Choroby detí (pediatria)

Symptomatické anémie

Vývoj anémie je možný pri mnohých patologických stavoch, ktoré sa zdajú byť nesúvisiace s hematopoetickým systémom. Diagnostické ťažkosti spravidla nevznikajú, ak je známe základné ochorenie a anemický syndróm neprevláda v klinickom obraze.

Anémia nedonosených detí

Hlavnými faktormi prispievajúcimi k rozvoju anémie v prvom roku života u predčasne narodených detí alebo detí s nízkou pôrodnou hmotnosťou sú zastavenie erytropoézy, nedostatok železa, nedostatok folátu a nedostatok vitamínu E.

Hemolyticko-uremický syndróm.

Hemolyticko-uremický syndróm prvýkrát opísali ako nezávislé ochorenie Gasser a kol. v roku 1955, charakterizovaný kombináciou mikroangiopatickej hemolytickej anémie, trombocytopénie a akútneho zlyhania obličiek a v 45 – 60 % prípadov je fatálny.

Methemoglobinémia

Methemoglobín, na rozdiel od normálneho hemoglobínu, neobsahuje redukované železo (Fe2+), ale oxidované železo (Fe3+) a v procese reverzibilnej oxygenácie sa oxyhemoglobín (Hb O2) čiastočne oxiduje na methemoglobín (Mt Hb).

Nedostatok aktivity glukózovej fosfatizomerázy

U heterozygotov je aktivita glukózofosfátizomerázy v erytrocytoch 40-60% normy, ochorenie je asymptomatické. U homozygotov je aktivita enzýmu 14-30% normy, ochorenie prebieha ako hemolytická anémia. Prvé prejavy ochorenia možno pozorovať už v novorodeneckom období - zaznamenáva sa výrazná žltačka, anémia, splenomegália.

Aplastická anémia

Aplastická anémia je skupina ochorení, ktorých hlavným príznakom je útlm hematopoézy v kostnej dreni podľa údajov z aspirátu kostnej drene a biopsie a periférna pancytopénia (anémia rôznej závažnosti, trombocytopénia, leukogranulocytopénia a retikulocytopénia) pri absencii diagnostických príznakov leukémie, myelodysplastického syndrómu, myelopatie a nádorových metastáz.

Fanconiho anémia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Fanconiho anémiu prvýkrát opísal v roku 1927 švajčiarsky pediater Guido Fanconi, ktorý informoval o troch bratoch s pancytopéniou a fyzickými chybami. Termín Fanconiho anémia navrhol Naegeli v roku 1931 na opis kombinácie familiárnej Fanconiho anémie a vrodených fyzických chýb.

Anémie z nedostatku vitamínu B6: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Vitamín B6 sa nachádza vo veľkom množstve v čerstvej zelenine, obilninách, droždí, mäse, vaječných žĺtkoch a iných produktoch. Preto je skutočná hypo- alebo avitaminóza vitamínu B6 veľmi zriedkavá a vyskytuje sa hlavne u dojčiat.

Sideroblastické anémie u detí

Anémie spojené s poruchou syntézy alebo využitia porfyrínov (sideroachrestické, sideroblastické anémie) sú heterogénnou skupinou ochorení, dedičných a získaných, spojených so zhoršenou aktivitou enzýmov zapojených do syntézy porfyrínov a hému. Termín „sideroachrestická anémia“ zaviedol Heylmeyer (1957). Pri sideroachrestických anémiách je hladina železa v krvnom sére zvýšená.

Chronická posthemoragická anémia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Chronická posthemoragická anémia sa vyvíja v dôsledku dlhodobého opakujúceho sa menšieho krvácania. Chronická posthemoragická anémia u detí je hlavnou príčinou stavov nedostatku železa.