Príčiny a patogenéza akútnej adrenálnej insuficiencie

Adrenálna alebo Addisonova kríza sa častejšie vyskytuje u pacientov s primárnym alebo sekundárnym ochorením nadobličiek. Menej často sa vyskytuje u pacientov bez predchádzajúceho ochorenia nadobličiek.

Dekompenzácia metabolických procesov u pacientov s chronickou adrenálnou insuficienciou, ktorá je dôsledkom nedostatočnej substitučnej terapie na pozadí akútnych infekcií, úrazov, operácií, klimatických zmien a ťažkej fyzickej námahy, je sprevádzaná rozvojom akútnej formy ochorenia. Vývoj Addisonovej krízy je niekedy prvým prejavom ochorenia pri latentnej a nediagnostikovanej Addisonovej chorobe, Schmidtovom syndróme. Akútna adrenálna insuficiencia neustále ohrozuje pacientov s bilaterálnou adrenalektómiou vykonanou u pacientov s Itsenko-Cushingovou chorobou a inými stavmi.

Medzi ochorenia nadobličiek, ktoré môžu spôsobiť Addisonovu krízu, patrí adrenogenitálny syndróm a izolovaný deficit sekrécie aldosterónu. Akútna adrenálna insuficiencia sa vyskytuje u detí s formou adrenogenitálneho syndrómu spôsobujúcou stratu solí a u dospelých počas interkurentných ochorení a extrémnych stavov. Jej rozvoj je možný pri sekundárnej adrenálnej insuficiencii: ochoreniach hypotalamo-hypofyzárneho pôvodu a neendokrinných ochoreniach v dôsledku exogénneho podávania kortikosteroidov. Pri hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencii sprevádzanej nedostatkom ACTH a iných tropných hormónov, pri Simondovom syndróme, Sheehanovom syndróme atď., chirurgickom odstránení adenómov hypofýzy a rádioterapii akromegálie, Itsenko-Cushingovej chorobe, prolaktinómoch počas stresových situácií existuje možnosť vzniku adrenálnych kríz.

Špeciálnu skupinu tvoria pacienti predtým liečení glukokortikoidmi na neendokrinné ochorenia. V dôsledku dlhodobého užívania glukokortikoidných liekov sa znižuje ich funkcia hypotalamo-hypofyzárno-nadobličkového systému, najčastejšie počas chirurgického alebo infekčného stresu, odhaľuje sa zlyhanie funkcie kôry nadobličiek - vyvíja sa Addisonova kríza. Abstinenčný syndróm, ktorý sa prejavuje ako akútna adrenálna insuficiencia, sa vyskytuje u pacientov s rýchlym vysadením hormónov, pri ich dlhodobom užívaní pri rôznych ochoreniach, najčastejšie autoimunitného pôvodu. Prejavy akútnej adrenálnej insuficiencie sa vyvíjajú aj bez predchádzajúceho patologického procesu v nadobličkách. Ochorenie spôsobené trombózou alebo embóliou nadobličkových žíl sa nazýva Waterhouse-Friderichsenov syndróm. Hemoragický infarkt nadobličiek pri tomto syndróme sa vyskytuje na pozadí meningokokovej (klasický variant), pneumokokovej alebo streptokokovej bakterémie, ale môže sa pozorovať aj v prípadoch poliovírusovej infekcie. Waterhouse-Friderichsenov syndróm sa vyskytuje v akomkoľvek veku. U novorodencov je najčastejšou príčinou adrenálnej apoplexie pôrodná trauma, nasledovaná infekčnými a toxickými faktormi.

Akútne krvácania do nadobličiek boli opísané pri rôznych stresoch, veľkých operáciách, sepse, popáleninách, počas liečby ACTH a antikoagulanciami, u tehotných žien a u pacientov s AIDS. Závažné stresové situácie vedú u vojenského personálu k bilaterálnym krvácaniam do nadobličiek. Akútne infarkty sa vyskytujú počas operácií srdca pri rakovine žalúdka a pažeráka. Sepsa a septické stavy pri peritonitíde a bronchopneumónii môžu byť sprevádzané krvácaním do nadobličiek. Pri popáleninách dochádza v dôsledku dlhodobého stresu k akútnym infarktom aj k zníženej sekrécii hormónov kôrou nadobličiek.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogenéza akútnej adrenálnej insuficiencie

Patogenéza akútneho hypokorticizmu je založená na dekompenzácii všetkých typov metabolických a adaptačných procesov spojených so zastavením sekrécie hormónov kôry nadobličiek.

V prípade ochorenia, v dôsledku nedostatočnej syntézy gluko- a mineralokortikoidných hormónov kôrou nadobličiek, telo stráca sodné a chloridové ióny močom a ich absorpcia v čreve sa znižuje. Spolu s tým sa z tela vylučuje tekutina. Pri neliečenej akútnej adrenálnej insuficiencii dochádza k dehydratácii v dôsledku straty extracelulárnej tekutiny a sekundárneho prechodu vody z extracelulárneho priestoru do bunky. V dôsledku prudkej dehydratácie tela sa znižuje objem krvi, čo vedie k šoku. K strate tekutín dochádza aj cez gastrointestinálny trakt. Prejavom závažnej elektrolytovej nerovnováhy je nástup nekontrolovateľného vracania, častá riedka stolica.

Porucha metabolizmu draslíka sa tiež podieľa na patogenéze akútnej adrenálnej insuficiencie. Pri nedostatku hormónov kôry nadobličiek sa jeho hladina zvyšuje v krvnom sére, v medzibunkovej tekutine a v bunkách. V podmienkach adrenálnej insuficiencie sa vylučovanie draslíka močom znižuje, pretože aldosterón podporuje vylučovanie draslíka distálnymi časťami spletitých tubulov obličiek. Nadbytok draslíka v srdcovom svale vedie k porušeniu kontraktility myokardu, môžu sa vyskytnúť lokálne zmeny a funkčné rezervy myokardu sa znižujú. Srdce nie je schopné adekvátne reagovať na zvýšenú záťaž.

V akútnej forme ochorenia je v tele narušený metabolizmus sacharidov: znižuje sa hladina cukru v krvi, znižujú sa zásoby glykogénu v pečeni a kostrovom svalstve a zvyšuje sa citlivosť na inzulín. Pri nedostatočnom vylučovaní glukokortikoidov je narušená syntéza glykogénu a metabolizmus v pečeni. V reakcii na hypoglykémiu pečeň nezvyšuje uvoľňovanie glukózy. Podávanie glukokortikoidov zvýšením glukoneogenézy v pečeni z bielkovín, tukov a iných prekurzorov vedie k normalizácii metabolizmu sacharidov. Klinické prejavy hypoglykémie sprevádzajú akútnu adrenálnu insuficienciu, ale v niektorých prípadoch sa v dôsledku prudkého nedostatku glukózy v tkanivách vyvíja hypoglykemická kóma.

Pri nedostatku glukokortikoidov klesá hladina močoviny, konečného produktu metabolizmu dusíka. Účinok glukokortikoidov na metabolizmus bielkovín nie je len katabolický alebo antianabolický. Je oveľa komplexnejší a závisí od mnohých faktorov.

Patologická anatómia akútnej adrenálnej insuficiencie

Lézie nadobličiek pri Waterhouseovom-Friderichsenovom syndróme môžu byť fokálne a difúzne, nekrotické a hemoragické. Najtypickejšia pre tento syndróm je zmiešaná forma - nekroticko-hemoragická. Zmeny sa častejšie pozorujú v dvoch nadobličkách, menej často v jednej.