Zhubné nádory nosa

Podľa moderných údajov sú zhubné nádory nosa v otorinolaryngológii pomerne zriedkavé (0,5 % všetkých nádorov), pričom spinocelulárny karcinóm tvorí 80 % prípadov; vyskytuje sa aj estézioneuroblastóm (z čuchového epitelu).

Zhubné nádory nosa sa delia na nádory nosovej pyramídy a nosovej dutiny.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príznaky zhubných nádorov nosovej dutiny

Príznaky zhubných nádorov nosovej dutiny závisia od typu nádoru, jeho lokalizácie a štádia vývoja. Vývoj prechádza štyrmi obdobiami: latentným, obdobím intranazálnej lokalizácie, obdobím extrateritoriality, t. j. nádor presahuje nosovú dutinu do susedných anatomických štruktúr (orgánov), a obdobím metastatických lézií regionálnych lymfatických uzlín a vzdialených orgánov. Treba poznamenať, že metastázy nádorov, najmä sarkómov, môžu začať už v druhom období.

Liečba: široká excízia, najlepšie laserovým skalpelom, chemoterapia, imunoterapia. V prípade vzdialených metastáz je prognóza nepriaznivá.

Mezenchymálne nádory (sarkómy) majú rôzne štruktúry v závislosti od zdroja, z ktorého nádor vznikol (fibrosarkóm, chondrosarkóm). Tieto nádory sa vyznačujú skorými metastázami do regionálnych lymfatických uzlín a vzdialených orgánov aj pri nevýznamných veľkostiach.

Medzi veľmi zriedkavé nádory mezenchymálnej povahy patria gliosarkómy krídla nosa a tzv. dysembriómy, lokalizované na báze nosovej priehradky. Mezenchymálne nádory sa vyznačujú hustým infiltratívnym rastom, bezbolestnosťou na začiatku ochorenia a absenciou kožných lézií.

Zhubné nádory nosovej pyramídy

Zhubné nádory nosovej pyramídy môžu pochádzať z dlaždicového keratinizujúceho epitelu, ktorý tvorí kožu vonkajšieho nosa, alebo z mezenchymálnych tkanív, ktoré tvoria kostru nosovej pyramídy, čo sú útvary spojivového tkaniva, chrupavky a kostí. Epitelové nádory sa vyskytujú prevažne u dospelých, zatiaľ čo mezenchymálne nádory sa vyskytujú vo všetkých vekových skupinách.

Patologická anatómia

Na základe histologickej štruktúry existuje niekoľko typov zhubných nádorov nosovej pyramídy.

Kožné epiteliómy z bazálnej vrstvy môžu byť typické, metatypické, zmiešané, nediferencované, bazocelulárne atď. Tieto nádory, nazývané bazaliómy, sa častejšie pozorujú u starších ľudí a vznikajú ako dôsledok malignity senilnej keratózy; prejavujú sa v rôznych klinických formách, ako je dlaždicobunkový karcinóm kože, deštruktívna štruktúra bazocelulárnych buniek. Tieto formy rakoviny nosovej pyramídy sa úspešne liečia rádioterapiou.

Epiteliómy z integumentárneho epitelu majú vzhľad epidermálnych keratinizovaných sférických útvarov, ktoré sa vyznačujú rýchlym vývojom, metastázami a recidívou po rádioterapii.

Cylindrómy vznikajú z cylindrického epitelu umiestneného pozdĺž okrajov nosovej predsiene.

Nevoepiteliómy sa vyvíjajú z pigmentovaného névu (melanoblastómu) alebo z pigmentovanej škvrny na koži. Oveľa menej často môžu byť prvými prejavmi melanómu zmeny farby névu, jeho ulcerácia alebo krvácanie pri najmenšom poranení. Navonok môže primárne ložisko kožného melanómu vyzerať ako papilóm alebo vred. Nevokarcinómy majú neuroepiteliálny charakter a pochádzajú z čuchovej oblasti, obsahujúcej melanín. Najčastejšie tieto nádory vznikajú v sliznici zadných buniek etmoidálnej kosti, menej často - na nosovej priehradke.

Sarkómy

Táto trieda malígnych nádorov vnútorného nosa je definovaná typom tkaniva, z ktorého nádor pochádza, a delí sa na fibrosarkómy, chondrosarkómy a osteosarkómy.

Fibrosarkómy

Fibrosarkómy sú tvorené fibroblastmi a zahŕňajú obrovské vretenovité bunky, preto sa tento typ nádoru nazýva aj fuzocelulárny sarkóm. Nádor má extrémne malígny infiltratívny rast a schopnosť skorých hematogénnych metastáz.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Chondrosarkómy

Chondrosarkómy pochádzajú z chrupavkového tkaniva a sú veľmi zriedkavé v nosových priechodoch. Tieto nádory, podobne ako fibrosarkómy, sa vyznačujú veľmi výraznou malignitou a rýchlo sa šíria hematogénnymi metastázami.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarkómy

Osteosarkómy sú vysoko proliferatívne a infiltratívne a môžu pozostávať z osteoblastov alebo nediferencovaných mezenchymálnych buniek, ktoré môžu nadobudnúť fibrózny (myóm), chrupavčitý (chondroid) alebo kostný (osteoid) vzhľad. Tieto nádory metastázujú skoro hematogénnou cestou, predovšetkým do pľúc.

Lymfosarkóm

Lymfosarkómy sa vyznačujú proliferáciou lymfoidných buniek, rýchlym šírením per continuitatcm a lymfogénnymi metastázami. Najčastejšie je tento typ sarkómu lokalizovaný na strednej nosovej mušli a nosovej priehradke. Nádor sa vyznačuje extrémne vysokou malignitou, rýchlym šírením, metastázami a častými relapsmi.

Diagnostika zhubných nádorov nosovej dutiny

Diagnóza je založená na histologickom vyšetrení odstráneného nádoru alebo biopsii, ako aj na vonkajších znakoch nádoru a jeho klinickom priebehu.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zhubné nádory vnútorného nosa

Zhubné nádory vnútorného nosa sú pomerne zriedkavé ochorenia. Podľa konsolidovaných zahraničných a domácich údajov tvoria 0,008 % všetkých zhubných nádorov a 6 % všetkých zhubných nádorov horných dýchacích ciest. Vyskytujú sa častejšie u mužov. Epiteliómy sa častejšie pozorujú u dospelých vo veku 50 rokov, sarkómy sa vyskytujú vo všetkých vekových skupinách vrátane akéhokoľvek veku detstva.

Patologická anatómia

Nádory tejto lokalizácie sa delia na epiteliómy (rakoviny) a sarkómy.

Epiteliómy sú všeobecný názov pre rôzne epitelové nádory. Môžu pochádzať z viacvrstvového valcovitého riasinkového epitelu, z epitelových výsteliek žliaz sliznice vnútorného nosa. Druhom týchto epiteliómov sú takzvané cylindrómy, ktorých charakteristickým znakom je ich schopnosť zapuzdriť sa, čo ich oddeľuje od okolitých tkanív.

Príznaky zhubných nádorov vnútorného nosa

Počiatočné príznaky sa objavujú nepozorovane a postupne a sú celkom banálne: hlienový výtok z nosa, niekedy hlienohnisavý alebo krvavý, ale typicky ide o jednostranný prejav týchto príznakov. Postupne sa výtok z nosa stáva hnisavým, špinavosivým s hnilobným zápachom, sprevádzaný častým krvácaním z nosa. Zároveň sa zvyšuje obštrukcia jednej polovice nosa, ktorá sa prejavuje jednostrannými poruchami nosového dýchania a čuchu. Počas tohto obdobia sa zvyšuje aj objektívna kakozmia a pocit upchatého ucha na postihnutej strane a subjektívny hluk v ňom. Výsledná ťažká kraniofaciálna neuralgia a bolesti hlavy v frontookcipitálnej lokalizácii sú stálymi spoločníkmi malígnych nádorov nosovej dutiny. Pri voľných epitelových nádoroch alebo rozpadajúcom sarkóme sa niekedy pri silnom smrkaní alebo kýchaní môžu z nosa uvoľniť fragmenty nádoru a môže sa objaviť krvácanie z nosa.

V latentnom období sa v nosovej dutine nezistia žiadne charakteristické onkologické príznaky, iba v strednom nosovom priechode alebo v čuchovej oblasti sa môžu vyskytovať polypy banálne vzhľadom aj štruktúrou („sprievodné polypy“), ktorých výskyt V. I. Voyachek vysvetlil neurovaskulárnymi poruchami spôsobenými nádorom. Tieto polypy sa vyznačujú tým, že pri ich odstránení dochádza k výraznejšiemu krvácaniu a ich relapsy sa vyskytujú oveľa skôr s hojnejším rastom ako pri odstránení bežných polypov. Prítomnosť „sprievodných polypov“ často vedie k diagnostickým chybám a ich opakované odstránenie prispieva k rýchlejšiemu rastu nádoru a urýchľuje proces metastázovania, čo výrazne zhoršuje prognózu.

Na nosovej priehradke sa malígny nádor (zvyčajne sarkóm) najprv prejaví ako jednostranný hladký opuch červenej alebo žltkastej farby s rôznou hustotou. Sliznica, ktorá ho pokrýva, zostáva dlho neporušená. Nádory pochádzajúce z predných buniek alebo umiestnené na nosovej mušli (zvyčajne epiteliómy) rýchlo prerastajú do sliznice, ktorá ulceruje, čo spôsobuje časté spontánne jednostranné krvácanie z nosa. Krvácajúci nádor vypĺňa jednu polovicu nosa, je pokrytý špinavosivým povlakom, krvavo-hnisavým výtokom a často sa pozorujú aj jeho voľné fragmenty. V tomto štádiu je nádor jasne viditeľný pri prednej aj zadnej rinoskopii.

Šírenie nádoru do okolitých anatomických štruktúr spôsobuje zodpovedajúce príznaky charakteristické pre dysfunkciu susedných orgánov aj pre ich formu. Rast nádoru do očnice teda spôsobuje exoftalmus, do prednej lebečnej jamy - meningeálne príznaky, v oblasti vývodov vetiev trojklanného nervu - neuralgiu tohto nervu. Súčasne, najmä pri epiteliómoch, sa pozoruje zväčšenie submandibulárnych a karotických lymfatických uzlín, metastatického aj zápalového charakteru. Otoskopia často odhaľuje retrakciu bubienka, príznaky tubootitídy a katarálneho otitis media na tej istej strane.

V tomto (treťom) období extrateritoriálneho šírenia nádoru môže rásť rôznymi smermi. Pri šírení dopredu často ničí ušný bubienok a nosové kosti, vzostupné vetvy maxilárnej kosti. Pri narušení integrity nosovej priehradky sa nádor šíri do opačnej polovice nosa. V tomto štádiu sa zvyčajne pozoruje rozpad nádoru a masívne krvácanie z nosa zo zničených ciev nosovej priehradky. Takýto vývoj nádoru je najtypickejší pre sarkóm. Pri šírení nádoru smerom nadol ničí tvrdé a mäkké podnebie a prolabuje do ústnej dutiny a pri raste smerom von, najmä pri nádoroch pochádzajúcich z predných buniek etmoidálnej kosti, môže byť postihnutá maxilárna dutina, frontálna dutina a očnica. Pri postihnutí paranazálnych dutín sa v nich najčastejšie vyskytujú sekundárne zápalové javy, ktoré môžu simulovať banálnu akútnu a chronickú sinusitídu, čo často odďaľuje stanovenie skutočnej diagnózy a značne komplikuje liečbu a prognózu. Invázie do očnice okrem zrakového postihnutia spôsobujú zvyšujúcu sa kompresiu slzných kanálikov, ktorá sa prejavuje jednostranným slzením, edémom očných viečok, retrobulbárnou neuritídou, amaurózou, parézou a paralýzou okulomotorických svalov. Závažný exoftalmus často vedie k atrofii očnej buľvy. Šírenie nádoru smerom nahor vedie k deštrukcii kribriformnej platničky a vzniku sekundárnej meningitídy a encefalitídy. Pri raste nádoru dozadu často postihuje nosohltan a sluchovú trubicu a môže preniknúť do ucha cez tubulárny kanál, čo spôsobuje výrazný syndróm prevodovej straty sluchu, otalgiu a ak je postihnutý ušný labyrint, zodpovedajúce labyrintové príznaky (závraty atď.). Pri určenom smere rastu nádoru sa môže rozšíriť do sfenoidálneho sínusu a odtiaľ do strednej lebečnej jamy, čo spôsobuje poškodenie hypofýzy a retrobulbárnu neuritídu. Pri šírení nádoru dozadu je možné postihnutie retromaxilárnej oblasti s výskytom trizmu a silnej bolesti spôsobenej poškodením pterygopalatinového ganglia. Neuralgická bolesť spojená s poškodením senzorických nervov maxilofaciálnej oblasti je často sprevádzaná anestéziou zodpovedajúcich oblastí kože.

Diagnostika zhubných nádorov vnútorného nosa

Diagnostika malígnych nádorov vnútorného nosa je v počiatočných štádiách vývoja nádoru náročná, najmä v prítomnosti „sprievodných polypov“. Podozrenie na onkologický pôvod týchto polypov by malo byť spôsobené ich jednostranným výskytom, rýchlou recidívou a bujným rastom po odstránení, ich zvýšenou krvácavosťou. Konečnú diagnózu však možno stanoviť až po histologickom vyšetrení a samotné polypózne tkanivo, odobraté ako biopsia, spravidla nedáva pozitívny výsledok. Preto je potrebné odobrať materiál z podkladových, hlbších oblastí sliznice.

Zhubné nádory nosovej priehradky sa odlišujú od všetkých benígnych nádorov alebo špecifických granulómov tejto oblasti (krvácajúci polyp, adenóm, tuberkulóm, syfilóm, rinoskleróm atď.). V zriedkavých prípadoch môže byť glióm nosovej priehradky zamenený za meningokélu tej istej oblasti. Meningokéla je vrodená chyba a spočiatku sa prejavuje ako rozšírenie a opuch v oblasti horných častí nosa aj koreňa nosa. Nádory nosovej dutiny by sa mali tiež odlišovať od primárnych zápalových a onkologických ochorení očnice.

[ 16 ], [ 17 ]

Liečba zhubných nádorov nosa

Moderná liečba malígnych nádorov nosovej dutiny, ako aj paranazálnych dutín, zahŕňa kombinovanú metódu vrátane radikálneho odstránenia nádoru, rádioterapie a použitia špeciálnych chemoterapeutických liekov na určité typy nádorov.

V súvislosti s epitelovými nádormi sa používa rádioterapia, kryochirurgia, excízia laserovým skalpelom. V prípade nádorov spojivového tkaniva (sarkómy), širokej excízie nádoru, odstránenia regionálnych (submandibulárnych) lymfatických uzlín sa používa rádioterapia. Ani najradikálnejšia liečba sarkómov vonkajšieho nosa však nedokáže zabrániť relapsom a metastázam do vzdialených orgánov (pľúca, pečeň atď.).

Chirurgická liečba zhubných nádorov nosa

Typ chirurgického zákroku a jeho rozsah sú určené rozsahom nádoru a klinickým štádiom onkologického procesu. Obmedzené nádory nosovej priehradky a nosových mušlí sa kompletne odstránia aj s podkladovými tkanivami endonazálnou cestou s následným použitím rádioterapie. Pri výraznejšom procese s rozšírením nádoru do hlbokých častí nosa sa používa sublabiálny prístup podľa Rougeta v kombinácii s operáciou podľa Denkera.

Pri nádoroch etmoidálnej lokalizácie sa používa paralateronazálny prístup podľa Sebila alebo Moora. Okraj pyriformného otvoru sa odhalí pozdĺž celej jeho dĺžky vertikálnym rezom vedúcim od vnútorného okraja nadočnicového oblúka a pozdĺž bukálno-nazálnej drážky, obklopujúcej krídlo nosa a končiaci pri vstupe do predsiene nosa. Potom sa okolité tkanivá oddelia čo najširšie, čím sa odhalí slzný vak, ktorý sa posunie laterálne. Potom sa nosové kosti oddelia pozdĺž stredovej čiary dlátom alebo Listonovými nožnicami a výsledný lalok zodpovedajúcej strany sa posunie laterálne. Cez výsledný otvor sa jasne viditeľná nosová dutina, najmä oblasť jej hornej steny (etmoidálna oblasť). Potom sa vykoná rozsiahla extirpácia nádoru s čiastočným odstránením podozrivých okolitých tkanív. Následne sa do operačnej dutiny na predpísaný čas umiestnia „nádoby“ obsahujúce rádioaktívne prvky (kobalt, rádium) a zaistia sa gázovými tampónmi.

V prípade nádorov dna nosovej dutiny sa vykoná Rougetov rez so sublabiálnym oddelením nosovej pyramídy a predných častí pyriformného otvoru, odstránením štvoruholníkovej chrupavky nosovej priehradky, po čom sa stáva viditeľnou spodná časť nosovej dutiny. Nádor sa odstráni spolu s podkladovým kostným tkanivom. Výsledný defekt tvrdého podnebia sa po zotavení uzavrie plastickou operáciou.

Rádioterapia

Rádioterapia sa môže použiť pri neoperovateľných nádoroch zavedením vhodných rádioaktívnych prvkov do ich hrúbky. Lymfoepiteliómy a sarkómy sú obzvlášť citlivé na rádioterapiu.

Chemoterapia

Chemoterapia sa používa v závislosti od citlivosti nádoru na určité protinádorové liečivá. Arzenál týchto liečiv zahŕňa liečivá ako alkylačné činidlá (dakarbazín, karmustín, lomustín atď.), antimetabolity (hydroxykarbamid, proxyfén), imunomodulátory (aldesleukín, interferón 0:26) a v niektorých prípadoch protinádorové antibiotiká (daktinomycín) a protinádorové hormonálne látky a antagonisty hormónov (tamoxifén, zitazónium). Chirurgickú a chemoterapeutickú liečbu možno doplniť použitím protinádorových látok rastlinného pôvodu vrátane ala (vindesín, vinkristín). Každý predpis chemoterapeutických látok na liečbu onkologických ochorení ORL orgánov sa dohodne s príslušným špecialistom po stanovení konečnej morfologickej diagnózy.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Aká je prognóza zhubných nádorov nosa?

Neliečené prípady nádorov nosovej dutiny sa zvyčajne vyvíjajú v priebehu 2-3 rokov. Počas tejto doby dochádza k rozsiahlym léziám okolitých tkanív s pridaním sekundárnej infekcie, metastáz do susedných a vzdialených orgánov, v dôsledku čoho pacienti zomierajú buď na sekundárne komplikácie (meningoencefalitída, erózne krvácanie), alebo na „rakovinovú“ kachexiu.

Zhubné nádory nosa majú rôznu prognózu. Tá je určená typom nádoru, štádiom jeho vývoja, včasnosťou a kvalitou liečby. Prognóza je závažnejšia pri slabo diferencovaných mezenchymálnych nádoroch (sarkómoch); v pokročilých prípadoch, najmä s poškodením regionálnych lymfatických uzlín a metastázami v mediastine a vzdialených orgánoch, je nepriaznivá.