Cholesteatóm stredného ucha

Cholesteatóm sa najčastejšie definuje ako typ epidermoidnej cysty, ktorá je lokalizovaná v strednom uchu a mastoidnom výbežku spánkovej kosti lebky. Histologicky sa teda nejedná o nádor. Podľa ICD-10 má tento patologický útvar stredného ucha kód H71.

Epidemiológia

Podľa odborníkov z Európskej akadémie otológie a neurootológie (EAONO) má cholesteatóm z viac ako 20 miliónov ľudí na celom svete s chronickými zápalovými ochoreniami uší až 25 % pacientov. [ 1 ]

Prevalencia získaného cholesteatómu sa odhaduje na 95 – 98 %; vrodený cholesteatóm predstavuje 2 – 5 % prípadov.

Ročný výskyt tohto nádoru v strednom uchu je tri na 100 000 detí a deväť na 100 000 dospelých. V Spojených štátoch jedna štúdia uvádza šesť cholesteatómov na 100 000 ľudí. Priemerný vek detí s diagnostikovaným získaným cholesteatómom bol 9,7 roka. Získané cholesteatómy sú približne 1,4-krát častejšie u mužov ako u žien. Jedna anglická štúdia zistila zvýšený výskyt cholesteatómu v socioekonomicky znevýhodnených oblastiach, čo naznačuje, že výskyt získaného cholesteatómu je vyšší u pacientov s nízkymi príjmami, hoci v tejto oblasti je potrebný ďalší výskum. [ 2 ]

Príčiny cholesteatómy

Podľa pôvodu sa cholesteatómy delia na primárne (vrodené), sekundárne (získané, vyskytujúce sa v akomkoľvek veku) a idiopatické (keď nie je možné presne určiť etiológiu). [ 3 ]

Odborníci uvádzajú také kľúčové príčiny najbežnejšej sekundárnej formy tejto patológie, ako je perforácia bubienka zápalovej, traumatickej alebo iatrogénnej etiológie; exsudatívny zápal stredného ucha a hnisavý zápal stredného ucha, alebo presnejšie chronický hnisavý zápal stredného ucha.

Medzi etiologickými faktormi sa rozlišuje aj hnisavý zápal stredného ucha, ktorý sa vyvíja v supratympanickej (epitympanicko-antrálnej) oblasti - epitympanitída s cholesteatómom.

Cholesteatóm je často výsledkom problémov so sluchovou (Eustachovou) trubicou: poruchy jej funkcie spôsobenej zápalom - tubootitídou alebo infekciami stredného ucha a paranazálnych dutín.

Vrodený cholesteatóm je zriedkavá diagnóza. Primárny cystický útvar intaktného bubienka (membrana tympani) sa zvyčajne tvorí v jeho slabo natiahnutej časti (pars flaccida), ale môže sa vyskytnúť aj v strednom uchu (v blízkosti kochleárneho výbežku bubienkovej dutiny alebo v blízkosti Eustachovej trubice), ako aj v priľahlých kostiach lebky. [ 4 ]

Vrodený cholesteatóm u dieťaťa je heteroplastická epidermoidná formácia, ktorá vzniká počas vnútromaternicového vývoja. Vo viac ako polovici prípadov u detí a dospievajúcich sa takáto formácia zistí pri návšteve otorinolaryngológa ohľadom straty sluchu.

Rizikové faktory

V otológii sú rizikové faktory pre vznik cholesteatómu zvyčajne spojené s častými akútnymi infekčnými a chronickými ochoreniami stredného ucha; perforáciou a iným poškodením bubienka; obštrukciou sluchových trubíc (často sa vyskytuje u pacientov s anamnézou chronickej nazofaryngitídy, alergickej nádchy alebo zväčšených adenoidov); a niektorými otologickými zákrokmi (napr. drenáž stredného ucha pomocou tympanostomických kanyliek). [ 5 ]

Zvýšené riziko vzniku tejto patológie existuje u detí s vývojovými anomáliami ucha, ktoré sa pozorujú pri vrodených syndrómoch Treachera-Collinsa, Crouzona, Goldenhara a vyskytujú sa aj u detí s Downovým syndrómom, Jessner-Coleovým syndrómom a rázštepom podnebia.

Patogenézy

Cholesteatóm je vzhľadom belavo-perleťový elastický útvar oválneho tvaru – tenkostenná cysta obsahujúca vrstvené voskové alebo kazeózne fragmenty keratínu (lekári ich nazývajú keratínové úlomky). A vo vnútri vrodeného cholesteatómu sa histologicky nachádzajú keratinizované bunky vrstevnatého dlaždicového epitelu exodermálneho pôvodu. [ 6 ]

Pri štúdiu klinického obrazu, etiológie a patogenézy tejto formácie otológovia a otoneurológovia predložili rôzne teórie vzniku cholesteatómu.

Podľa najpresvedčivejšej verzie je mechanizmus vzniku vrodeného cholesteatómu spôsobený abnormálnym pohybom mezenchymových buniek dorzálnej časti neurálnej lišty počas tvorby faryngeálnych oblúkov a zárodku stredného ucha počas embryogenézy alebo počas tvorby zvukovodu a bubienka plodu v skorých štádiách tehotenstva. Ďalšia hypotéza predpokladá prenikanie buniek extraembryonálneho ekto- a mezodermu amnionu do priestoru stredného ucha. [ 7 ]

Jedna teória vysvetľujúca výskyt získaných cholesteatómov spája zvýšenú keratinizáciu epitelu sliznice stredného ucha so zápalovou reakciou vedúcou k uvoľňovaniu cyklooxygenázy-2, interleukínov, vaskulárnych endotelových rastových faktorov a epidermálnych rastových faktorov, ktoré stimulujú proliferáciu epitelových keratinocytov. Okrem toho výskumníci zistili, že k osteoklastickej resorpcii sluchových kostičiek stredného ucha alebo mastoidnej kosti počas tvorby cholesteatómu dochádza v dôsledku pôsobenia prostaglandínov, kolagenolytických a lyzozomálnych enzýmov, ktoré sú syntetizované spojivovým (granulačným) tkanivom tvoreným okolo kostných štruktúr,

Ďalšia teória hovorí, že v prípadoch dysfunkcie Eustachovej trubice negatívny tlak v strednom uchu ťahá bubienok dovnútra (smerom k sluchovým kostičkám) a vytvára záhyb (nazývaný retrakčné vrecko), ktorý sa naplní exfoliovanými dlaždicovými epitelovými bunkami a zmení sa na cystu.

Ďalšia teória naznačuje, že keď je ušný bubienok perforovaný, dlaždicový epitel, ktorý lemuje vonkajší zvukovod, sa šíri (migruje) do dutiny stredného ucha, to znamená, že rastie pozdĺž okrajov defektu membrány.

Príznaky cholesteatómy

Ako ukazuje klinická prax, cholesteatómy, najmä vrodené, môžu dlhodobo zostať latentné a príznaky, ktoré sa objavia, zvyčajne postihujú iba jedno ucho.

V prípade získaného cholesteatómu sú prvými príznakmi neustála alebo periodická otorrhea – vodnatý výtok z ucha, ktorý v prípade infekcie môže byť hnisavý (s nepríjemným zápachom) a niekedy aj krvavý. Pri pokročilom zápale stredného ucha sa môže objaviť bolesť ucha. [ 8 ]

S rastom cystickej formácie sa zoznam sťažností pacientov rozširuje a zahŕňa:

• pocit nepohodlia a tlaku v jednom uchu;
• tinnitus (neustály hluk alebo zvonenie v uchu);
• bolesť hlavy;
• závraty;
• bolesť v uchu alebo za uchom;
• jednostranná hypoakúzia (strata sluchu);
• svalová slabosť na jednej strane tváre (v zriedkavých prípadoch).

Závažnosť príznakov sa líši a niektorí pacienti môžu pociťovať len mierne nepohodlie v uchu.

Okrem všetkých uvedených príznakov, keď cholesteatóm cerebellopontínneho uhla dosiahne významnú veľkosť, pozoruje sa mimovoľná kontrakcia tvárových svalov a progresívna paralýza tvárového nervu.

Formuláre

Existujú aj rôzne typy cholesteatómu na základe miesta ich vzniku. Cholesteatóm vonkajšieho ucha sa diagnostikuje zriedkavo, ale môže sa rozšíriť do bubienka, stredného ucha alebo mastoidného výbežku a možné je aj poškodenie kanála tvárového nervu nachádzajúceho sa v spánkovej kosti (os temporale).

Cholesteatóm vonkajšieho zvukovodu je cystická masa v oblasti poškodenej kostnej kôry v stene kostenej časti vonkajšieho zvukovodu (meatus acusticus externus).

Cholesteatóm stredného ucha alebo cholesteatóm bubienkovej dutiny (ktorá sa nachádza v strede stredného ucha - medzi bubienkom a vnútorným uchom) je vo väčšine prípadov komplikáciou chronického zápalu stredného ucha.

Vrodený cholesteatóm spánkovej kosti sa vyskytuje v jej mastoidnom výbežku (processus mastoideus) alebo v tenkej tympanickej časti (pars tympanica) s ňou spojenej, ktorá obmedzuje vonkajší zvukovod a sluchový otvor. Ak sa v procese spánkovej kosti lebky, ktorý sa nachádza za ušnicou a má vzduchové dutiny, vytvorí cystický útvar, diagnostikuje sa cholesteatóm mastoidného výbežku.

Stredoušná dutina s bubienkovou membránou sa nachádza v skalnej (petróznej) časti spánkovej kosti, ktorá sa kvôli svojmu trojuholníkovému tvaru nazýva pyramída. Súčasťou jej prednej plochy je horná stena (strecha) bubienkovej dutiny. A práve tu sa môže tvoriť cholesteatóm pyramídy spánkovej kosti, teda jej skalná časť (pars petrosa). Cholesteatóm vrcholu pyramídy spánkovej kosti znamená jeho lokalizáciu v smere nahor smerujúcej prednej ploche pyramídy, kde sa nachádza polkanál Eustachovej trubice.

Horná stena bubienkovej dutiny stredného ucha ho oddeľuje od lebečnej dutiny a ak sa cholesteatóm vytvorený v strednom uchu alebo pyramída spánkovej kosti rozšíri do mozgu - cez krovky strednej lebečnej jamy - môže sa pozorovať mozgový cholesteatóm, ktorý odborníci klasifikujú ako otogénnu intrakraniálnu komplikáciu.

A cholesteatóm pontocerebrospinálneho uhla je vrodený útvar, ktorý pomaly rastie v priestore naplnenom mozgovomiechovým mokom medzi mozgovým kmeňom, mozočkom a zadnou plochou spánkovej kosti.

Špecialisti určujú štádiá cholesteatómu stredného ucha: cholesteatóm pars flaccida (slabo natiahnutá časť bubienka), cholesteatóm natiahnutej časti (pars tensa); vrodený a sekundárny cholesteatóm (s perforáciou bubienka).

V štádiu I je cholesteatóm lokalizovaný na jednom mieste; v štádiu II môžu byť postihnuté dve alebo viac štruktúr; v štádiu III sa vyskytujú extrakraniálne komplikácie; štádium IV je určené intrakraniálnym rozšírením formácie. [ 9 ]

Komplikácie a následky

Agresívny rast cholesteatómu – vrátane vrodeného – môže spôsobiť nebezpečné následky a komplikácie:

• zničenie sluchových sluchových slučiek s poruchou sluchu (vodivá alebo zmiešaná strata sluchu);
• deštrukcia steny kostnej časti vonkajšieho zvukovodu a erózia stien bubienkovej dutiny;
• rozvoj zápalového procesu a jeho šírenie do okolitých oblastí vrátane vnútorného ucha (labyrintu). V dôsledku prenikania cholesteatómu do labyrintu môže dôjsť k jeho zápalu (labyrintitíde), ako aj k vzniku fistuly (fistuly) vnútorného ucha.
• Šírenie formácie za ucho môže viesť k:
• obštrukcia antrumu (jaskyne) mastoidného výbežku spánkovej kosti, ktorá je plná jej zápalu - mastoiditída;
• trombóza kavernózneho sínusu dura mater mozgu;
• vývoj hnisavej meningitídy;
• intrakraniálny (epidurálny alebo subdurálny) absces;
• mozgový absces.

Diagnostika cholesteatómy

Klinická diagnóza cholesteatómu sa stanoví počas dôkladného vyšetrenia ucha.

Na tento účel sa používa inštrumentálna diagnostika:

• otoskopia a otomikroskopia;
• Röntgen ucha a spánkovej kosti;
• tympanometria.

Vykonáva sa test sluchu (pomocou audiometrie alebo impedančnej metrie).

Detekcia alebo vizuálne potvrdenie cholesteatómu vyžaduje počítačovú tomografiu alebo magnetickú rezonanciu. Ak existuje podozrenie na cholesteatóm, všetci pacienti by mali podstúpiť difúzne váženú magnetickú rezonanciu. Cholesteatóm sa na MRI javí ako hyperintenzívna (jasná) oblasť (na T2-vážených snímkach vo frontálnej a axiálnej rovine).

Cholesteatóm stredného ucha sa na CT vizualizuje ako ostro ohraničené nahromadenie homogénnych mäkkých tkanív (nízkej hustoty) v dutine stredného ucha, ale kvôli nízkej špecificite počítačovej tomografie je takmer nemožné ho odlíšiť od okolitých kostných štruktúr granulačného tkaniva. CT však ukazuje všetky kostné zmeny vrátane defektov sluchových kostičiek a erózie spánkovej kosti, preto je toto vyšetrenie nevyhnutné pre plánovanie operácie na odstránenie tohto útvaru.

Je ťažké rozlíšiť vrodený cholesteatóm od získaného cholesteatómu, preto je diagnóza založená predovšetkým na anamnéze a klinických príznakoch.

Odlišná diagnóza

Veľmi dôležitá je diferenciálna diagnostika cholesteatómu s keratózou a erozívnym nádorom vonkajšieho zvukovodu, aterómom a adenómom stredného ucha, eozinofilným granulómom, oto- a tympanosklerózou, glomangiómom bubienkovej dutiny, ektopickým meningiómom, spinocelulárnym karcinómom.

Liečba cholesteatómy

Na potlačenie zápalu v prípadoch sekundárneho cholesteatómu sa vykonáva liečba, ktorá zahŕňa čistenie ucha, užívanie antibiotík a používanie ušných kvapiek. Všetky podrobnosti sú uvedené v publikáciách:

• Antibiotiká na zápal stredného ucha
• Kvapky na zápal stredného ucha
• Liečba chronického hnisavého zápalu stredného ucha v nemocnici a doma
• Fyzioterapia pri zápale stredného ucha

Neexistuje žiadny liek, ktorý by dokázal túto formáciu odstrániť, takže jedinou možnosťou je chirurgická liečba, ktorej taktika je určená štádiom ochorenia v čase operácie.

Obvyklou metódou odstránenia cholesteatómu je mastoidektómia (otvorenie vzduchových komôr mastoidného výbežku spánkovej kosti). Štandardizovaný mikrochirurgický zákrok je mastoidektómia smerom dole (kontraindikovaná u detí) - modifikovaná radikálna mastoidektómia s odstránením kostnej steny vonkajšieho zvukovodu (tiež vyžadujúca rekonštrukciu bubienka). Ďalšou technikou je mastoidektómia smerom dole, ktorá odstraňuje všetky pneumatizované oblasti mastoidného výbežku a zároveň zachová zadnú stenu zvukovodu. [ 10 ]

Zároveň môžu chirurgovia vykonať tympanoplastiku – obnovu bubienka (chrupavkou alebo svalovým tkanivom z inej časti ucha).

Vyšetrenie pred operáciou na odstránenie cholesteatómu zahŕňa röntgenové a CT vyšetrenie ucha a spánkovej kosti, EKG. Je tiež potrebné urobiť krvné testy (všeobecné, biochemické, koagulačné).

Ako dlho trvá operácia odstránenia cholesteatómu? Priemerná dĺžka trvania takejto operácie, vykonávanej v celkovej anestézii, je dve až tri hodiny.

V pooperačnom období (niekoľko týždňov) by pacienti nemali odstraňovať obväz (kým to lekár nedovolí); odporúča sa spať so zdvihnutou hlavou (tým sa zníži opuch a zlepší odtok exsudátu z ušnej dutiny); treba sa vyhýbať vode v operovanom uchu, fyzickej aktivite a cestovaniu lietadlom. [ 11 ]

Pomerne často ani úspešná operácia nedokáže zabrániť recidíve cholesteatómu, ktorá sa pozoruje v 15 – 18 % prípadov u dospelých a v 27 – 35 % prípadov u detí.

Vzhľadom na to sa 6 – 12 mesiacov po operácii po odstránení cholesteatómu vykonáva revízia – buď chirurgicky, alebo pomocou MRI. Podľa niektorých údajov je v takmer 5 % prípadov potrebná opakovaná operácia. [ 12 ]

Prevencia

Nie je možné zabrániť vzniku vrodeného cholesteatómu a prevenciou sekundárnej epidermoidnej tvorby stredného ucha je včasná detekcia a liečba jeho zápalových ochorení.

Predpoveď

Vo všeobecnosti prognóza cholesteatómu závisí od jeho lokalizácie, etológie, štádia vývoja a veku pacienta.

Túto formáciu je takmer vždy možné odstrániť, ale jej nekontrolovaný rast môže spôsobiť vážne problémy, predovšetkým so sluchom.

Na otázku, či sa pri cholesteatóme udeľuje invalidita, špecialisti odpovedajú takto. Táto diagnóza nie je na zozname, ktorý dáva právo na invaliditu, ale existuje porucha sluchu vrátane hypoakúzie tretieho stupňa, za predpokladu, že jej kompenzácia načúvacím prístrojom nie je dostatočná na plnohodnotnú profesionálnu činnosť.