Renálna cukrovka bez cukru

Nefrogénny diabetes insipidus zahŕňa polyúriu, polydipsiu a neschopnosť obličiek koncentrovať moč.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny cukrovka bez cukru.

Renálny diabetes insipidus sa vyvíja v dôsledku nedostatočnej citlivosti epitelových buniek distálnych tubulov na arginín-vazopresín (antidiuretický hormón), čo je spôsobené najmä mutáciou génu receptora V1 arginín-vazopresínu (X-viazaná forma). Príčinou je aj mutácia génu kódujúceho vodný kanál spojený s receptorom V2 - akvaporín-2 (autozomálne recesívna forma dedičnosti).

Získaný renálny diabetes insipidus sa vyvíja pri mnohých ochoreniach.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Príznaky cukrovka bez cukru.

Primárny renálny diabetes insipidus sa diagnostikuje v prvom týždni života.

Príznaky sú typické: polyúria, opakované vracanie, kŕče; často sa vyvíja ťažká dehydratácia ahyponatrémia.

U starších detí sa zisťuje polyúria, noktúria a polydipsia.

Formuláre

Vrodený renálny diabetes insipidus

• Mutácie v génoch receptorov V1 antidiuretického hormónu.
• Mutácia génu akvaporínu-2.

Získaný renálny diabetes insipidus

• Lieky:
  • lítiové prípravky;
  • amfotericín B.
• Nikotín.
• Alkohol.
• Chronické zlyhanie obličiek (najmä v dôsledku tubulointersticiálnej nefritídy a obštrukčnej uropatie).
• Kosáčikovitá anémia.
• Amyloidóza.
• Sjögrenova choroba a syndróm.
• Sarkoidóza.
• Hyperkalcémia.
• Cystinóza.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostika cukrovka bez cukru.

Charakteristické sú zvýšené koncentrácie sodíka, chloridov a močoviny. Typická je hypostenúria: relatívna hustota moču nepresahuje 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Odlišná diagnóza

Diagnóza sa stanovuje pomocou vazopresínového testu. Pri renálnom diabete insipidus jeho podávanie, na rozdiel od hypofyzárnej formy ochorenia, nespôsobuje zvýšenie relatívnej hustoty moču a zníženie jeho objemu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Liečba cukrovka bez cukru.

Liečba zahŕňa podávanie hydrochlorotiazidu, draslíkových doplnkov a pitie dostatočného množstva tekutín.

Obmedzený príjem sodíka je tiež opodstatnený. Sekundárny renálny diabetes insipidus sa dá úplne eliminovať liečbou základného ochorenia.