Vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek je lekárom známa aj ako vrodený adrenogenitálny syndróm. V posledných rokoch sa toto ochorenie častejšie opisuje pod názvom „vrodená virilizujúca hyperplázia kôry nadobličiek“, pričom sa zdôrazňuje pôsobenie nadobličkových androgénov na vonkajšie genitálie.
Hypoaldosteronizmus je jednou z najmenej študovaných otázok klinickej endokrinológie. Informácie o tomto ochorení chýbajú v manuáloch aj učebniciach endokrinológie, a to aj napriek tomu, že izolovaný hypoaldosteronizmus ako nezávislý klinický syndróm bol opísaný pred viac ako 30 rokmi.
Spoločnou pre všetky formy primárneho hyperaldosteronizmu je nízka plazmatická renínová aktivita (PRA) a líši sa stupňom a povahou jej nezávislosti, t. j. schopnosťou byť stimulovaná v dôsledku rôznych regulačných účinkov. Diferencovaná je aj produkcia aldosterónu v reakcii na stimuláciu alebo supresiu.
Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm) je aldosteronizmus spôsobený autonómnou produkciou aldosterónu kôrou nadobličiek (v dôsledku hyperplázie, adenómu alebo karcinómu).
Liečba chronickej adrenálnej insuficiencie je zameraná na jednej strane na odstránenie procesu, ktorý spôsobil poškodenie nadobličiek, a na druhej strane na nahradenie nedostatku hormónov.
Medzi najčastejšie príčiny primárnej deštrukcie nadobličiek patria autoimunitné procesy a tuberkulóza, zatiaľ čo medzi zriedkavé príčiny patria nádory (angiómy, ganglioneurómy), metastázy a infekcie (plesňové, syfilis).
Rozlišuje sa primárna a sekundárna chronická adrenálna insuficiencia. Prvá je spôsobená poškodením kôry nadobličiek, druhá vzniká, keď sa zníži alebo zastaví vylučovanie ACTH hypofýzou.
Pri akútnej adrenálnej insuficiencii je potrebné urgentne použiť substitučnú liečbu syntetickými liekmi s glukokortikoidným a mineralokortikoidným účinkom, ako aj prijať opatrenia na vyvedenie pacienta zo šokového stavu.
Adrenálna alebo Addisonova kríza sa častejšie vyskytuje u pacientov s primárnym alebo sekundárnym ochorením nadobličiek. Menej často sa vyskytuje u pacientov bez predchádzajúceho ochorenia nadobličiek.
Akútna adrenálna insuficiencia je závažný stav tela, klinicky sa prejavujúci vaskulárnym kolapsom, ťažkou adynamiou a postupným zahmlievaním vedomia. Vyskytuje sa pri náhlom znížení alebo zastavení vylučovania hormónov kôry nadobličiek.
