Vrodená a jednostranná anosmia: ako ju liečiť

Úplná strata čuchu – anosmia – je porucha čuchového senzorického systému a vyskytuje sa z rôznych dôvodov a je príznakom pomerne veľkého počtu ochorení.

Okrem toho existuje mnoho ochorení, ktorých príznaky zahŕňajú zníženie alebo čiastočnú stratu čuchu - hyposmiu. Oba varianty sú podľa ICD-10 klasifikované ako jeden z prejavov diagnostikovaných chorobných stavov a patológií spojených s vnímaním a majú kód R43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiológia

Vzhľadom na to, ako málo lekári hovoria o anosmii (biochémia vnímania čuchu je študovaná, ale nie je úplne pochopená), údaje o jej prevalencii sú protichodné. Odborníci z Americkej akadémie neurológie (AAN) však uvádzajú, že približne 14 miliónov Američanov vo veku nad 55 – 60 rokov má problémy s čuchom a každý rok s tým navštívi lekárov viac ako 200 000 ľudí.

Muži majú väčšiu pravdepodobnosť straty čuchu ako ženy, najmä fajčiari a tí, ktorí prekonali mozgovú príhodu alebo trpia chronickou nádchou a upchatým nosom.

Podľa Britskej rinologickej spoločnosti sa najmenej 220 000 dospelých Britov sťažuje na znížený čuch. A prieskum medzi takmer 10 000 ľuďmi v Španielsku zistil, že dvaja z desiatich respondentov mali nejakú formu zhoršeného čuchu.

V roku 2004 bola úplná anosmia diagnostikovaná u 1 400 dospelých Švédov (z 10 miliónov obyvateľov). Ide prevažne o starších ľudí a odborníci to pripisujú atrofii a zníženiu počtu čuchových neurónov alebo senzorineurálnym poruchám, ktoré sú typické pre starších ľudí.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príčiny anosmia

Kľúčové príčiny anosmie majú gradáciu, ktorá je založená na neurofyziológii vnímania pachu a klinických príznakoch respiračných a paranazálnych ochorení, ako aj neurosenzorických patológií.

Z hľadiska trvania môže byť strata čuchu dočasná alebo trvalá a z hľadiska etiológie môže byť vrodená (geneticky podmienená) alebo získaná. Najčastejšie sa príznaky anosmie vyskytujú na úrovni epitelu nosovej dutiny a čuchových receptorov (neurosenzorických buniek).

Počiatočná alebo esenciálna anosmia je teda určená deštruktívnymi zmenami v čuchovom epiteli, keď receptory prestávajú vnímať pachy, t. j. reagujú na častice prchavých látok vstupujúcich do nosovej dutiny so vzduchom. Táto forma straty čuchu sa považuje za periférnu a vyskytuje sa ako príznak počas infekcií, najmä ako strata čuchu počas nádchy.

V prvom rade sa pri prechladnutí pozoruje strata čuchu, ale treba mať na pamäti, že 25 % rinovírusov nespôsobuje žiadne príznaky a jediným príznakom môže byť strata čuchu bez nádchy, diagnostikovaná ako idiopatická.

Dočasná strata čuchu po chrípke spravidla u ľudí nespôsobuje obavy, pretože bunky čuchového epitelu sa dajú obnoviť (viac o tom neskôr - v časti Liečba anosmie).

Čuchové senzorické neuróny trpia oveľa viac bakteriálnymi toxínmi. Stratu čuchu pri sinusitíde, najmä chronickej, otorinolaryngológovia vysvetľujú tým, že zápalový proces lokalizovaný v paranazálnych dutinách sa môže šíriť vyššie - do čelových dutín a výsledný edém stláča čuchový nerv. Akútny zápal etmoidálneho labyrintu, ktorý môže byť komplikáciou sinusitídy a viesť k úplnej strate čuchu, si vyžaduje vážnu pozornosť. Podráždenie slizníc, ich dystrofia a čiastočná strata čuchu sú charakteristické pre chronickú atrofickú rinitídu, sinusitídu, frontálnu sinusitídu a ozénu.

Silný opuch sliznice a upchatý nos s výtokom rôznej konzistencie a zníženým čuchom sú príznakmi sennej nádchy (alergickej nádchy).

V každom veku sa upchatý nos a strata čuchu v dôsledku obštrukcie nosových priechodov môžu vyskytnúť nielen pri nádche, ale aj v dôsledku vychýlenej nosovej priehradky, adenoidov, prítomnosti cudzích teliesok v nosovej dutine, ako aj prítomnosti polypov a zhubných nádorov nosa. Navyše, problémy s rozlišovaním čuchov nie sú spôsobené len samotnou nosovou polypózou: rinológovia pripúšťajú, že strata čuchu nastáva po odstránení polypov alebo nádorov, ako aj po neúspešnej rinoplastike - v dôsledku tvorby jaziev alebo chrupavkových mostíkov (synechií) v nose.

Čuchové receptory sú poškodené vdýchnutím toxických chemikálií, pesticídov, ťažkých kovov a rádioterapiou: úplná strata čuchu po ožiarení je dôsledkom liečby gama žiarením nádorov mozgu, kostného tkaniva a kože tvárovej časti lebky.

Niektoré nosové dekongestanty, najmä tie, ktoré zmierňujú upchatý nos, môžu poškodiť čuchový epitel a dokonca spôsobiť závislosť od nosa.

Častý opuch nosovej sliznice je spôsobený ľudovou liečbou nádchy domácimi cesnakovými alebo cibuľovými kvapkami, ktoré pália sliznicu. Strata čuchu sa môže vyskytnúť po cyklámene (Cyclamen purpurascens), používanom v homeopatii: keď sa do nosa vkvapne neriedená šťava z jeho hľúz obsahujúcich jedovaté saponíny, môže sliznica opuchnúť, ako pri chemickom popálení.

Strata čuchu počas tehotenstva je vo väčšine prípadov čiastočná, vzniká v dôsledku opuchu nosovej sliznice v reakcii na hormonálne zmeny, ako aj pri bežnom výtoku z nosa alebo exacerbácii alergií.

Čo je neurotranzientná a centrálna anosmia?

Schopnosť cítiť vôňu sa môže stratiť v dôsledku narušenia prenosu signálov z čuchových senzorických neurónov do mozgu (senzorická transdukcia) alebo poškodenia a dysfunkcie hlavných mozgových štruktúr, ktoré analyzujú nervové impulzy a generujú odpoveď - čuch sprostredkovaný limbickým systémom. V prvom prípade hovoríme o neurotransientnej (vodivej) anosmii a v druhom o centrálnej (mozgovej) alebo senzorineurálnej.

Anosmia po úraze hlavy – so zlomeninou bázy prednej lebečnej jamy alebo etmoidálnej kosti – je spôsobená poruchou senzorickej transdukcie. U mnohých pacientov sa môže v dôsledku menšieho úrazu hlavy vyskytnúť unilaterálna (jednostranná) anosmia (alebo hemianozmia). A príčiny centrálnej anosmie pri traumatických poraneniach mozgu sú spojené s poškodením čuchových cibuľiek alebo spánkových lalokov nachádzajúcich sa v čelových lalokoch mozgu.

Strata čuchu bez nádchy je jedným z klinických príznakov: Pechkrantzovho syndrómu (adiposogenitálna dystrofia vyvíjajúca sa v dôsledku poškodenia hypotalamu); Fosterovho-Kennedyho syndrómu; epilepsie, významného zvýšenia intrakraniálneho tlaku, demencie (vrátane demencie s Lewyho telieskami), Alzheimerovej choroby.

Bilaterálna alebo obojstranná anosmia môže byť dôsledkom herpes encefalitídy, primárnej amébovej meningoencefalitídy, neurosyfilisu. Stratu čuchu spôsobujú meningiómy prednej lebečnej jamy; zhubné nádory v mostomozgočkovom uhle alebo pyramíde spánkovej kosti; neurochirurgické operácie; neurotoxické lieky.

Súčasná strata čuchu a chuti je možná – anosmia a ageúzia (kód MKCH-10 – R43.8): oba senzorické systémy majú špecializované receptory stimulované chemickými molekulami a ich funkcie sa často navzájom dopĺňajú ako špeciálne viscerálne aferenty jedného limbického systému. Okrem toho je čuchový systém prepojený s vegetatívnymi centrami centrálneho nervového systému prostredníctvom retikulárnej formácie, čo vysvetľuje reflexy z čuchových receptorov na trávenie a dýchanie, napríklad nevoľnosť a vracanie s obzvlášť nepríjemnými pachmi.

A strata hmatu a čuchu (anafia a anosmia) je dôkazom toho, že sú narušené aj somatosenzorické funkcie: kožné receptory nereagujú na vonkajšie podnety. Najčastejšie je to dôsledok traumatického poškodenia čelných a temporálnych lalokov mozgu alebo straty funkcií štruktúr limbického systému mozgu pri traumatickom poranení mozgu, mozgovej príhode, intrakraniálnej aneuryzme, mozgových nádoroch, skleróze multiplex.

Vrodená anosmia je zriedkavá a vyskytuje sa pri dedičnej ciliopatii (Kartagenerov syndróm), Kallmannovom a Refsumovom syndróme, vrodenej dermoidnej nosovej cyste a niektorých ďalších formách embryonálnych vývojových anomálií.

[ 9 ], [ 10 ]

Rizikové faktory

Je logické, že rizikovými faktormi pre vznik príznaku sú choroby. Takže všetky vyššie uvedené choroby - od nádchy až po nádor na mozgu - lekári považujú za jednu z nich.

Zvláštnu zmienku si však zaslúži zinok (Zn), respektíve jeho nedostatok v tele. V klinickej medicíne sa strata čuchu považuje za jeden z prvých príznakov chronického nedostatku zinku, ktorý tiež znižuje tvorbu leukocytov v krvi a znižuje odolnosť voči infekciám.

Tento mikroelement je súčasťou najmenej troch tisíc rôznych bielkovín v našom tele; je nevyhnutný pre produkciu metaloenzýmu karboanhydrázy (CAs VI), ktorý zabezpečuje udržiavanie optimálnej hladiny pH, regeneráciu tkanív a nervové vedenie.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenézy

Pri vysvetľovaní patogenézy straty čuchu pri akútnych respiračných infekciách a nádche je potrebné mať na pamäti, že pachy nevníma respiračný riasinkový epitel (regio respiratoria) pokrývajúci nosovú dutinu, ale špeciálny čuchový epitel lokalizovaný v čuchovej oblasti alebo čuchovej štrbine (regio olfactoria) - medzi hornými časťami nosových mušlí a nosovou priehradkou.

Sliznica čuchovej oblasti nosa má veľmi zložitú štruktúru: je tu sústredených takmer 10 miliónov čuchových senzorických neurónov, z ktorých každý má na jednom konci dendrit s mihalnicami a na opačnom konci axón. Čuchový epitel je pokrytý hlienovým sekrétom a mihalnice chemoreceptorov sú pokryté väzbovým proteínom produkovaným tubuloalveolárnymi žľazami, ktoré sa nachádzajú okolo mihalníc. Okrem toho sa tu nachádza podporný epitel (na ochranu chemoreceptorov) a bunky bazálnej platne hlienového epitelu.

Predpokladá sa, že patogenéza esenciálnej anosmie pri rinitíde spočíva v znížení funkčnej aktivity (alebo úplnom zablokovaní) riasiniek neurónov čuchového epitelu v dôsledku hyperprodukcie hlienu a v prípadoch chronického zápalu sliznice alebo chemických účinkov na ňu - v atrofii čuchového epitelu a jeho nahradení respiračným.

Centrálne čuchové dráhy sú tvorené axónmi čuchových senzorických neurónov. Spájajú sa do dvoch zväzkov nemyelinizovaných aferentných vlákien - čuchových nervov (I. pár hlavových nervov). Tieto nervy prechádzajú cez etmoidálnu kosť, prefrontálny kortex čelného laloku a čuchové bulby (zhluky neurónov zosilňujúcich signál, ktoré fungujú ako relé pre čuchový analyzátor). Akékoľvek poškodenie týchto štruktúr vytvára prekážku prenosu impulzov a môže viesť k úplnej alebo čiastočnej strate čuchu (jednostrannej alebo obojstrannej).

Signál sa dostáva do konečného cieľa cez čuchové nervy – štruktúry limbického systému mozgu: pyriformnú a entorhinálnu kôru spánkových lalokov mozgových hemisfér a amygdalu (zodpovednú za konečné kódovanie pachových signálov neurónmi a behaviorálne reakcie na pachy). Patológie v uvedených lokalizáciách vedú k absencii analýzy signálov z čuchových senzorických neurónov, bez ktorých je jednoducho nemožné vnímať pach.

[ 17 ], [ 18 ]

Komplikácie a následky

Na základe funkcií, ktoré čuch vykonáva, sa hlavné dôsledky a komplikácie jeho čiastočnej alebo úplnej absencie týkajú rozpoznania stupňa vhodnosti potravín na konzumáciu: bez vnímania vône pokazeného produktu je ľahké dostať otravu jedlom. A v niektorých situáciách - napríklad v prípade úniku plynu, požiaru elektrických spotrebičov alebo prítomnosti toxických plynných látok vo vzduchu - existuje priame ohrozenie života.

Zároveň si anosmici najčastejšie zachovávajú normálny pocit chuti, ale chýbajú bežné psychoemocionálne reakcie na vône.

Aj čiastočná strata čuchu môže viesť k zníženej chuti do jedla a depresii. Podľa niektorých údajov 17 % ľudí trpiacich získanou anosmiou trpí depresiou, keď nedokážu cítiť pachy, ktoré vyvolávajú pozitívne emócie alebo sú spojené s príjemnými spomienkami.

Právo na invaliditu z dôvodu anosmie (s priznaním dávok) môže vzniknúť iba vtedy, keď tento stav - spolu s ďalšími príznakmi - bráni osobe v práci, a to sa stáva pri mozgových príhodách, chorobách a traumatických poraneniach mozgu, psychosomatických poruchách atď.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostika anosmia

Strata čuchu je príznakom rôznych ochorení a diagnóza anosmie závisí od ich identifikácie.

Pri akútnej nádche diagnóza zvyčajne nespôsobuje žiadne zvláštne problémy: ORL lekár si len vypočuje sťažnosti pacienta a vykoná rinoskopiu (vyšetrenie nosových priechodov a nosovej dutiny). Ak má však pacient dlhotrvajúcu alebo chronickú nádchu, upchatý nos a stratu čuchu, budú potrebné testy vrátane analýzy nosového hlienu. A ak existuje podozrenie na súvislosť medzi nádchou a senzibilizáciou tela, otorinolaryngológovia odošlú pacientov k alergológovi - na diagnostiku alergie.

V klinickej otorinolaryngológii sa používa inštrumentálna diagnostika: röntgen paranazálnych a čelových dutín a endoskopia nosovej dutiny; na posúdenie nosového dýchania sa vykonáva rinopneumometria a na stanovenie stupňa čuchovej citlivosti sa používa olfaktometria (s pomocou súpravy na testovanie čuchu).

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Odlišná diagnóza

V prípadoch, keď je anosmia prítomná ako klinický príznak a jej zjavnú príčinu nemožno určiť, je potrebná diferenciálna diagnostika paranazálnych ochorení a mozgových patológií vrátane: CT hlavy (vrátane dutín) s kontrastom a MRI mozgu. Užitočné informácie sú aj v článku - Vyšetrenie hlavových nervov. I. pár: čuchový nerv

Mnohé prípady vrodenej anosmie zostávajú nehlásené a nediagnostikované: pretože porucha je prítomná od narodenia, pacient môže mať malý alebo žiadny čuch.

Liečba anosmia

Symptomatická liečba anosmie v súčasnosti nie je k dispozícii: neexistujú žiadne lieky na obnovenie čuchu. Preto choroby, ktorých príznaky zahŕňajú stratu čuchu, podliehajú terapeutickej liečbe.

To znamená, že ak sa v dôsledku nádchy stratí čuch, pri jeho liečbe sa používajú: kvapky na nádchu rôzneho zloženia, spreje na upchatý nos, ktoré sa ľahko používajú. Praxou je predpisovanie lokálnych glukokortikoidov (kortikosteroidov) ako prostriedku proti opuchu sliznice, napríklad Nasonex na stratu čuchu sa používa v prípadoch alergickej nádchy alebo akútnej sinusitídy - prečítajte si Nasonex sinus (návod na použitie).

Použitie intranazálnych látok však nezaručuje obnovenie čuchu, navyše mechanizmus ich farmakologického účinku nezohľadňuje poškodenie čuchového epitelu nosovej dutiny. Rovnako tak sú inhalácie na stratu čuchu zamerané na odstránenie upchatého nosa a určite prinášajú úľavu od nádchy. Najúčinnejšia bude bylinná liečba: inhalácie horúcou parou s pridaním kvetov harmančeka alebo levandule, listov skorocelu, eukalyptu alebo šalvie a tymianu - päť minút raz denne, tri až štyrikrát týždenne alebo každý druhý deň. Možná je aj fyzioterapia - pozri Fyzioterapia pri nádche.

Môže sa predpísať perorálne podávanie Dexametazónu (iné obchodné názvy sú Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) - jedna tableta (0,5 g) jedenkrát denne (ráno). GCS sú kontraindikované pri akútnych vírusových, bakteriálnych a plesňových infekciách, Cushingovom syndróme, osteoporóze, chronickej hepatitíde, tehotenstve a laktácii. Medzi ich vedľajšie účinky patria: znížená hladina vápnika v tele a zvýšená krehkosť kostí, znížený počet lymfocytov a zvýšené hladiny červených krviniek, zhoršenie funkcie nadobličkovo-hypofyzárno-hypotamického systému.

Používajú sa vitamíny skupiny B, zinkové prípravky - vitamíny so zinkom, ako aj kyselina lipoová (Protogen, Thioactacid), ktorá pomáha zlepšovať čuch pri rinovírusových ochoreniach; odporúča sa užívať 0,5-0,6 g denne (počas jedného až dvoch mesiacov). Kyselina lipoová je kontraindikovaná pri gastritíde s vysokou kyslosťou a žalúdočných vredoch a dvanástnikových vredoch.

Antibakteriálna liečba je nevyhnutná pri zápale dutín a prinosových dutín bakteriálnej etiológie, pri meningitíde a pacienti s nosovými polypmi a nádormi podstupujú chirurgickú liečbu.

Keď je poškodená čuchová periféria, populácia čuchových senzorických neurónov je zničená, ale čuchové receptorové bunky vydržia v priemere dva mesiace. Podobne ako chuťové poháriky na jazyku, aj čuchové neuroreceptory sa periodicky obnovujú, a to vďaka produkcii bázického fibroblastového rastového faktora (bFGF) bazálnymi bunkami primárneho čuchového epitelu, čo im umožňuje diferencovať sa na senzorické neuróny, dopĺňať straty a regenerovať poškodenie.

V Japonsku sa snažia liečiť získanú anosmiu aplikáciou želatínového hydrogélu s bFGF na nosovú sliznicu.

Prevencia

Neexistujú žiadne špecifické prostriedky na prevenciu prejavu takéhoto príznaku, ako je strata čuchu, a lekári sa obávajú:

• racionálne používanie kvapiek a aerosólov na liečbu rinitídy akejkoľvek etiológie;
• pobyt v oblastiach so znečisteným ovzduším, ktorému sa treba za každú cenu vyhnúť;
• prestať fajčiť a piť alkohol;
• zvýšenie fyzickej aktivity;
• včasná liečba rinitídy a paranazálnych ochorení.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Predpoveď

Čuchový systém má jedinečnú schopnosť zotaviť sa, ale bohužiaľ, anosmia nie je vždy liečiteľná, najmä ak je príčinou vek, patológie mozgu a centrálneho nervového systému alebo poškodenie nervov.