Kanalikulárna dysfunkcia

Nefropatia, charakterizovaná najmä porušením transportných procesov, spravidla so zachovanou filtračnou funkciou obličiek, tubulárnymi dysfunkciami.

Príčiny poruchy funkcie ciev

Väčšina tubulárnych dysfunkcií je primárnych, geneticky podmienených; príznaky tubulárnych dysfunkcií sa zvyčajne vyvíjajú v detstve. Geneticky podmienené tubulárne dysfunkcie sú spôsobené mutáciami, ktoré spôsobujú zmeny v štruktúre membránových transportných proteínov, funkčnú nedostatočnosť membránových proteínov a zmeny v citlivosti tubulárnych epitelových buniek na pôsobenie hormónov.

Pri niektorých ochoreniach sa však pozorujú sekundárne tubulárne dysfunkcie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formuláre

Klasifikácia tubulárnych dysfunkcií

• Glukózúria.
• Aminoacidúria:
  • aminoacidúria s vylučovaním cystínu alebo dvojsýtnych aminokyselín;
  • aminoacidúria s vylučovaním neutrálnych aminokyselín;
  • iminoglycinúria a glycinúria;
  • aminoacidúria s vylučovaním dikarboxylových aminokyselín.
• Zhoršená reabsorpcia fosfátov.
• Renálna tubulárna acidóza:
  • proximálny;
  • distálny.
• Fanconiho syndróm.
• Renálny diabetes insipidus.
• Tubulárna dysfunkcia s hypokaliémiou.

Tubulárne dysfunkcie sa delia podľa lokalizácie – prevažné postihnutie proximálneho alebo distálneho tubulu.

Keď sa hovorí o tubulárnej dysfunkcii, zvyčajne sa uvádza názov látky a/alebo iónu, ktorého transport je narušený (izolovaná glukozúria, cystinúria).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]