Paralýzy a parézy tvárových svalov

Neurologické poruchy vo forme neschopnosti alebo obmedzenia schopnosti určitých štruktúr svalového systému tváre vykonávať akékoľvek pohyby vrátane mimických pohybov (ktorými výrazy tváre navonok prejavujú emócie), možno definovať ako paralýzu a parézu mimických svalov. [ 1 ]

Epidemiológia

Podľa štatistík citovaných v rôznych zdrojoch sa paralýza a paréza mimických svalov pozoruje u 45 – 60 % pacientov aj po prvej ischemickej mozgovej príhode (tento typ mozgovej príhody predstavuje 87 % všetkých mozgových príhod).

Bellova obrna s odhadovaným výskytom 20 prípadov na 100 000 ľudí predstavuje najmenej 80 % všetkých prípadov obrny tvárového nervu a tvárového svalstva. Približne 15 % pacientov má iba čiastočnú slabosť tvárových svalov. Výskyt sa zvyšuje s vekom, od 40 do 60 rokov; v porovnaní s mužmi je Bellova obrna častejšia u žien a ľavostranná tvárová obrna je častejšia ako pravostranná obrna.

Tento stav sa vyvíja u 10 % pacientov s lymskou boreliózou, pričom 25 % prípadov paralýzy je bilaterálnych.

Príčiny paralýzy a parézy tvárových svalov

Plégia alebo paralýza mimických svalov tváre označuje stav, pri ktorom sa úplne stráca možnosť vôľových pohybov svalov a paréza mimických svalov, teda neúplná, ochabnutá alebo čiastočná paralýza, sa prejavuje ako slabosť mimických svalov - so schopnosťou ovládať postihnuté svaly.

Svalová kontrakcia je „riadená“ nervami a vo väčšine prípadov dôvody absencie mimiky (amimia) a jej čiastočnej poruchy na jednej strane tváre (hemiparéza) spočívajú v poškodení tvárového nervu, ktorý tieto svaly inervuje.

Podľa pôvodu paralýzy a parézy mimických svalov sa delia na centrálne a periférne a podľa priebehu na dočasné a trvalé. Centrálna paralýza mimických svalov (okrem toho dolnej polovice jednej strany tváre) je výsledkom zmeny horných motoneurónov (motorických neurónov) tvárového nervu, ktoré prenášajú bilaterálne vstupné impulzy do motorických jadier tváre (nucleus nervi facialis) pontomedulárneho spojenia (mostíka) mozgového kmeňa, ako aj lézií ich zostupných dráh medzi motorickou kôrou a motorickými jadrami tváre - kortikobulbárnym traktom (pyramídová motorická dráha CNS). Paralýza sa spočiatku môže prejaviť ako ochabnutá paréza.

Viac informácií v publikácii - Choroby motoneurónov

Nehybnosť tvárového svalstva je vyvolaná poraneniami mozgu (vrátane zlomeniny lebečnej bázy alebo spánkových kostí), ischemickou mozgovou príhodou, intrakraniálnymi a mozgovými nádormi, sklerózou multiplex. S centrálnou paralýzou je spojený rozvoj Mijar-Gublerovho, Brissotovho, Fauvilleovho syndrómu, pseudobulbárneho syndrómu, okulosympatického syndrómu (Gornerov syndróm), operkulárneho syndrómu (Foix-Chavany-Marieho syndróm) a ďalších alternujúcich syndrómov.

Centrálna paréza mimických svalov s ich jednostrannou alebo obojstrannou slabosťou sa pozoruje pri svalovej dystrofii (vrátane myotonickej), pri syndróme amyotrofickej laterálnej sklerózy, Landouziho-Dejerineho syndróme - progresívnej facioskapulo-ramennej svalovej (ramenno-lapulo-faciálnej) dystrofii (genetické ochorenie kostrového svalstva).

Za slabosť mimických svalov pri myasténii gravis sú zodpovedné metabolické poruchy neuromuskulárnej funkcie idiopatickej alebo autoimunitnej povahy, [ 2 ] hyperkalemická periodická paralýza (vyskytujúca sa u ľudí s mutáciami génu pre sodíkové iónové kanály kostrového svalstva, prostredníctvom ktorých neuróny šíria svoj akčný potenciál v dôsledku pohybu iónov). Viac informácií nájdete v publikácii - bilaterálna slabosť mimických svalov

Pri léziách dolných motoneurónov alebo ich periférnych axónov sa paralýza a/alebo paréza tváre vzťahuje na stratu pohybu, znížený svalový tonus alebo slabosť postihnutých svalov v dôsledku poškodenia alebo paralýzy tvárového nervu – hlavného kmeňa a jeho vetiev. Pozri tiež. – neuropatia tvárového nervu vľavo, vpravo: akútna, ischemická [ 3 ]

Napríklad akútna obrna tvárového nervu a prosoplégia, periférna paralýza tvárových svalov, známa aj ako Bellova obrna, sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. V podstate ide o idiopatickú periférnu neuritídu s jednostrannou slabosťou dolných motoneurónov tvárových svalov inervovaných temporálnymi a zygomatickými vetvami tvárového nervu. Významný počet klinických prípadov však vedie odborníkov k záveru o možnom vírusovom pôvode tohto stavu, najmä v dôsledku infekcie herpesvírusom. [ 4 ], [ 5 ]

Paralýza alebo periférna paréza mimických svalov sa vyskytuje ako komplikácia infekčnej mononukleózy, ktorej pôvodcom je ľudský herpesvírus typu 4, bežnejšie známy ako vírus Epstein-Barrovej.

A keď herpesvírus typu 3 (vírus varicella zoster) infikuje patelárny ganglion tvárového nervu nachádzajúci sa v tvárovom kanáli spánkovej kosti, vyvíja sa pomerne zriedkavé neurologické ochorenie - Ramsay-Huntov syndróm s parézou mimických svalov na strane lézie a kochleovestibulárnymi poruchami. Viac informácií v materiáli - herpetická a postherpetická ganglioneuritída

Medzi možné príčiny periférnej paralýzy tvárového nervu a tvárových svalov patrí bakteriálna infekcia: zápal stredného ucha - akútny zápal stredného ucha, ako aj kliešťová borelióza - lymská borelióza, pri ktorej svaly nie sú paralyzované okamžite, ale niekoľko dní alebo mesiacov po uhryznutí kliešťom prenášajúcim spirochétu Borrelia burgdorferi. [ 6 ]

U pacientov s Bézier-Beck-Schaumannovou chorobou (neurosarkoidóza), ktorá má autoimunitný charakter, sa vyskytuje poškodenie hlavových nervov vrátane poškodenia tvárového nervu s paralýzou časti mimických svalov. Bilaterálna paralýza mimických svalov v dôsledku poškodenia myelínovej pošvy chrániacej axóny hlavových nervov sa pozoruje v prípadoch postinfekčného autoimunitného Guillain-Barrého syndrómu, ktorý je klasifikovaný ako demyelinizujúca polyneuropatia.

Epidermoidná cysta stláčajúca tvárový nerv a jeho vetvy - cholesteatóm, paraganglióm spánkovej kosti a neoplazmy príušných slinných žliaz (adenóm, karcinóm, sarkóm) môžu viesť k paralýze.

Rizikové faktory

Okrem vyššie uvedených príčin paralýzy/parézy mimických svalov odborníci uvádzajú rizikové faktory jej vzniku, ako napríklad:

• Vírusové infekcie, meningitída, kliešťová encefalitída, syfilis postihnutý mozgom;
• Neuralgia tváre;
• Ischemická encefalopatia a ischemická nervová neuropatia;
• Mozgové nádory vrátane schwannómov a hemangiómov;
• Neurodegeneratívne ochorenia, najmä Steele-Richardson-Olszewského syndróm (progresívna supranukleárna paralýza), frontotemporálna demencia a iné;
• Poruchy svalového tonusu rôznych etiológií;
• Cukrovka;
• Poškodenie tvárového nervu alebo jeho vetiev počas chirurgických zákrokov vrátane tonzilo- a adenoidektómie, mastoidektómie, odstránenia nádoru príušnej slinnej žľazy, cervikálno-tvárovej rytidektómie (faceliftu) atď.;
• Otrava etylénglykolom, dichlórmetánom, organofosfátovými zlúčeninami, oxidom uhoľnatým, arzénom, ťažkými kovmi;
• Dlhodobý nedostatok kyanokobalamínu - vitamínu B12 v tele.

Patogenézy

Dysfunkcia aspoň jedného zo štyroch desiatok tvárových svalov je zvyčajne spôsobená poškodením nervov, a to mimických svalov - tvárového nervu (nervus facialis), ktorého motorické a senzorické vlákna vychádzajú z jadra tvárového nervu (nucleus nervi facialis) vo ventrálnej časti pontomedulárneho prepojenia (mostíka) mozgového kmeňa. Nerv prechádza zadnou lebečnou jamou a potom tvárovým kanálom spánkovej kosti (canalis facialis), kde tvorí patelárny ganglion (ganglion geniculi).

Po opustení nervu z canalis facialis začína jeho extraviscerálna časť; za príušnou žľazou (ktorou nerv tiež prechádza) sa nachádza nervový plexus (plexus parotideus) s koncovými vetvami (temporálnym, zygomatickým, lícnym, mandibulárnym a krčným). Nervové impulzy, ktoré sú prenášané pozdĺž týchto vetiev, zabezpečujú aktiváciu motorických neurónov a pohyblivosť mimických svalov.

V dôsledku zápalového procesu, nadmernej kompresie a akejkoľvek inej zmeny postihujúcej tvárový nerv alebo jeho vetvy, zvýšenej kapilárnej permeability, zhoršeného prietoku krvi a lymfy, opuchu okolitých tkanív dochádza k zhoršeniu ich trofizmu, čo nepriaznivo ovplyvňuje stav nervových vlákien a ochranného obalu nervu - myelínovej pošvy. V dôsledku toho sa zhoršuje vedenie nervových signálov a patogenéza paralýzy a parézy mimických svalov je spôsobená narušením neuromuskulárneho prenosu.

Mechanizmus vývoja centrálnej paralýzy mimických svalov je spojený s degeneratívnymi zmenami v neurónoch bazálnych jadier a mozgového kmeňa, ako aj s poškodením bielej (subkortikálnej) hmoty mozgových hemisfér, ktoré postihuje kortikobulbárny, kortikálno-nukleárny alebo pyramídový trakt, zodpovedný za ľubovoľné riadenie kostrových svalov, ktorých pohyby zabezpečujú horné motoneuróny a eferentné pyramídové vlákna.

Príznaky paralýzy a parézy tvárových svalov

Pri paralýze/paréze mimických svalov sa prvé príznaky najčastejšie prejavujú jednostranným nesprávnym postavením tváre: asymetriou nasolabiálnych (nazolabiálnych) rýh a znížením kútika úst na postihnutej strane.

Periférna Bellova obrna má zvyčajne náhly nástup, ktorému často predchádza dysestézia (nepohodlie na jednej strane tváre) a parestézia (porucha zmyslového vnímania) na tej istej strane, ako aj stuhnutosť krku a bolesť v oblasti za uchom. Potom sa v priebehu niekoľkých hodín začnú objavovať ďalšie príznaky: bolesť hlavy, hyperakúzia (precitlivenosť na náhle hlasné zvuky), neschopnosť zavrieť oko, t. j. zavrieť viečka (a pri pokuse o to sa oko prevráti za horné viečko), čo naznačuje nečinnosť kruhového ústneho svalu (musculus orbicularis oris).

Taktiež dochádza k porušeniu parasympatických funkcií vo forme epifory (zvýšené slzenie, najmä počas jedenia), dysgeúzie (skreslenie chuťových vnemov), zvýšeného slinenia na jednej strane úst, čo naznačuje jednostranné porušenie sekrécie príušných a submandibulárnych slinných žliaz.

Cievna mozgová príhoda vyvíja centrálnu paralýzu a postihuje spodnú časť tváre s oslabením a ochabnutím lícnych svalov (m. Buccinator), jednostrannou necitlivosťou tváre a zakrivením úst (v dôsledku poškodenia kruhových periorálnych svalov) s dyzartriou - zhoršenou artikuláciou (ktorá robí reč nezrozumiteľnou). Prečítajte si tiež - paralýza po cievnej mozgovej príhode

Pri zmenách dráždivosti denervovaných svalových vlákien alebo abnormálnej aktivite poškodených motoneurónov dolnej časti mozgového kmeňa, ako aj pri amyotrofickej laterálnej skleróze, dochádza ku kŕčom mimických svalov vo forme spontánnych zášklbov jednotlivých vlákien - fibrilácií alebo fascializácií.

Kochleovestibulárne príznaky pri Ramsay-Huntovom syndróme sa prejavujú zvonením v ušiach, zníženou sluchovou ostrosťou, závratmi, problémami s rovnováhou tela, ako aj mimovoľnými pohybmi očí, t. j. porušením fixácie očných buliev okulomotorickými svalmi - nystagmom.

Keď sa paréza centrálneho tvárového svalstva kombinuje s dysfunkciou mozgového kmeňa, môže sa pozorovať kontralaterálna paréza hornej končatiny.

Komplikácie a následky

Paréza a paralýza mimických svalov môžu mať komplikácie a následky. Najmä neschopnosť zatvoriť viečka na postihnutej strane vedie k xeroftalmii (syndrómu suchého oka) s vysokou pravdepodobnosťou vzniku otofalmologických zápalových ochorení, ako je zápal spojiviek alebo keratitída.

Dlhodobá denervácia a imobilizácia postihnutých tvárových svalov spôsobuje ich degradáciu - svalovú atrofiu.

Môže sa vyvinúť tzv. postparalytická kontraktúra mimických svalov tváre, viac informácií nájdete v časti - neurogénna svalová kontraktúra

Ak dôjde pri paralýze tváre k degeneratívnym zmenám v axónoch tvárového nervu, následky sa prejavia synkinézou (mimovoľné pohyby iných svalov sprevádzajúce svojvoľné pohyby), myokiou (mimovoľné kontrakcie svalu očného viečka) a dyskinézou tváre.

Diagnostika paralýzy a parézy tvárových svalov

Diagnóza periférnej paralýzy tvárových svalov a tvárového nervu je založená na prítomnosti typických symptómov a prejavov zistených pri odbere anamnézy a fyzikálnom vyšetrení.

Je potrebné vyšetriť hlavové nervy. VII pár: tvárový nerv

Krvné testy sa robia: všeobecné klinické; na hladinu laktátu, laktátdehydrogenázy, kreatínfosfokinázy, pyruvátu, vápnika (celkového a ionizovaného), kyseliny listovej a vitamínu B12; na monoklonálne protilátky MAG, na protilátky proti acetylcholinesteráze, proti herpes vírusu, na protilátky proti autoantigénom myelínu a ďalšie. Vyžaduje sa aj analýza mozgovomiechového moku. [ 7 ]

Medzi hlavné metódy inštrumentálnej diagnostiky patria: kraniálna rádiografia, elektroencefalografia (EEG), elektroneuromyografia, ultrazvuk nervov, magnetická rezonancia a počítačová tomografia mozgu. [ 8 ]

Odlišná diagnóza

Najdôležitejšou úlohou, ktorú treba vyriešiť diferenciálnou diagnostikou, je určiť povahu paralýzy/parézy mimických svalov - periférnej alebo centrálnej, ako aj identifikovať syndrómové neurologické stavy a stavy so stratou tonusu tvárových svalov, ako je napríklad oromandibulárna dystónia tváre. Diferenciáciu si vyžaduje postneuritická kontraktúra mimických svalov po neuritíde (alebo neuralgii) tvárového nervu.

Liečba paralýzy a parézy tvárových svalov

V mnohých prípadoch sa liečba týchto neurologických stavov redukuje na použitie systémových kortikosteroidov (prednizolón - 80 mg denne počas piatich dní), imunomodulačných antivírusových látok (s interferónom), napríklad avonexu.

(interferón beta-1a) alebo b-imunoferón 1b (hoci ich účinnosť ešte nie je dobre preukázaná).

V závislosti od základnej diagnózy sa používajú aj iné lieky, napríklad nootropiká; cholinomimetiká Proserpín, Pyridostigmín, Ubretid alebo Neostigmín. Prípravky kyseliny α-lipoovej (tioktovej) s antioxidačnými vlastnosťami - berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - sa užívajú perorálne vo forme kapsúl (tabliet). Medzi možné vedľajšie účinky patria alergické reakcie, bolesť hlavy, poruchy chuti, návaly horúčavy a potenie, hypoglykémia, nevoľnosť a vracanie, bolesti brucha, hnačka.

Vitamín B12 (injekcie 500 – 1 000 mcg každý druhý deň) môže mať pozitívny účinok. [ 9 ]

Potenciálne zlepšenie funkcie tvárového nervu a mimických svalov poskytuje fyzioterapeutická liečba s využitím liekovej elektroforézy, magnetoterapie, pri dlhotrvajúcej paréze - elektrická stimulácia svalov, terapeutická masáž, akupunktúra. [ 10 ]

Predpísaná je LFK - orofaciálne cvičenia alebo gymnastika pre mimické svaly pri paréze a paralýze (hlavne periférnej), ktorá je zameraná na stimuláciu postihnutých svalov, zvýšenie svalovej sily a obnovenie koordinácie ich pohybov. Môže sa vykonávať samostatne - trikrát alebo štyrikrát denne, pričom každé cvičenie sa opakuje 25-30-krát (sediac pred zrkadlom):

1. Otváranie a zatváranie úst.
2. Nafúknite si líca.
3. Zatínanie a otváranie pier.
4. Vyplazte jazyk a namierte ho k brade.
5. Zdvihnite každý kútik úst samostatne (postihnutú stranu môžete zdvihnúť prstami).
6. Zdvíhanie a spúšťanie obočia (obočie na postihnutej strane môžete zdvihnúť prstami).
7. Striedavo doširoka otvorte a potom zatvorte oči.
8. Zatiaľ čo sa snažíte pokrčiť nos, prstami jemne zatlačte nahor kožu v blízkosti nosa na postihnutej strane.
9. Zhlboka sa nadýchnite nosom s rozšírenými nosnými dierkami.

Ak pretrváva zostatková slabosť mimických svalov niekoľko mesiacov, môže sa vykonať chirurgická liečba chirurgickou dekompresiou nervu (vo vonkajšom otvore canalis facialis); prenosom vetvy iného nervu do tejto oblasti - na reinerváciu postihnutého svalu; prenosom šľachy temporálneho svalu; vytvorením statického závesu (prenesením laloku fibrozódnej vrstvy z vnútorného povrchu stehna); zdvihnutím obočia atď. [ 11 ]

Prevencia

Doteraz nie je možná prevencia väčšiny alteračných syndrómov.

Informácie o prevencii mozgovej príhody nájdete v časti - ako môžem predchádzať ischemickej mozgovej príhode?

Ale zabrániť aktivácii celoživotných herpesvírusov postihujúcich nervové gangliá pomôže posilniť imunitu.

Predpoveď

Bellova obrna tváre je najčastejšie dočasná a jej prognóza je uspokojivá, pretože 15 % pacientov má miernu slabosť tvárových svalov alebo nezvratné poškodenie nervov.

Po liečbe neurosarkoidózy sa takmer 75 % pacientov úplne uzdraví, ale u niektorých sa príznaky periodicky zhoršujú.

Vo všeobecnosti paralýza a paréza tvárových svalov nezmiznú bez stopy a v 50 % prípadov centrálnej paralýzy/parézy nie je možné obnoviť ich normálnu funkciu.

Zoznam kníh a štúdií súvisiacich so štúdiom paralýzy a parézy tvárových svalov

1. „Poruchy a ochorenia tvárového nervu: diagnostika a liečba“ – autori Robert L. Van De Graaff, James Tysome (rok: 2016)
2. „Poruchy tvárového nervu: diagnostika a liečba“ – autori Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (rok: 2007)
3. „Ochrnutie tváre: Rehabilitačné techniky“ – William M. DeMayo (rok: 2002)
4. „Bellova obrna – lekársky slovník, bibliografia a anotovaný sprievodca výskumom k internetovým referenciám“ – autori James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (rok: 2004)
5. „Obrna tváre: Manažment a rehabilitácia“ – autori DJ Denny, TJ Cawthorne (rok: 2002)
6. „Tvárový nerv: Klinická a chirurgická liečba“ – autori Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (rok: 2007)
7. „Tvárový nerv: druhé májové vydanie“ – autori William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (rok: 2000)
8. „Periférna paralýza tvárového nervu: Komplexný sprievodca diagnostikou a liečbou“ – autorka Tessa Hadlock (rok: 2017)
9. „Obrna tváre a rehabilitácia tváre: Praktický sprievodca liečbou porúch tvárového nervu“ – autor Jonathan Cole (rok: 2011)

Literatúra

Gusev, EI Neurológia: národný sprievodca: v 2. sv. / vyd. EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. vyd. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.