Neurinóm (schwannoma): príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Neurilemóm (syn.: neurinóm, schwannóm) je benígny nádor z neurolemocytov hlavových alebo miechových periférnych nervov. Je lokalizovaný v podkožnom tkanive hlavy, trupu a končatín pozdĺž nervových kmeňov. Nádor je zvyčajne solitárny, okrúhleho alebo oválneho tvaru, často hustej konzistencie, ružovožltej farby, s priemerom nepresahujúcim 5 cm. Môže byť bolestivý, niekedy s vyžarovaním bolesti pozdĺž príslušného nervu.

Pochádza zo Schwannových štruktúr, ktoré tvoria myelínovú pošvu nervu. Inak sa ochorenie nazýva neurinóm alebo nádor nervovej pošvy.

Schwannóm má okrúhly, hustý uzol obklopený kapsulou. Vyznačuje sa prevažne pomalým rastom, približne 1 – 2 mm za rok, hoci sú známe prípady intenzívne agresívneho vývoja a malignity. [ 1 ]

[ 2 ]

Epidemiológia

Schwannom môže byť benígny aj malígny. Novotvar je diagnostikovaný pomerne zriedkavo - približne u 7 % pacientov so sarkómami mäkkých tkanív. Patológia sa zisťuje hlavne u ľudí stredného veku a u žien - o niečo častejšie ako u mužov.

Intrakraniálny schwannóm sa vyskytuje v 9 – 13 % všetkých nádorových procesov v mozgu. Ak hovoríme o mozgovom neurinóme, zvyčajne máme na mysli schwannóm sluchového nervu (iné názvy sú akustický, vestibulárny neurinóm), pretože iné hlavové nervy sú postihnuté oveľa menej často. Pre neurofibromatózu je typickejšia viacpočetná patológia (vrátane bilaterálnej).

Schwannóm orgánov sa môže vyskytnúť v oblasti nosohltana a nosovej dutiny, ako aj v žalúdku a pľúcach, hrtane, jazyku, podnebných mandliach, v retroperitoneálnom priestore a mediastine.

Malignita schwannómu je možná, hoci v praxi je pomerne zriedkavá.

Príčiny neurinómy (schwannomy)

Presné príčiny vzniku schwannómu, podobne ako mnohých iných nervových neoplaziem, nie sú v súčasnosti úplne objasnené. Uzol vzniká proliferáciou Schwannových štruktúr z myelinizovaných nervových vlákien.

Bolo dokázané, že nádor je spojený s mutáciou jednotlivých génov chromozómu 22, ktoré sú zodpovedné za produkciu proteínu, ktorý obmedzuje rast Schwannových buniek. Nesprávna syntéza proteínov vedie k nadmernému rastu takýchto štruktúr. Zároveň príčiny mutačných porúch v chromozóme 22 ešte neboli stanovené. Nie je vylúčený vplyv veľkých dávok žiarenia alebo dlhodobej chemickej intoxikácie, ako aj postihnutie iných benígnych nádorov (vrátane dedičných). [ 3 ]

Rizikové faktory

Hlavným rizikovým faktorom pre vznik schwannómu je neurofibromatóza typu 2. Ide o relatívne zriedkavú genetickú patológiu, ktorá sa vyznačuje zvýšenou tendenciou k benígnym nádorom, najmä bilaterálnym schwannómom 8. páru hlavových nervov. Ochorenie sa prenáša autozomálne dominantným typom dedičnosti a nemá žiadnu súvislosť s pohlavím.

Hereditárny schwannóm je jednostranný, niekedy kombinovaný s neurofibrómami alebo meningiómami, neurómami iných hlavových nervov, astrocytómami a spinálnymi ependymómami.

Medzi ďalšie možné rizikové faktory patria:

• účinky žiarenia;
• chemické vplyvy;
• zaťažená dedičná anamnéza (v rodine boli alebo sú príbuzní, ktorí trpia neurómami alebo inými nádorovými procesmi).

Patogenézy

Schwannóm je novotvar, zvyčajne benígny, menej často malígny, ktorý sa vyvíja na základe Schwannových štruktúr nervovej membrány. Lézia má všeobecnú histogenetickú povahu a vyznačuje sa svojou lokalizáciou. Makroskopicky je schwannóm jasne definovaný zaoblený nodulárny element obklopený vláknitou kapsulou. Na reze možno zistiť žltkasté inklúzie, čo je obzvlášť viditeľné pri intrakraniálnych neurinómoch. Často sa vyskytujú zóny angiomatózy a cystickej transformácie vo forme rovnobežných radov vretenovito tvarovaných buniek, ktoré obklopujú acelulárnu oblasť vláknitej matrice. Takéto bunkové rady sa nazývajú Verocaiho telieska; sú typickejšie pre spinálny schwannóm.

Fascikulárna odroda schwannómu sa vyznačuje retikulárnou štruktúrou. Lézia je tvorená voľne usporiadanými bunkami s jadrami podobnými lymfocytom. Bunková cytoplazma nie je vizuálne vyplnená kvôli xantomatóze.

Intrakraniálny schwannóm kombinuje retikulárne štruktúry a Verocaiho telieska.

Mikroskopicky môže mať novotvar odlišnú štruktúru, ktorá závisí od prítomnosti spojivového tkaniva, stupňa prenikania seróznej tekutiny, prítomnosti cystických dutín, prítomnosti degenerácie tkaniva a vývoja a typu cievnej siete. Niektoré schwannómy sú zásobené početnými cievami, niekedy so zhrubnutiami a cievnymi medzerami.

Schwannómy môžu byť intrakraniálne, miechové, mäkkotkanivové (intradermálne), orgánové a periférne nervové. [ 4 ]

Patomorfológia neurómu

Nádor je zapuzdrený a podľa histologickej štruktúry sa delí na Antoniho typy A a B.

Pri prvom type pozostáva nádor z prepletených tenkých vláknitých štruktúr, ktoré sa farbia na žlto pikro-fuchsínom, zoskupených do tvaru zväzkov, ktoré sú náhodné alebo tvoria rytmické štruktúry. Medzi vláknami sa nachádzajú oválne alebo predĺžené bunky, ktoré tvoria palisádovité štruktúry. V niektorých častiach nádoru sa nachádzajú Verocaiho telieska, čo sú oblasti bez jadier, okolo ktorých sú bunky usporiadané palisádovo, čo je patognomické pre Antoniho typ A. Pri Antoniho type B prevláda paralelné usporiadanie nádorových prvkov vo forme tenkých vláknitých zväzkov obklopených spojivovým tkanivom s veľkým počtom tkanivových bazofilov. Zaznamenáva sa mukoidná transformácia nádorovej strómy, niekedy s tvorbou malých pseudocýst. Medzi týmito typmi neurilemómov môžu existovať prechodné typy.

Histogenéza neurómu

Elektrónová mikroskopia odhalila, že nádorové prvky sú typické neurolemocyty, ktorých cytoplazmatická membrána tesne susedí s bazálnou membránou. Pri Antoniho type B sa vyskytujú dystrofické zmeny v neurolemocytoch, v cytoplazme ktorých sa nachádzajú masívne vakuoly, niekedy s myelínovými štruktúrami. Tieto bunky spravidla nemajú bazálnu membránu.

Príznaky neurinómy (schwannomy)

Klinický obraz závisí od lokalizácie a veľkosti novotvaru. Schwannóm mozgu je sprevádzaný kraniocerebrálnymi príznakmi, schwannóm miechy - príznakmi poškodenia mozgovomiechového moku a neuróm periférnych nervov sa prejavuje poruchou citlivosti končatín. S rastom a prehlbovaním nádoru do tkaniva začína kompresia, ktorá je sprevádzaná zodpovedajúcimi príznakmi.

Vestibulárny schwannóm sa prejavuje príznakmi poškodenia nervov, poruchami mozočka a prejavmi mozgového kmeňa. Vo väčšine prípadov je sluchový nerv postihnutý jednostranne (90 %). Prvé príznaky môžu byť nasledovné:

• hluk a zvonenie v uchu;
• strata sluchu;
• vestibulárne poruchy.

Ako akustický schwannóm rastie, stláča blízke nervy, najmä trojklanný nerv. Zaznamenávajú sa senzorické poruchy a tupá, neustála bolesť na postihnutej strane (podobná bolesti zubov). Neskoré štádiá sú sprevádzané slabosťou a atrofiou žuvacích svalov.

Príznaky kompresie abducens a tvárových nervov sú:

• strata chuti;
• poruchy slinných žliaz;
• zmeny citlivosti tváre;
• dvojité videnie, strabizmus, slzenie alebo suché oči (čo je typické pre situáciu, keď sa vyvinie schwannóm okulomotorického nervu).

Ak sa u pacienta s neurofibromatózou vyskytne schwannóm tvárového nervu, klinický obraz sa rozširuje o príznaky tohto ochorenia. Môže sa pozorovať hyperpigmentácia kože, výskyt hnedastých škvŕn a kostné patológie.

Trigeminálny schwannóm je druhý najčastejší neuróm. Prvé príznaky sa objavujú v závislosti od veľkosti nádoru. Najčastejšie hovoríme o nasledujúcich príznakoch:

• zmeny citlivosti tváre (pocit chladu, husia koža, výskyt oblastí znecitlivenia);
• slabosť, paréza žuvacích svalov;
• tupá bolesť v tvári na postihnutej strane;
• zmena chuti;
• halucinácie chuti a vône, ktoré môžu ovplyvniť aj chuť do jedla.

Hoci môže byť postihnutý prakticky akýkoľvek hlavový nerv, schwannómy zrakového nervu a čuchového nervu nie sú bežné. Tieto nervy neobsahujú pošvy tvorené Schwannovými bunkami.

Spinálny neurinóm sa diagnostikuje prevažne v krčnej a hrudnej chrbtici. Lumbálny schwannóm je oveľa menej častý. Vo všetkých prípadoch patologický útvar obklopuje miechu a vyvíja na ňu tlak zo všetkých strán. Prejavuje sa to nasledujúcimi klinickými príznakmi:

• syndróm radikulárnej bolesti;
• vegetatívne poruchy;
• príznaky poškodenia miechy.

Pacient sa sťažuje na necitlivosť, zvýšenú citlivosť na teplotu a pocit mravčenia v oblasti inervácie postihnutým nervom. Schwannóm mäkkých tkanív krku je sprevádzaný nepríjemnými pocitmi v okcipitálnej, krčnej, ramennej a lakťovej oblasti. Bolesť je zvyčajne akútna, môže pripomínať záchvat angíny pectoris a vyžarovať do hornej končatiny alebo lopatky.

Nervy, ktoré vychádzajú z miechy (nervové korene), sú predĺžením miechy a sú zodpovedné za prenos impulzov do rôznych štruktúr v tele. Miecha končí na úrovni prvého bedrového stavca, kde sa tvorí tzv. conus medullaris. Zväzok nervovo-koreňového nervu pod týmto kužeľom sa nazýva konský chvost. Schwannóm konského chvosta je sprevádzaný bolesťou v zodpovedajúcej lokalizácii, zmenami reflexov, zníženou svalovou silou a citlivosťou. V niektorých prípadoch pacienti strácajú schopnosť pracovať, hoci neurinóm tejto lokalizácie zvyčajne dobre reaguje na chirurgickú liečbu. Operácia je nevyhnutná a urgentná, pretože pri absencii liečby sa u pacientov často vyskytuje dysfunkcia močového mechúra a paréza dolných končatín.

Mäkké tkanivá zahŕňajú nielen svaly, ale aj nervové zakončenia, ktoré môžu byť tiež ovplyvnené benígnym nádorovým procesom. Preto sa často diagnostikuje schwannóm mäkkých tkanív stehna. Ochorenie sa prejavuje ako bolesť pri stlačení, ako aj ďalšími príznakmi, ktorých závažnosť závisí od veľkosti novotvaru. V niektorých prípadoch sa zistí edém, lokálna porucha citlivosti, paréza a parestézia.

Mediastinálny schwannóm, ďalší menej častý typ tohto nádoru, má nasledujúce symptomatické charakteristiky:

Bolesť na hrudníku, ktorá môže vyžarovať do oblasti ramenného pletenca, krku a lopatky;

• porucha srdcového rytmu;
• kašeľ, ťažkosti s dýchaním;
• celková slabosť, únava;
• bolesť hlavy a závraty;
• sčervenanie tváre.

Schwannóm malej panvy je sprevádzaný dysfunkciou orgánov nachádzajúcich sa v tejto oblasti. Možné sú retencia alebo inkontinencia moču a/alebo stolice, poruchy tráviaceho systému a poruchy reprodukčných a sexuálnych funkcií.

Schwannóm brachiálneho plexu je malígna patológia a často vzniká v dôsledku malignizácie neurinómu. Pacienti sa sťažujú na charakteristickú bolesť v oblasti medzi ramenom a krkom. Bolesť sa objavuje alebo zosilňuje pri ohýbaní, otáčaní alebo pohybe hlavy.

Schwannóm sedacieho nervu sa prejavuje ako neustála bolesť v dolnej končatine pri chôdzi, ako aj pri ohýbaní a nakláňaní postihnutej nohy v kolennom kĺbe. Je možné vyvinúť parestéziu v chodidle, slabosť, najmä viditeľnú pri chôdzi. Počas diagnostických vyšetrení sa zisťujú príznaky neuropatie sedacieho nervu. [ 5 ]

Etapy

Schwannóm sluchového nervu (tiež známy ako akustický alebo vestibulárny neuróm) prechádza štyrmi štádiami svojho vývoja.

1. Patologické zameranie neopúšťa hranice vnútorného zvukovodu; priemer extrakanálnej časti je od 1 mm do 1 cm.
2. Nádorový proces rozširuje vnútorný zvukovod a šíri sa do cerebello-pontínneho uhla a priemer sa rozširuje na 11-20 mm.
3. Nádor dosahuje mozgový kmeň, ale nestláča ho. Priemer sa rozširuje na 21-30 mm.
4. Mozgový kmeň je stlačený, priemer útvaru presahuje 3 cm.

Benígny schwannóm

Schwannóm mäkkých tkanív zriedka metastázuje benígnym spôsobom, ale často dosahuje veľké rozmery a rastie hlboko. Niektoré takéto nádory však majú tendenciu rásť agresívne, preto sa odporúča ich čo najskôr odstrániť.

Vo všeobecnosti nádorový proces postihuje hlavne hlavu a chrbticu, krk a horné končatiny, môže byť jednoduchý alebo viacnásobný a často rastie pomaly vo forme číreho uzla hustej konzistencie. Jedným z charakteristických znakov je výskyt bolesti pri stlačení.

Takéto schwannómy sa často nijako neprejavujú a sú zistené náhodne. Avšak aj v tomto prípade odborníci odporúčajú odstrániť patologické zameranie bez čakania na vývoj neurologických symptómov a iných nežiaducich účinkov a komplikácií.

Malígny schwannóm

Malígna transformácia schwannómu sa vyskytuje v ojedinelých prípadoch, ale pravdepodobnosť malignity by sa nemala úplne ignorovať. Počas malignity sa na pozadí benígnych zón objavujú jasne definované oblasti so zvýšenou celulárnosťou a početnými mitózami, anaplastické polygonálne a okrúhle epitelové štruktúry. V prechodových oblastiach sú hraničné zmeny. Cystické zmeny sa vizualizujú približne v 75 % prípadov malígnych schwannómov.

Komplikácie a následky

Veľké množstvo schwannómov má benígny priebeh a rastie pomerne pomaly, bez toho, aby spôsobovalo významný neurologický deficit. Preto v niektorých prípadoch lekári odporúčajú pacientom vyčkávaciu stratégiu bez radikálneho odstránenia novotvaru. Zároveň vznikajú pochybnosti: mohli by sa počas tohto obdobia vyskytnúť nejaké nežiaduce komplikácie?

Riziká existujú, preto sa „čakanie“ neodporúča všetkým pacientom, ale iba tým, ktorí majú závažnú dekompenzovanú somatickú patológiu, ktorá bráni operácii. Patria sem aj starší pacienti.

Vo všeobecnosti je voľba aktívnej chirurgickej liečby opodstatnenejšia. [ 6 ]

Medzi možné komplikácie ďalšieho rastu schwannómu patria:

• paréza, paralýza;
• poruchy tráviacich a panvových orgánov;
• poruchy sluchu a zraku;
• zvýšený intrakraniálny tlak;
• dysfunkcia srdca a dýchania;
• malignita (zhubný nádor).

Diagnostika neurinómy (schwannomy)

Najinformatívnejším diagnostickým postupom pri akustickej schwannóme je magnetická rezonancia s kontrastom v režimoch T1 a T2. Táto metóda pomáha určiť veľkosť novotvaru, prítomnosť peritumorózneho edému a príznaky okluzívneho hydrocefalu, ku ktorému dochádza v dôsledku kompresie štvrtej komory. Vykonáva sa aj počítačová tomografia a hardvérová audiografia.

Medzi hlavné diagnostické metódy vrátane inštrumentálnej diagnostiky patria:

• neurologické vyšetrenie na poškodenie hlavových a miechových nervov;
• audiogram (určuje stupeň straty sluchu pri akusticko-vestibulárnom schwannóme);
• počítačová tomografia, magnetická rezonancia, nukleárna magnetická rezonancia.

Zaoblené schwannómy sú dobre viditeľné pomocou jadrovej rezonancie. V niektorých prípadoch má novotvar vzhľad kvapky. Počas kontrastnej MRI nádor aktívne akumuluje kontrastnú látku a vykazuje vysokú intenzitu, ktorá sa na obraze zobrazuje ako biely okrúhly prvok.

Pri spinálnom schwannóme sa tiež určuje zaoblený novotvar. Ak nádor prerastá cez medzistavcový otvor, nadobúda vzhľad presýpacích hodín, čo je jasne viditeľné na CT snímke. [ 7 ]

Laboratórne testy sú nešpecifické a vykonávajú sa ako súčasť všeobecných klinických štúdií.

Rádiografické charakteristiky schwannómu:

• dobre definovaná patologická oblasť s posunutím susedných štruktúr bez rastu do nich;
• príznaky cystickej a tukovej degenerácie;
• zriedkavosť kalcifikácií a krvácaní (až 5 % prípadov).

Charakteristiky schwannómu na MRI:

• T1 hypotenzívny alebo izometrický;
• T1 s kontrastom – intenzívne zosilnenie signálu;
• T2 – heterogénna hyperintenzita s možnými cystickými zmenami;
• T2 – veľké neoplazmy majú oblasti krvácania.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika v predoperačnom období je pomerne náročná. Rozdiely by sa mali hľadať medzi sarkómami (liposarkómami a fibrosarkómami), ganglioneurómami a inými nádorovými procesmi spojivového tkaniva.

Existujúce predoperačné diagnostické metódy nie sú všeobecne akceptované, postupy sa predpisujú individuálne. Magnetická rezonancia so zavedením kontrastnej látky je často najinformatívnejšia.

Podľa štatistík sa lekárovi podarí stanoviť správnu diagnózu schwannómu pred operáciou iba v 10 – 15 % prípadov. Týka sa to najmä prípadov spojených s prítomnosťou neurofibromatózy.

Liečba neurinómy (schwannomy)

V závislosti od klinických charakteristík a veľkosti schwannómu, stavu a veku pacienta sa lekár môže uchýliť k jednému z troch typov liečby:

• dynamická kontrola (taktika čakania);
• chirurgická liečba (chirurgická taktika);
• stereotaktická rádiochirurgia.

Ak je schwannóm benígny, malý, nespôsobuje neurologické deficity a nemá vysokú mieru rastu, lekár sa môže uchýliť k bdelému čakaniu. Takáto taktika je vhodná pre starších pacientov, ktorí majú somatické ochorenia v štádiu dekompenzácie.

Avšak vo veľkej väčšine prípadov, vzhľadom na riziko ďalšieho rastu novotvaru, je vhodnejšie zvoliť aktívny prístup – najmä odstránenie schwannómu.

Lieky

Chemoterapia sa používa pri malígnych schwannómoch, hoci nádor je voči nej často rezistentný a je potrebné individuálne vybrať vhodné a účinné lieky. Chemoterapia sa predpisuje aj pri metastázach. Liečba je dlhodobá, intravenózna a dávkovanie sa určuje špecificky pre každého pacienta. Najčastejšie predpisovanými chemoterapeutikami sú vinkristín, doxorubicín, platinové látky, etopozid a cyklofosfamid.

Možné liečebné režimy:

• Vindesín 3 mg na m² intravenózne/kvapkaním počas 1 – 4 dní v 21-dňových cykloch + cisplatina 40 mg na m² intravenózne/kvapkaním počas 1 – 4 dní + etopozid 100 mg na m² intravenózne/kvapkaním v 21-dňových cykloch.
• Vinkristín 0,75 mg/m² intravenózne/kvapkaním prvý, tretí a piaty deň + doxorubicín 15 mg/m² intravenózne/kvapkaním prvý, tretí a piaty deň + cyklofosfamid 300 mg/m² intravenózne/kvapkaním prvý až piaty deň. Kúry v trvaní 21 dní.
• Topotekán 1 mg na m² intravenózne/kvapkaním od 1. do 7. dňa + cyklofosfamid 100 mg na m² intravenózne/kvapkaním od 1. do 7. dňa + etopozid 100 mg na m² intravenózne/kvapkaním od 8. do 10. dňa v 21-dňových kúrach.

Stav pacienta neustále sleduje špecialista. V prípade potreby urgentne nahradí liek alebo upraví dávku. Najčastejšie vedľajšie účinky počas chemoterapie sú: zápcha, bolesti brucha, necitlivosť a mravčenie v nohách a rukách, bolesti svalov a kostí a kĺbov, nevoľnosť a vracanie, svalová slabosť.

Chirurgická liečba

Schwannóm je u väčšiny pacientov indikáciou na chirurgický zákrok. Pacienti s veľkými a obrovskými schwannómami, ako aj s výrazným neurologickým deficitom, sú operovaní bezchybne. Malé neoplazmy je možné odstrániť pomocou rádiochirurgie.

Na odstránenie vestibulárnych (akustických) schwannómov sa používa jeden z troch základných typov chirurgického prístupu. Najčastejšie sa používa retrosigmoidálny prístup, o niečo menej často - translabyrintový a cez strednú lebečnú jamu. Všetky tieto metódy majú svoje „výhody“ a „nevýhody“, na základe ktorých lekár rozhoduje o type operácie, ktorá sa má vykonať.

V posledných rokoch špecialisti aktívne používajú mikrochirurgické nástroje v chirurgickej praxi, čo zvýšilo percento bezrecidivového a úspešného odstránenia schwannómov. Vývoj pooperačných komplikácií sa vyskytuje pomerne zriedkavo: hovoríme o poruchách nervovej inervácie a neurologických funkcií, úniku mozgovomiechového moku a krvácaní, edéme mozgových štruktúr, zápalových procesoch, infekcii rany, paréze a paralýze.

Cieľom rádiochirurgickej liečby, ktorá sa používa predovšetkým pri malých nádoroch, je dosiahnuť kontrolu nad rastom schwannómu. Použitie tejto metódy často umožňuje stabilizovať vývoj patologického ložiska a zmenšiť jeho objem – vo viac ako 80 % prípadov. Gama nôž je indikovaný na liečbu schwannómov do veľkosti 35 mm. [ 8 ]

Prevencia

Špecifické preventívne opatrenia na prevenciu schwannómu neboli vyvinuté, pretože moderná medicína nemá dostatok informácií o povahe ochorenia.

Ľudia v rizikovej skupine by mali byť obzvlášť pozorní na svoje zdravie, pravidelne navštevovať lekárov na preventívne prehliadky. To sa týka ľudí, ktorí boli predtým vystavení žiareniu alebo majú dedičnú predispozíciu na iné nádorové procesy v nervovom systéme, nefrofibromatózu atď. Okrem vyšetrenia neurológom sa odporúča pravidelne vykonávať počítačovú tomografiu alebo magnetickú rezonanciu. Potreba ďalších pomocných diagnostických postupov sa určuje individuálne.

Predpoveď

Chirurgický zákrok je preferovanou a odporúčanou metódou liečby, ktorá sa úspešne používa pri schwannóme. Recidívy sú extrémne zriedkavé, rovnako ako malignita.

Schwannómy sú vo všeobecnosti väčšinou benígne, ale môžu dosiahnuť veľké rozmery - 10-20 cm v priemere, čo je spôsobené najmä neskorou diagnózou. Neskoré odvolanie sa k lekárovi možno vysvetliť nedostatkom počiatočných klinických prejavov, dlhým asymptomatickým priebehom, nešpecifickými príznakmi. Najčastejším dôvodom vyhľadania lekárskej pomoci je situácia, keď nádor začne tlačiť a vytláčať blízke štruktúry a orgány.

Prognóza po chirurgickom odstránení benígneho novotvaru sa považuje za priaznivú: pacienti majú takmer 100% päťročnú mieru prežitia. Po odstránení malígnej lézie je päťročná miera prežitia približne 50%. Schwannom vo forme relapsu sa vyvíja hlavne s jeho neúplným odstránením, čo sa pozoruje v 5-10% prípadov.