Angiosarkóm pečene

Angiosarkóm pečene je zriedkavý, vysoko malígny nádor, ktorý je ťažké odlíšiť od hepatocelulárneho karcinómu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príčiny angiosarkómu pečene

Angiosarkóm je skupina ochorení, ktoré zahŕňajú poškodenie sínusovej bariéry, ktorá zahŕňa aj peliosis hepatis a rozšírené dutiny. Tieto tri stavy môžu byť spojené s toxickými účinkami vinylchloridu, arzénu, torotrastu a anabolických steroidov. Angiosarkóm môže komplikovať priebeh neurofibromatózy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Histológia angiosarkómu pečene

Histologické vyšetrenie nádoru odhalí krvou naplnené kavernózne dutiny vystlané malígnymi anaplastickými endotelovými bunkami. Tieto bunky sa môžu čiastočne podobať vaskulárnym epitelovým bunkám v najskorších štádiách vývoja v embryogenéze. Vysoko diferencované nádory pripomínajú peliosis hepatis. Pečeň je zväčšená a obsahuje viacero uzlín pripomínajúcich kavernózny hemangióm.

Jasne viditeľné sú obrovské bunky, solídne sarkomatózne ložiská a intrasinusoidálny nádor šíriaci sa s inváziou do portálnej a pečeňovej žily. V oblastiach pečeňového tkaniva susediacich s nádorom sa pozoruje proliferácia žlčovodov a hypertrofia buniek výstelky sínusoidov.

Nádorové bunky môžu exprimovať antigén asociovaný s faktorom VIII, ktorý je markerom endotelových buniek.

Príznaky angiosarkómu pečene

Angiosarkóm pečene sa vyvíja u starších ľudí. Prejavuje sa príznakmi hepatocelulárneho ochorenia pečene, úbytkom hmotnosti a horúčkou, sprevádzanými rýchlym zhoršením stavu pacienta, rozvojom kachexie, hemoragického ascitu; k úmrtiu dochádza do 2 rokov od objavenia sa prvých príznakov.

Nad pečeňou je niekedy počuť hluk. Nádor môže zničiť krvné doštičky a vyvinúť DIC syndróm. Niekedy má ochorenie zdĺhavý priebeh s rozvojom ascitu a hepatomegálie počas mnohých rokov.

Diagnóza angiosarkómu pečene

Skenovanie odhalilo viacero defektov pečeňového tkaniva. Pravá kupola bránice bola elevovaná.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Prognóza angiosarkómu pečene

Prognóza je zlá; len vo výnimočných prípadoch je nádor citlivý na rádioterapiu.