Hemolyticko-uremický syndróm

Hemolyticko-uremický syndróm je rôznorodý na etiológii, ale podobný v klinických prejavoch komplexu symptómov, ktorý sa prejavuje hemolytickou anémiou, trombocytopéniou a artritídou.

Hemolyticko-uremický syndróm bol prvýkrát opísaný ako nezávislá choroba podľa Gassera a kol. V roku 1955, charakterizovaný kombináciou mikroangiopatickej hemolytickej anémie, trombocytopénie a akútneho zlyhania obličiek, v 45-60% prípadov končí smrteľná.

Približne 70% hemolyticko-uremického syndrómu je popísané u detí prvého roka života, počínajúc mesiacom veku, zvyšok je u detí starších ako 4 až 5 rokov av jednotlivých prípadoch u dospelých.

Závažnosť hemolyticko-uremického syndrómu určuje stupeň anémie a stupeň poškodenia funkcie obličiek; prognóza je vážnejšia, čím dlhšie je obdobie anúrie.

[1], [2], [3], [4],

Príčiny hemolyticko-uremického syndrómu

Hemolyticko-uremický syndróm je hlavnou príčinou akútneho zlyhania obličiek u detí vo veku od 6 mesiacov do 3 rokov a je to možné u starších detí. Vývoj HUS je spojený s OCI spôsobeným enterohemoragickou E. Coli 0157: H7, ktorá je schopná produkovať Shiga toxín. Po 3-5 dňoch od nástupu ochorenia dochádza k progresívnemu poklesu diurézy až po úplnú anúriu. Epizóda hemolýzy a hemoglobinúrie u detí nie je obvykle diagnostikovaná.

S modernými pozícií v patogenéze hemolyticko-uremický syndróm primárnej dôležitosti sú vírusové alebo mikrobiálne toxické poškodenie kapilárnom endotelu glomeruloch obličiek, rozvoj DIC a mechanickému poškodeniu erytrocytov. Predpokladá sa, že červené krvinky sú poškodené hlavne pri prechode cez kapiláry obličkových glomerulov, ktoré sú vyplnené zrazeninami fibrínu. Na druhej strane zničené červené krvinky majú škodlivý účinok na vaskulárny endotel, podporujúci syndróm DIC. V procese zrážania krvi dochádza k aktívnej absorpcii z cirkulácie krvných doštičiek a faktorov zrážanlivosti.

Glomerulárnej trombóza a arteriálne ložisko sprevádzaný ťažkou hypoxii parenchýmu obličiek, renálna tubulárna nekróza epitelu, edém, obličiek interstícia. To vedie k poklesu rýchlosti toku plazmy a filtrácie v obličkách, čo je prudké zníženie ich koncentračnej schopnosti.

Hlavné toxíny, propagáciu rozvoj hemolyticko-uremický syndróm, zvážte Shiga toxínu a patogénom úplavica shigapodobny toxín typu 2 (VTEC) zvyčajne poskytovanú E. Coli sérotypu 0157 (to môže prideliť a ďalšie enterobaktérie). U malých detí v kapilárach glomeruloch obličiek receptory na týchto toxínov sú prezentované v najvyššej možnej miere, že prispieva k poškodeniu krvných ciev s následným miestnym ihtrombirovaniem kvôli aktivácii zrážania krvi. U starších detí, vedúca úloha v patogenéze HUS sa cirkulujúcich imunokomplexov (CIC) a aktiváciu komplementu, čo prispieva k poškodeniu obličkových ciev.

• Čo spôsobuje hemolyticko-uremický syndróm?
• Patogenéza hemolyticko-uremického syndrómu

[5], [6]

Symptómy hemolyticko-uremického syndrómu

Existuje aj špeciálna forma HUS, ktorá sa vyznačuje vrodeným, geneticky podmieneným nedostatkom produkcie prostacyklínu endoteliocytmi cievnej steny. Táto látka zabraňuje agregácii (prilepeniu) krvných doštičiek v blízkosti cievnej steny a tým zabraňuje aktivácii krvotvornej jednotky hemostázy a vzniku hyperkoagulácie.

Podozrenie na hemolyticko-uremický syndróm u dieťaťa s klinickými príznakmi akútnej črevnej infekcie alebo ARI registráciu často dochádza k rýchlemu zníženiu vylučovania moču na pozadí bežných parametrov a HEO v neprítomnosti príznakov dehydratácie. Vznik vracania, horúčka počas tohto obdobia už naznačuje prítomnosť hyperhydratácie, edému mozgu. Klinický obraz choroby je doplnený rastúcou bledosťou kože (koža s žltkastým odtieňom), niekedy hemoragickými vyrážkami na koži. 

Symptómy hemolyticko-uremického syndrómu

Diagnóza hemolyticko-uremického syndrómu

V diagnostike hemolyticko-uremický syndróm pomáha detekciu anémia (zvyčajne úroveň Hb <80 g / l), fragmentované erytrocyty, trombocytopénia (105 ± 5,4-10 ⁹ / l), mierne zvýšenie koncentrácie nepriameho bilirubínu (20-30 pmol / l) močovina (> 20 mmol / l), kreatinínu (> 0,2 mmol / l).

Diagnóza hemolyticko-uremického syndrómu

Liečba hemolyticko-uremického syndrómu

V nedávnej minulosti zomrela väčšina pacientov s HUS - úmrtnosť dosiahla 80-100%. Vytvorenie metódy čistenia krvi pomocou prístroja "umelej obličky" zmenilo situáciu. V najlepších klinikách sveta sa miera úmrtnosti pohybuje od 2 do 10%. Letalitu je často v dôsledku neskorej diagnostike tohto syndrómu a rozvoj nezvratné zmeny v mozgu v dôsledku jeho napúčanie, zriedka (v neskoršom období), je spojená s nozokomiálnou pneumónie a ďalších infekčných komplikácií.

Deti s hemolytickým uremickým syndrómom vyžadujú 2 až 9 hemodialyzačných sedení v každom kurze (denne) na liečbu akútneho zlyhania obličiek. Pomocou dialýzy, v blízkosti normálnych hodnôt metabolitov, sa zabráni VEO, hyperhydratácii, edému mozgu a pľúc.

Okrem toho, v komplexnej liečbe detí s hemolyticko-uremický syndróm zahŕňa podávanie zložiek krvi počas ich nedostatkom (červené krvinky alebo premyté červených krviniek, albumínu, EWS) antikoagulant heparín terapiu, použitie širokospektrálnych antibiotík (zvyčajne cefalosporíny 3. Generácie) liečivá , zlepšenie mikrocirkulácie (trental, euphylin, atď.), symptomatické látky. Všeobecne platí, že skúsenosti ukazujú, že čím skôr dieťa ide do špecializovanej nemocnice (pred rozvoju kritického stavu), tým väčšia je pravdepodobnosť úspešnej, úplné a rýchle vyliečiť.

V období pred dialýzou je potrebné obmedziť tekutinu; predpísané z výpočtu: diuréza za predchádzajúci deň + objem patologických strát (stolica a vracanie) + objem konzumných strát (v norme od 15 do 25 ml / kg za deň) (v závislosti od veku). Tento celkový objem kvapaliny sa vstrekuje čiastočne, výhodne vnútri. Pred začiatkom dialýzovej liečby je žiaduce obmedziť príjem stolovej soli, počas dialýzy a obnovenie diurézy, prakticky neobmedzujeme deti na príjem soli.

Ako sa lieči hemolyticko-uremický syndróm?

Prognóza hemolyticko-uremického syndrómu

Ak je trvanie oligoanuskulárnej periódy viac ako 4 týždne, prognóza pre zotavenie je neurčitá. Prognózne nepriaznivé klinické a laboratórne príznaky sú pretrvávajúce neurologické príznaky a absencia pozitívnej reakcie na prvé 2-3 sedenia hemodialýzy. V predchádzajúcich rokoch zomrelo takmer všetky deti v ranom veku s hemolyticko-uremickým syndrómom, ale s použitím hemodialýzy sa miera úmrtnosti znížila na 20%.

[7], [8]