Renálne lézie pri nodóznej periarteritide

Polyarteritis nodosa - nekrotizujúcej vaskulitídy s primárnym zapojením do patologického procesu strednej ráže tepien, klinicky prejavujúce sa rýchlo progresívne zápalových a ischemických lézií mäkkých tkanív a vnútorných orgánov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny nodulárna periarteritida

Polyarteritis nodosa bola prvýkrát popísaná v roku 1866 A. KUSSMAUL a R. Maier na 27-ročného muža, ako fatálne systémové ochorenie s horúčkou, bolesť brucha, svalovej slabosti, polyneuropatia a zlyhanie obličiek. Polyarteritis nodosa muži sa vyvíja v 3-5 krát častejšie ako ženy - zvyčajne vo veku medzi 30 a 50 rokmi, hoci toto ochorenie je tiež známy u detí a starších osôb. Výskyt je v priemere 0,7 prípadov (0,2 až 1,0) na 100 000 obyvateľov. Poškodenie obličiek sa vyskytuje u 64-80% pacientov s nodulárnou polyarteriídou.

Poškodenie obličiek sa vyvinie pri mnohých systémových vaskulitídach, ale frekvencia, povaha a závažnosť sa líšia v závislosti od úrovne poškodenia cievneho lôžka obličiek.

• Vaskulitída veľkých ciev, ako je časná arteritída alebo Takayasuova choroba, zriedka spôsobuje výraznú renálnu patológiu. V týchto chorôb, renovaskulárna hypertenzia sa rozvíja v dôsledku lézií aorty v oblasti ústia renálnych tepien alebo ich hlavných kmeňoch, čo vedie k zúženiu priesvitu ciev a renálnej ischémie.
• Stredná ráže nádoby vaskulitída (polyarteritis nodosa a Kawasakiho choroba), sa vyznačujú tým, nekrotizujúca zápal hlavný viscerálny tepny (mezenterických, pečeňové, koronárna, renálnej). Na rozdiel od nodulárnej polyarteritidy, pri ktorej je poškodenie obličiek považované za hlavný znak, vývoj patológie obličiek nie je charakteristický pre Kawasakiho chorobu. Keď sa môže ovplyvniť nodulárna polyarteriitída, môžu byť ovplyvnené malé intracelulárne artérie, avšak cievy menšieho kalibru (arterioly, kapiláry, venuly) zostávajú neporušené. Preto vývoj glomerulonefritídy nie je typický pre túto systémovú vaskulitídu.
• Vývoj glomerulonefritída charakteristické vaskulitídy malých ciev (Wegenerova granulomatóza, mikroskopické polyangiitis, Henoch-Johann Lukas Schönleinova purpury, Kryoglobulinemická vaskulitída). Tento typ vaskulitídy ovplyvňuje distálne časti tepien, prechádza do arteriol (napríklad vetvy klenutých a interlobulárnych artérií), arterioly, kapiláry, venuly. Vaskulitída malých a veľkých ciev sa môže rozšíriť do tepien stredného kalibru, ale s vaskulitídou veľkých a stredných artérií, cievy menšie ako arterie nie sú ovplyvnené kalibrom.

[8], [9]

Patogenézy

Nodulárna polyarteritis charakterizované rozvojom segmentových tepien nekrotiziruyushego vaskulitída malého a stredného kalibru. Znaky poranenie ciev nájsť časté zapojenie všetkých troch vrstiev steny cievy (panangiitis), ktorá vedie k tvorbe vydutín v dôsledku transmurálnych nekrózy, a kombinácie akútnych zápalových zmien s chronickou (fibrinoidní nekrózu a zápalovú infiltráciu cievnej steny, proliferácie miointimalnyh buniek, fibrózy, občas sa uzáveru cievy ), ktorý odráža zvlnený priebeh procesu.

Vo väčšine prípadov je reprezentovaný primárny renálny vaskulárnej patológie lézie - Intrarenální tepna vaskulitída strednej ráže (oblúk a ich konárov, interlobárních) s vývojom ischémie a renálnej infarkty. Porážka glomerulov s vývojom glomerulonefritídy, vrátane nekrotizovania, nie je charakteristická a je zaznamenaná iba u malej časti pacientov.

[10], [11], [12], [13]

Príznaky nodulárna periarteritida

Poškodenie obličiek je najčastejším a prognosticky dôležitým príznakom nodulárnej polyarteritidy. Vyvíja sa u 60-80% pacientov a podľa niektorých autorov u všetkých pacientov bez nodulárnej polyarteritis.

Zvyčajne sú príznaky poškodenia obličiek kombinované s klinickými príznakmi poškodenia iných orgánov, ale sú opísané varianty nodulárnej polyarteritis s izolovaným poškodením obličiek.

Symptómy nodulárnej polyarteritis sa vyznačujú významným polymorfizmom. Choroba sa spravidla začína postupne. Akútny nástup je charakteristický pre nodulárnu polyarteritidu s pôvodom lieku. Nodulárna periarteritída začína s nešpecifickými príznakmi: horúčka,  myalgia, artralgia, strata hmotnosti. Horúčka je nesprávneho typu, neprestáva sa liečiť antibakteriálnymi liekmi a môže trvať niekoľko týždňov až 3 až 4 mesiace. Myalgia, príznak ischemického poškodenia svalov, sa často objavuje v svaloch lýtka. Kĺbový syndróm sa vyvíja u viac ako poloviny pacientov s nodulárnou polyarteritidou, ktorá sa zvyčajne spája s myalgiou. Väčšina pacientov má obavy z  artralgie  veľkých kĺbov dolných končatín; malý počet pacientov opísal prechodnú artritídu. Strata telesnej hmotnosti pozorovaná u väčšiny pacientov a dosiahnutie v niektorých prípadoch stupňa kachexie slúži nielen ako dôležitý diagnostický príznak choroby, ale tiež indikuje jej vysokú aktivitu.

Diagnostika nodulárna periarteritida

Diagnóza nodulárnej polyarteritis nespôsobuje ťažkosti vo výške ochorenia, keď existuje kombinácia poškodenia obličiek s vysokou arteriálnou hypertenziou s porušením gastrointestinálneho traktu, srdca a periférneho nervového systému. Ťažkosti s diagnózou sú možné v počiatočných štádiách pred vznikom lézií vnútorných orgánov a pri monosyntrópnych ochoreniach.

Keď polisindromnom povahe choroby u pacientov s horúčkou, bolesť svalov a k výraznému zníženiu telesnej hmotnosti by mali byť vylúčené polyarteritis nodosa, diagnózu, ktorá môže byť potvrdené morfologicky sa  biopsia  kože a svalov chlopní zistenia známok nekrotizujúci panvaskulita stredných a malých ciev, avšak vzhľadom k škvrnami povahy procesu pozitívne výsledok sa zaznamenal u nie viac ako 50% pacientov.

Voľba terapeutického režimu a dávky liečiv definované klinické a laboratórne príznaky aktívne ochorenie (horúčka, strata hmotnosti, dysproteinémia, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov), závažnosti a rýchlosti progresie vnútorné poškodenie orgánov (obličky, nervového systému, gastrointestinálneho traktu), závažnosť hypertenzia, prítomnosť aktívnej HBV replikácie ,

[14], [15], [16],

Liečba nodulárna periarteritida

Na liečbu pacientov s nodulárnou polyarteritidou je optimálna kombinácia glukokortikoidov a cytostatik.

• V akútnom období ochorenia sa pred vznikom viscerálnych lézií prednizolón podáva v dávke 30-40 mg / deň. Liečba pacientov s vážnym poškodením vnútorných orgánov by mala začínať pulznou terapiou metylprednizolónom: 1000 mg intravenózne jedenkrát denne počas 3 dní. Potom sa prednizolón podáva perorálne v dávke 1 mg / kg telesnej hmotnosti na deň.
• Po dosiahnutí klinického účinku: normalizáciu telesnej teploty, zníženie myalgia, zabrániť strate telesnej hmotnosti, zníženie ESR (priemer počas 4 týždňov) - postupné znižovanie dávky prednizolónu (5 mg do 2 týždňov) na udržiavacie dávky 5-10 mg / deň, ktoré musia byť prijaté 12 mesiacov.
• V prítomnosti arteriálnej hypertenzie, obzvlášť malígnej, je potrebné znížiť počiatočnú dávku prednizolónu na 15-20 mg / deň a urýchliť ho na zníženie.

Predpoveď

Prognóza závisí od charakteru porážky vnútorných orgánov, dátum začatia a prírodné terapie. Pred použitím imunosupresív, stredná dĺžka života pacientov bola 3 mesiace, 5-ročné prežitie - 10%. Priebeh ochorenia vo väčšine prípadov bol hlboký. Po zavedení monoterapiu glyukokortikovdami 5-ročné prežitie zvýšená na 55%, a po pridaní liečbe cytostatikami (cyklofosfamid a azatioprin) - až 80%. Priemerná dĺžka života pacientov s nodulárnou polyarteritidou je v súčasnosti viac ako 12 rokov.

Prognóza ochorenia sa zhoršuje za prítomnosti infekcie HBV, začiatku ochorenia vo veku nad 50 rokov s predčasnou diagnózou. Zlé prognostické faktory spojené s vysokou mortalitou, zvážte proteinúria presahujúca 1 g / deň, renálnej insuficiencie s kreatinínu v krvi ako 140 pmol / l, zlyhanie srdca, gastrointestinálnych a centrálneho nervového systému.

Najvyššia mortalita sa zaznamenáva v prvom roku ochorenia, keď je vysoká aktivita vaskulitídy. Hlavnými príčinami úmrtí v tejto dobe sú progresívne zlyhanie obličiek, malígny hypertenzia komplikácie (akútne zlyhanie ľavej komory, mŕtvica), infarkt myokardu v dôsledku toho koronariita, krvácanie z gastrointestinálneho traktu. V neskoršom štádiu je mortalita spojená s progresívnym chronickým zlyhaním obličiek, zlyhaním obehu v dôsledku srdcového ochorenia a ťažkou arteriálnou hypertenziou, infarktom myokardu.

[17], [18], [19]