace až roky) kombinovaná liečba (napr. hydroxychlorochín 200 mg/deň a chinakrín 50 – 100 mg perorálne jedenkrát denne).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Subakútny kožný lupus erythematosus

Pri tomto variante systémového lupus erythematosus sa na prvom mieste objavujú závažné recidivujúce kožné lézie. Na tvári, rukách a trupe sa môžu vyskytnúť prstencové alebo papulárno-skvamózne erupcie. Lézie sú zvyčajne fotosenzitívne a môžu viesť k hypopigmentácii kože a v zriedkavých prípadoch k vzniku atrofických jaziev. Často je prítomná artritída a zvýšená únava, ale nedochádza k poškodeniu nervového systému a obličiek. V závislosti od detekcie antinukleárnych protilátok sa všetci pacienti delia na ANA-pozitívnych a ANA-negatívnych. Väčšina pacientov má protilátky proti Ro antigénu (SSA). Deti, ktorých matky majú protilátky proti Ro antigénu, môžu trpieť vrodeným subakútnym kožným lupus erythematosus alebo vrodenou srdcovou blokádou. Liečba tohto stavu je podobná ako pri SLE.

Diagnostika systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus by sa mal mať na podozrenie, najmä u mladých žien, ak sú prítomné príznaky, ktoré sú s ním spojené. V skorých štádiách sa systémový lupus erythematosus môže podobať iným ochoreniam spojivového tkaniva (alebo iným patológiám), vrátane reumatoidnej artritídy, ak prevláda kĺbový syndróm. Systémový lupus erythematosus sa môže podobať zmiešanému ochoreniu spojivového tkaniva, systémovej skleróze, reumatoidnej polyartritíde, polymyozitíde alebo dermatomyozitíde. Infekcie vyplývajúce z imunosupresívnej liečby môžu tiež napodobňovať prejavy systémového lupus erythematosus.

Laboratórne testy dokážu odlíšiť systémový lupus erythematosus od iných ochorení spojivového tkaniva; vyžaduje si to stanovenie titra antinukleárnych protilátok, počtu bielych krviniek, celkového vyšetrenia moču a posúdenie funkcie obličiek a pečene. Diagnóza systémového lupus erythematosus je vysoko pravdepodobná, ak mal pacient 4 alebo viac kritérií kedykoľvek počas ochorenia, ale nie je vylúčená, ak sa zistia menej ako 4 kritériá. Ak existuje podozrenie na diagnózu, ale nie je dokázaná, mali by sa vykonať ďalšie testy na autoprotilátky. Okrem toho je potrebné overiť diagnózu.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostické kritériá pre systémový lupus erythematosus ¹

Na diagnostikovanie systémového lupus erythematosus sú potrebné aspoň 4 z nasledujúcich príznakov:

1. Vyrážka v tvare motýlích krídel na tvári
2. Diskoidná vyrážka
3. Fotosenzibilizácia
4. Vredy v ústach
5. Artritída
6. Serozitída
7. Poškodenie obličiek
8. Leukopénia (<4000 µl), lymfopénia (<1500 µl), hemolytická anémia alebo trombocytopénia (<100 000 µl)
9. Neurologické poruchy
10. Detekcia protilátok proti DNA, Sm-antigénu, falošne pozitívna Wassermanova reakcia
11. Zvýšený titer antinukleárnych protilátok

¹ Týchto 11 kritérií navrhla Americká reumatologická akadémia a často sa používajú na diagnostické účely. Hoci prítomnosť aspoň 4 z týchto kritérií u pacienta nie je absolútne špecifická pre diagnózu systémového lupus erythematosus, pomáhajú rozpoznať prejavy ochorenia.

Diagnóza systémového lupus erythematosus môže vyžadovať opakované testovanie po mesiacoch alebo dokonca rokoch. Najlepším testom na diagnostiku systémového lupus erythematosus je imunofluorescenčná detekcia antinukleárnych protilátok; pozitívny výsledok (zvyčajne vysoké titre, > 1:80) sa zistí u viac ako 98 % pacientov. Tento test však môže byť falošne pozitívny u pacientov s reumatoidnou artritídou, inými ochoreniami spojivového tkaniva, malignitami a dokonca aj u 1 % zdravých jedincov. Lieky ako hydralazín, prokaínamid, beta-blokátory, antagonisty tumor nekrotizujúceho faktora alfa (TNF-a) môžu spôsobiť lupusu podobné syndrómy a viesť k falošne pozitívnym laboratórnym výsledkom; v tomto prípade však dochádza k sérokonverzii po vysadení týchto liekov. Ak sa zistia antinukleárne protilátky, malo by sa vykonať vyšetrenie autoprotilátok proti dvojitej špirále DNA, ktorých vysoké titre sú špecifické pre systémový lupus erythematosus.

Ak diagnóza systémového lupus erythematosus zostáva nejasná, mali by sa vykonať ďalšie testy na antinukleárne a anticytoplazmatické protilátky [napr. Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1]. Ro antigén je prevažne cytoplazmatický; protilátky proti Ro sa občas nachádzajú u pacientov, ktorí neprodukujú antinukleárne autoprotilátky a majú chronické kožné formy lupusu. Sú tiež charakteristické pre novorodenecký lupus a deti s vrodenou srdcovou blokádou. Anti-Sm je vysoko špecifický pre systémový lupus erythematosus, ale rovnako ako autoprotilátky proti dvojitej špirále DNA má nízku citlivosť.

Leukopénia je bežným prejavom ochorenia; v aktívnej fáze sa môže vyvinúť lymfopénia. Môže sa pozorovať aj hemolytická anémia. Trombocytopénia pri systémovom lupus erythematosus je ťažké a niekedy nemožné odlíšiť od idiopatickej trombocytopenickej purpury, s výnimkou pacientov s antinukleárnymi protilátkami. Falošne pozitívne sérologické reakcie na syfilis sa pozorujú u 5 – 10 % pacientov so systémovým lupus erythematosus. Predpokladá sa, že je to spôsobené lupusovým antikoagulanciom a predĺžením protrombínového času. Preto patologické hodnoty jedného alebo viacerých z týchto parametrov naznačujú prítomnosť antifosfolipidových protilátok (napríklad protilátok proti kardiolipínu), ktoré možno detegovať enzýmovým imunotestom. Detekcia protilátok proti beta2 glykoproteínu I je pravdepodobne informatívnejšia. Prítomnosť antifosfolipidových protilátok nám umožňuje predpovedať vývoj arteriálnej a venóznej trombózy, trombocytopénie a počas tehotenstva aj spontánnych potratov a intrauterinnej smrti plodu.

Ďalšie štúdie pomáhajú posúdiť povahu ochorenia a potrebu špecifickej liečby. Koncentrácie zložiek komplementu (C3, C4) v krvnom sére často klesajú v aktívnej fáze ochorenia, najmä u pacientov s aktívnou nefritídou. Zvýšenie ESR vždy indikuje aktívnu fázu ochorenia. Naproti tomu stanovenie koncentrácie C-reaktívneho proteínu nie je potrebné: pri systémovom lupus erythematosus môže byť extrémne nízka, a to aj pri hodnotách ESR nad 100 mm/h.

Hodnotenie postihnutia obličiek začína analýzou moču. Červené krvinky a hyalínové válce naznačujú aktívnu nefritídu. Analýza moču by sa mala vykonávať pravidelne, v intervaloch približne 6 mesiacov, a to aj počas remisie. Výsledky testov moču však môžu byť normálne aj pri opakovaných testoch, a to aj napriek postihnutiu obličiek overenému histologickým vyšetrením bioptického materiálu. Biopsia obličiek zvyčajne nie je potrebná na diagnostiku systémového lupus erythematosus, ale pomáha posúdiť ich stav (napr. akútny zápal alebo postinflamatorná skleróza) a zvoliť adekvátnu liečbu. U pacientov s chronickým zlyhaním obličiek a ťažkou glomerulosklerózou je vhodnosť agresívnej imunosupresívnej liečby otázna.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Liečba systémový lupus erythematosus

Pre zjednodušenie pochopenia princípov liečby možno priebeh systémového lupus erythematosus klasifikovať ako mierny (napr. horúčka, artritída, zápal pohrudnice, perikarditída, bolesť hlavy, vyrážka) alebo závažný (napr. hemolytická anémia, trombocytopenická purpura, masívne pleurálne a perikardiálne lézie, závažné poškodenie obličiek, akútna vaskulitída končatín alebo gastrointestinálneho traktu, postihnutie CNS).

Mierny a remitujúci priebeh ochorenia

Nie je potrebná žiadna alebo je potrebná minimálna farmakoterapia1 ^. Artralgie sú zvyčajne dobre kontrolované NSAID. Aspirín (80 až 325 mg jedenkrát denne) je indikovaný u pacientov so sklonom k trombóze, ktorí majú protilátky proti kardiolipínu, ale predtým nemali trombózu; treba mať na pamäti, že vysoké dávky aspirínu pri systémovom lupus erythematosus môžu byť hepatotoxické. Antimalariká môžu byť užitočné, ak prevládajú kožné a kĺbové prejavy. V takýchto prípadoch sa používa hydroxychlorochín (200 mg perorálne jedenkrát alebo dvakrát denne) alebo kombinácia chlorochínu (250 mg perorálne jedenkrát denne) a chinakrínu (50 až 100 mg perorálne jedenkrát denne). Treba mať na pamäti, že hydroxychlorochín má toxický účinok na sietnicu, čo si vyžaduje oftalmologické vyšetrenie každých 6 mesiacov.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Ťažký priebeh

Glukokortikoidy sú liečbou prvej voľby. Kombinácia prednizolónu s imunosupresívami sa odporúča pri léziách CNS, vaskulitíde, najmä vnútorných orgánov, a aktívnej lupusovej nefritíde. Prednizolón sa zvyčajne predpisuje perorálne v dávke 40 – 60 mg jedenkrát denne, ale dávka závisí od závažnosti prejavov systémového lupus erythematosus. Ako imunosupresíva sa môže použiť perorálny azatioprín (v dávkach 1 až 2,5 mg/kg jedenkrát denne) alebo perorálny cyklofosfamid (CPh v dávkach 1 až 4 mg/kg jedenkrát denne).

Pulzný liečebný režim s cyklofosfamidom v kombinácii s intravenóznou mesnou

Pacient musí byť počas celého zákroku pod neustálym dohľadom, aby sa zistila jeho tolerancia liečby.

1. Zrieďte 10 mg ondansetronu a 10 mg dexametazónu v 50 ml fyziologického roztoku a podajte intravenózne kvapkaním počas 10 – 30 minút.
2. Zrieďte 250 mg mesny v 250 ml fyziologického roztoku a výsledný roztok podávajte intravenózne kvapkaním počas 1 hodiny.
3. Cyklofosfamid zrieďte v 250 ml fyziologického roztoku v dávke 8 až 20 mg/kg, výsledný roztok podávajte intravenózne kvapkovo počas 1 hodiny. Ďalšia infúzia mesny sa podáva po 2 hodinách.
4. Zrieďte 250 mg mesny v 250 ml fyziologického roztoku, výsledný roztok podávajte intravenózne kvapkaním počas 1 hodiny. Súbežne s použitím iného intravenózneho prístupu podajte 500 ml fyziologického roztoku kvapkaním.
5. Nasledujúce ráno majú pacienti užiť ondansetron (perorálne v dávke 8 mg).

V prípade poškodenia CNS a iných kritických stavov je počiatočnou terapiou intravenózne kvapkové (počas 1 hodiny) podávanie metylprednizolónu v dávke 1 g počas troch nasledujúcich dní, po ktorom sa použije intravenózne podávanie cyklofosfamidu podľa vyššie opísanej schémy. Ako alternatíva k cyklofosfamidu pri poškodení obličiek sa môže použiť mykofenolátmofetil (perorálne v dávkach od 500 do 1000 mg 1-2-krát denne). V prípade refraktérnej trombocytopénie sa vykonáva intravenózne podávanie imunoglobulínu G (IgG) v dávke 400 mg/kg počas 5 po sebe nasledujúcich dní. Na liečbu refraktérneho systémového lupus erythematosus sa v súčasnosti skúmajú metódy transplantácie kmeňových buniek po predchádzajúcom intravenóznom podaní cyklofosfamidu v dávke 2 g/m2. V prípade terminálneho zlyhania obličiek sa vykonáva transplantácia obličiek.

Zlepšenie pri závažnom systémovom lupus erythematosus nastáva v priebehu 4 – 12 týždňov a nemusí byť zjavné, kým sa dávka glukokortikoidov nezníži postupne. Trombóza a embólia mozgu, pľúc a placenty vyžadujú krátkodobé podávanie heparínu a dlhodobú (niekedy celoživotnú) liečbu warfarínom, kým sa nedosiahne INR 3.

Supresívna terapia

U väčšiny pacientov možno riziko exacerbácií znížiť bez dlhodobej liečby vysokými dávkami glukokortikoidov. Chronické ochorenie vyžaduje liečbu nízkymi dávkami glukokortikoidov alebo iných protizápalových látok (napr. antimalariká alebo imunosupresíva s nízkymi dávkami). Liečba by sa mala riadiť hlavnými prejavmi ochorenia, ako aj titrom protilátok proti dvojvláknovej DNA a koncentráciou komplementu. Pacientom, ktorí dostávajú dlhodobú liečbu glukokortikoidmi, by sa mal predpisovať vápnik, vitamín D a bisfosfonáty.

Lokálne komplikácie a sprievodná patológia

Dlhodobá antikoagulačná liečba je indikovaná u pacientov, u ktorých boli diagnostikované antifosfolipidové protilátky a opakujúce sa trombózy.

Ak sa u tehotnej ženy zistia antifosfolipidové protilátky, trombotickým komplikáciám sa predchádza predpísaním glukokortikoidov (prednizolón v dávke <30 mg jedenkrát denne), nízkych dávok aspirínu alebo antikoagulačnou liečbou heparínom. Za najúčinnejšiu preventívnu liečbu sa považuje subkutánne podávanie heparínu v kombinácii s aspirínom počas druhého a tretieho trimestra tehotenstva alebo ako monoterapia.

Ako sa lieči systémový lupus erythematosus?

Prevencia

Primárna prevencia nebola vyvinutá, pretože etiológia systémového lupus erythematosus nebola úplne objasnená. Aby sa predišlo exacerbáciám ochorenia, je potrebné sa vyhýbať slnečnému žiareniu a ultrafialovému žiareniu (UVR): používať opaľovacie krémy; nosiť oblečenie, ktoré čo najviac zakrýva pokožku, klobúky so šiltmi; vyhýbať sa cestovaniu do oblastí s vysokou úrovňou slnečného žiarenia.

Je potrebné znížiť psychoemocionálny a fyzický stres: deti by sa mali učiť doma (do školy môžu chodiť iba vtedy, ak sa u nich vyvinie stabilná klinická a laboratórna remisia) a ich spoločenský kruh by mal byť obmedzený, aby sa znížilo riziko vzniku infekčných chorôb.

Očkovanie detí sa vykonáva iba počas obdobia úplnej remisie ochorenia podľa individuálneho rozvrhu. Gamaglobulín sa môže podávať iba vtedy, ak existujú absolútne indikácie.

Predpoveď

Systémový lupus erythematosus sa zvyčajne vyznačuje chronickým, recidivujúcim a nepredvídateľným priebehom. Remisia môže trvať roky. Ak je primárna akútna fáza ochorenia dostatočne kontrolovaná, a to aj vo veľmi závažných prípadoch (napr. s trombózou mozgových ciev alebo ťažkou nefritídou), dlhodobá prognóza je zvyčajne priaznivá: desaťročné prežitie v rozvinutých krajinách presahuje 95 %. Zlepšená prognóza je spojená najmä s včasnou diagnózou a účinnejšou liečbou. Závažné ochorenie si vyžaduje toxickejšiu terapiu, čo zvyšuje riziko úmrtia (najmä v dôsledku infekcií spojených s imunosupresívnou liečbou, koronárnou vaskulárnou patológiou alebo osteoporózou pri dlhodobom užívaní glukokortikoidov).