Idiopatická fibrotizujúca alveolitída - prehľad informácií

Intersticiálne ochorenia pľúc sú veľkou skupinou ochorení rôznej etiológie, ktoré sa vyznačujú zápalovými léziami alveolárnych stien (alveolitída) a intersticiálneho tkaniva, ktoré ich obklopuje. V súčasnosti táto skupina zahŕňa viac ako 130 ochorení; infekčné ochorenia pľúc so známou etiológiou a zhubné nádory (napríklad lymfogénna karcinomatóza), ktoré môžu spôsobovať podobné klinické príznaky, sa však neklasifikujú ako intersticiálne ochorenia pľúc.

V závislosti od etiológie sa rozlišuje medzi intersticiálnymi pľúcnymi ochoreniami známej a neznámej etiológie a v rámci každej skupiny sa rozlišujú dve podskupiny (prítomnosť alebo neprítomnosť granulómov v intersticiálnom tkanive).

BM Korenev, EA Kogan a EN Popova (1996) navrhujú klasifikáciu intersticiálnych pľúcnych ochorení s prihliadnutím na charakteristiky morfologického obrazu poškodenia pľúcneho intersticia. Intersticiálne pľúcne ochorenia majú niekoľko spoločných charakteristických znakov:

• progresívny klinický priebeh;
• progresívne reštriktívne respiračné zlyhanie;
• Röntgenový obraz difúzneho poškodenia pľúcneho tkaniva vo forme zvýšeného a deformovaného pľúcneho vzoru a malého alebo stredného ohniskového šírenia;
• vedúca úloha imunitných mechanizmov v patogenéze väčšiny nozologických foriem.

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída je diseminované ochorenie pľúc charakterizované zápalom a fibrózou pľúcneho intersticiu a vzdušných priestorov, dezorganizáciou štrukturálnych a funkčných jednotiek parenchýmu, čo vedie k rozvoju reštriktívnych zmien v pľúcach, zhoršenej výmene plynov a progresívnemu respiračnému zlyhaniu.

Túto chorobu prvýkrát opísali Hamman a Rich v roku 1935.

Príčiny a patogenéza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Príčiny idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy neboli definitívne stanovené. V súčasnosti sa diskutuje o nasledujúcich možných etiologických faktoroch:

• vírusová infekcia - tzv. latentné, „pomalé“ vírusy, predovšetkým vírus hepatitídy C a vírus ľudskej imunodeficiencie. Predpokladá sa aj možná úloha adenovírusov, vírusu Epstein-Barrovej (Egan, 1995). Existuje názor na dvojakú úlohu vírusov pri vzniku idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy - vírusy sú primárnymi spúšťačmi vzniku poškodenia pľúcneho tkaniva a okrem toho dochádza k replikácii vírusu v už poškodenom tkanive, čo prirodzene prispieva k progresii ochorenia. Bolo tiež zistené, že vírusy interagujú s génmi regulujúcimi rast buniek, a tým stimulujú produkciu kolagénu, fibroformáciu. Vírusy sú tiež schopné zintenzívniť existujúci chronický zápal;
• environmentálne a profesionálne faktory - existujú dôkazy o súvislosti medzi idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou a dlhodobým profesionálnym kontaktom s kovovým a drevným prachom, mosadzou, olovom, oceľou a niektorými druhmi anorganického prachu - azbestom, silikátom. Etiologická úloha agresívnych etiologických faktorov nie je vylúčená. Treba však zdôrazniť, že vyššie uvedené profesionálne faktory spôsobujú pneumokoniózu a vo vzťahu k idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde ich možno pravdepodobne považovať za spúšťacie faktory;

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída - príčiny a patogenéza

Príznaky idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Idiopatická fibrotická alveolitída sa najčastejšie vyvíja medzi 40. a 70. rokom života a u mužov je 1,7 – 1,9-krát častejšia ako u žien.

Najtypickejší je postupný, sotva badateľný nástup, avšak u 20 % pacientov ochorenie začína akútne zvýšením telesnej teploty a silnou dýchavičnosťou, ale následne sa telesná teplota normalizuje alebo sa stáva subfebrilnou.

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde sú sťažnosti pacientov mimoriadne charakteristické, ktorých dôkladná analýza nám umožňuje podozrenie na toto ochorenie:

• Dýchavičnosť je hlavným a neustálym prejavom ochorenia. Spočiatku je dýchavičnosť menej výrazná, ale s postupom ochorenia sa zhoršuje a stáva sa tak výraznou, že pacient nemôže chodiť, starať sa o seba ani rozprávať. Čím závažnejšie a dlhšie trvá ochorenie, tým výraznejšia je dýchavičnosť. Pacienti zaznamenávajú neustály charakter dýchavičnosti, absenciu záchvatov udusenia, ale často zdôrazňujú neschopnosť zhlboka sa nadýchnuť. V dôsledku progresívnej dýchavičnosti pacienti postupne znižujú svoju aktivitu a uprednostňujú pasívny životný štýl;

Idiopatická fibrotická alveolitída - Príznaky

Diagnóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Dôležitým markerom aktivity idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy je zvýšenie hladiny povrchovo aktívnych glykoproteínov A a D v krvnom sére, čo je spôsobené prudkým zvýšením permeability alveolárno-kapilárnej membrány.

S rozvojom dekompenzovaného pľúcneho srdcového ochorenia je možné mierne zvýšenie hladín bilirubínu, alanínaminotransferázy a gama-glutamyltranspeptidázy v krvi.

Imunologický krvný test - charakteristicky pokles počtu T-supresorových lymfocytov a zvýšenie T-helperov, zvýšenie celkovej hladiny imunoglobulínov a kryoglobulínov, zvýšené titre reumatoidných a antinukleárnych faktorov, možný výskyt antipulmonálnych protilátok, cirkulujúcich imunitných komplexov. Uvedené zmeny odrážajú intenzitu autoimunitných procesov a zápalu pľúcneho intersticiu.

Idiopatická fibrotická alveolitída - Diagnóza

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]