Diskoidný lupus erythematosus

Lupus erythematosus (lupus erythematodes) je zložité a závažné ochorenie, hoci nie je veľmi časté: približne až 1 % všetkých dermatologických patológií. Zvyčajne sa rozlišuje niekoľko typov tohto ochorenia: diskoidný, diseminovaný a systémový lupus erythematosus s poškodením rôznych orgánov a systémov. V tomto článku si povieme o najbežnejšom type ochorenia - diskoidnom lupus erythematosus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny diskoidného lupus erythematosus

Príčiny diskoidného lupus erythematosus sú už dlho predmetom diskusií medzi vedcami na celom svete. Existuje mnoho predpokladov o pôvode tohto ochorenia a, žiaľ, ide len o teórie, ktoré zatiaľ nemajú 100% potvrdenie. V minulom storočí sa zvažovala hypotéza o vírusovej etiológii ochorenia. Áno, cytopatogénne vírusy boli skutočne zistené, ale neboli špecifické pre toto ochorenie.

Streptokoková teória vývoja ochorenia vyvolala veľa diskusií: pacienti s lupus erythematosus mali často veľké množstvo streptokokov v postihnutých oblastiach a krvných testoch. Okrem toho v mnohých prípadoch potlačenie streptokokovej flóry viedlo k zlepšeniu stavu pacientov. Zároveň s týmito údajmi však v niektorých prípadoch streptokoky u pacientov neboli zistené, čo nútilo vedcov hľadať stále nové a nové vysvetlenia výskytu lupus erythematosus.

Diskoidný lupus erythematosus je v súčasnosti uznávaný ako infekčno-alergické autoimunitné ochorenie, hoci úplná patogenéza ochorenia ešte nie je úplne objasnená. V krvi pacientov s diskoidným lupus erythematosus sa stanovuje veľké množstvo gama globulínov a testy kostnej drene dokážu odhaliť špecifické patologické bunky. Dochádza k potlačeniu funkcií kôry nadobličiek, poruchám fungovania reprodukčného a endokrinného systému a nerovnováhe metabolických procesov.

Predpokladá sa, že porušenie metabolizmu porfyrínov hrá dôležitú úlohu v patogenéze ochorenia.

Hoci presná príčina diskoidného lupus erythematosus ešte nebola stanovená, sú známe faktory, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia a jeho exacerbácii:

• trauma kože;
• vystavenie ultrafialovému žiareniu;
• užívanie určitých liekov;
• infekčné choroby;
• vystavenie pokožky nízkym teplotám;
• akroasfyxia, Raynaudova choroba.

Vývoj ochorenia je obzvlášť často spojený s vystavením slnečnému alebo umelému ultrafialovému žiareniu, ako aj nadmernému ochladeniu pokožky alebo omrzlinám. V takýchto prípadoch sa patológia vyskytuje na poškodených oblastiach pokožky.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príznaky diskoidného lupus erythematosus

Príznaky diskoidného lupus erythematosus začínajú objavením sa (zvyčajne v oblasti tváre) červeno-ružových edematóznych škvŕn, ktoré časom zhustnú, s početnými malými šupinkami upevnenými na báze vlasových folikulov. Po odstránení takejto šupinky možno na jej priľahlom povrchu vidieť drobné hroty - ide o zrohovatené zátky, ktoré vyšli z úst vlasových folikulov.

Pokusy o odstránenie šupín spôsobujú pacientovi bolesť. Po odstránení šupín sa postihnutá oblasť podobá povrchu citrónovej kôry.

Postupom času sa postihnutá oblasť rozširuje a môžu sa objaviť nové oblasti. Pozdĺž okrajov postihnutej oblasti sa môže vyvinúť infiltrácia, začervenanie a keratinizácia kože. V centrálnej časti postihnutej oblasti sa vytvára ložisko atrofie: koža sa stáva viditeľne tenšou a ľahko sa zhlukuje do záhybov. Atrofické zmeny sa vyvíjajú obzvlášť rýchlo v oblastiach s ochlpením.

Na základe vyššie uvedeného možno identifikovať nasledujúce hlavné príznaky diskoidného lupus erythematosus:

• erytém (začervenanie kože);
• infiltrácia (hromadenie rôznych tekutín, prvkov a látok v tkanivách, opuch);
• hyperkeratóza (zhrubnutie stratum corneum epidermis);
• atrofia (involúcia, zníženie objemu a stenčenie tkaniva).

Okrem uvedených príznakov sa môže vyskytnúť aj výskyt pavučinových žiliek (telangiektázia) a oblastí so zvýšenou pigmentáciou.

Príznaky sa môžu líšiť v závažnosti v závislosti od typu a trvania ochorenia.

Veľkosť lézií sa môže líšiť - od 5 mm a viac. Môžu byť umiestnené jednotlivo alebo viacnásobne. Najtypickejšia lokalizácia škvŕn je v oblasti nosa a líc, v tvare "motýľa". Môžu sa objaviť aj v oblasti rastu vlasov na hlave, na hrudníku, menej často - na ušniciach a sliznici. Pri rozsiahlom rozšírení procesu môže byť postihnutá oblasť brucha, ramenný pletenec, chrbát a dokonca aj prsty. Zriedkavo sú postihnuté oči, čo sa môže prejaviť ako blefaritída, konjunktivitída, keratitída.

Diskoidný lupus erythematosus u mužov

Všeobecne sa uznáva, že diskoidný lupus erythematosus sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov. V skutočnosti sú z 200 prípadov ochorenia iba 3 muži. Tieto štatistiky navyše dopĺňa fakt, že blondínky sú touto chorobou postihnuté častejšie ako brunetky.

Toto ochorenie je najčastejšie v krajinách s vysokou vlhkosťou a chladným prímorským podnebím. V trópoch sa napriek neustálemu množstvu slnečného žiarenia diskoidný lupus erythematosus vyskytuje menej často. S najväčšou pravdepodobnosťou to súvisí s tmavšou pokožkou miestnych obyvateľov.

Prečo môžu ženy ochorieť na lupus častejšie ako muži? Odborníci to vysvetľujú len tým, že ženská pokožka je jemnejšia a jemnejšia a hormonálne procesy v tele žien sú oveľa aktívnejšie. To tiež vysvetľuje, prečo ženy často ochorejú počas tehotenstva a krátko po pôrode.

Podľa štatistík diskoidný lupus erythematosus najčastejšie postihuje ženy v zrelom veku – od 20 do 40 rokov. Muži, deti a starší ľudia tvoria iba do 3 % prípadov ochorenia.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnóza diskoidného lupus erythematosus

Diskoidný lupus erythematosus sa spravidla diagnostikuje bez akýchkoľvek problémov alebo ťažkostí. Princípy diagnostiky diskoidného lupus erythematosus sú založené predovšetkým na charakteristickom klinickom obraze ochorenia. Je to do značnej miery spôsobené tým, že pri kožných léziách laboratórne testy často neodhalia žiadne zmeny v ukazovateľoch.

Histologické a iné diagnostické metódy sa často používajú len na rozlíšenie diskoidného lupus erythematosus od iných podobných patológií: psoriázy, ekzému, lymfoplázie, pseudopelády, sarkoidózy, favusu atď.

Rozlíšiť lupus erythematosus od psoriázy je jednoduché: pri lupusových léziách je väčšina vyrážok sústredená na tvári, zatiaľ čo pri psoriáze je povrch tváre postihnutý prevažne len u detí. Šupiny pri psoriáze sa odstraňujú ľahko a bezbolestne, zatiaľ čo pri lupuse sa ťažko oddeľujú a pri odstraňovaní sa objavuje bolesť.

Pri seboroickom ekzéme je svrbenie postihnutých oblastí takmer vždy prítomné. Zároveň sú šupiny mastné a neobsahujú charakteristické "hroty".

V zložitých prípadoch, keď existujú pochybnosti o diagnóze, môžu byť predpísané nasledujúce štúdie:

• mikroskopické vyšetrenie vlasov a šupín na detekciu možných patogénov;
• histologické vyšetrenie tkanív – mikroskopická analýza kúska kože alebo iného tkaniva, ktorá poskytuje predstavu o vonkajších zmenách v tkanive, jeho bunkovom zložení a stave;
• imunofluorescenčná štúdia – založená na interakcii antigénov s protilátkami (imunologická diagnostická metóda).

Všetky navrhované metódy sú viac než postačujúce na stanovenie správnej diagnózy.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Liečba diskoidného lupus erythematosus

Liečba diskoidného lupus erythematosus do značnej miery závisí od klinickej formy a faktorov, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia.

Liečba začína elimináciou ložísk chronickej infekcie v tele, normalizáciou endokrinných porúch. Eliminujú sa aj iné dráždivé a provokujúce faktory, ako je priame slnečné žiarenie, rádioterapia, chlad, prievan, vonkajšie poškodenie kože.

V prípade diskoidného lupus erythematosus sú najúčinnejšie antimalariká. Používajte Hingamin (možno použiť Delagil, Chloroquine, Rezokhin) perorálne 250 mg dvakrát denne po jedle počas 10 dní. Potom sa frekvencia podávania zníži na jedenkrát denne (10 dní) a potom až na 2-krát týždenne. Môžete pripojiť Plaquenil 200 mg až 4-krát denne. Tieto lieky sú účinné, ale majú množstvo nežiaducich vedľajších účinkov. Preto je počas liečby potrebné pravidelne vykonávať krvné a močové testy, sledovať stav očného pozadí a funkciu pečene.

Pozitívne výsledky sa pozorovali pri užívaní Presocilu (jedna až tri tablety trikrát denne) alebo Sentonu. Pri včasnej diagnostike ochorenia sa účinok môže dosiahnuť užívaním Aminochinolu 0,05-0,15 g trikrát denne, v 7-dňových kúrach s 5-dňovými intervalmi.

V prípade potreby možno predpísať antibiotiká, najmä penicilínovú skupinu so širokým spektrom antibakteriálnej aktivity. Tetracyklínové antibiotiká sa nepoužívajú pri diskoidnom lupus erythematosus (kvôli fotosenzitivite).

Ak existuje podozrenie na prechod diskoidnej formy ochorenia na systémovú formu, odporúča sa používať individuálne dávky kortikosteroidných liekov, prípadne s pridaním cytostatík (cyklofosfamid atď.).

Účinnosť terapie možno podporiť použitím kyseliny nikotínovej, ktorá chráni telo pred negatívnymi účinkami ultrafialového žiarenia, odstraňuje toxíny, stimuluje funkciu kôry nadobličiek a znižuje vedľajšie účinky antimalarík. Kyselina nikotínová sa predpisuje v dávke 50 mg dvakrát denne po jedle počas 1 mesiaca, potom sa po 2-3 týždňoch kúra opakuje. Odporúča sa vykonať 2 až 5 cyklov terapie. Liečba sa dopĺňa použitím lipotropných liekov (lipamid atď.). Možné je aj podanie 1% kyseliny nikotínovej - 1-5 ml intramuskulárne.

Na podporu imunitného systému sa predpisujú multivitamínové komplexy s vitamínmi A, C, E a skupinou B, s výnimkou vitamínu D², ktorý môže počas choroby zhoršiť stav.

Pri zostavovaní liečebného režimu pre diskoidný lupus erythematosus je potrebné vziať do úvahy, že sulfónamidy (sulfadimetoxín, streptocid, biseptol atď.) a streptomycín sa nemôžu použiť pri liečbe tohto ochorenia, pretože to má mimoriadne negatívny vplyv na výsledok ochorenia až po jeho degeneráciu do systémovej formy.

Drobné zmeny sa týkajú aj stravy pri lupuse: je vhodné jesť potraviny, ktoré obsahujú kyselinu nikotínovú vo veľkom množstve. Medzi takéto potraviny patrí treska, pečeň, fazuľa, hrach, šošovica, pohánka, ovsené vločky, jačmenná kaša atď.

Na lokálnu liečbu môžete použiť masti s fotoprotektívnymi vlastnosťami: Salol, Chinín, 5% Methyluracil, Fencortosol. Dobrý účinok majú masti na báze lanolínu a zinkovej pasty. Postihnuté miesto je možné ošetriť Biyoquinolom. Masti sa často kombinujú: ráno sa používajú fotoprotektívne krémy a v noci masti s kortikosteroidmi.

Prevencia diskoidného lupus erythematosus

Neexistujú žiadne špecifické metódy na prevenciu tohto ochorenia, pretože etiológia ochorenia nebola úplne preskúmaná.

Aby sa predišlo relapsom ochorenia po utrpení diskoidného lupus erythematosus, pravidelne sa vykonávajú preventívne kurzy (odporúčané v jarnom a letnom období):

• antimalarické lieky (najprv 1 tableta/deň, potom 2-3 týždenne);
• tablety a injekcie kyseliny nikotínovej;
• fotoprotektívne prípravky.

Pacient by sa mal vyhýbať dlhodobému pobytu v chladných a príliš horúcich miestnostiach, ako aj v zime v chlade, vetre, na priamom slnku. Ak je to možné, mal by sa vyhýbať chirurgickým zákrokom, úrazom, očkovaniu a vakcínam. Odporúča sa fyzická aktivita, prechádzky v parku alebo lese.

Strava pacienta by mala byť kompletná, s malým množstvom soli a cukru a bez alkoholu.

Prognóza diskoidného lupus erythematosus

Pri chronickej diskoidnej forme ochorenia je prognóza pre život vo väčšine prípadov priaznivá. Pri správne zvolenom liečebnom režime môže prevládnuť dlhodobá úľava (remisia). V niektorých prípadoch je však pravdepodobný prechod kožnej formy ochorenia na systémovú formu: nie je žiadnym tajomstvom, že systémový lupus erythematosus je už vážne ochorenie so závažnými komplikáciami. Takémuto prechodu často predchádza porušenie určitých zákazov: dlhodobé vystavenie slnku, liečba sulfanilamidovými liekmi a streptomycínom, hypotermia atď.

Diskoidný lupus erythematosus vyžaduje neustále dispenzárne sledovanie s klinickými a laboratórnymi vyšetreniami na včasné odhalenie degenerácie do systémového procesu. Je dôležité sledovať funkciu a stav močových orgánov, srdca a dýchacieho systému. Výkonnosť týchto orgánov môže do značnej miery určiť prognózu ochorenia.