Neurogénne svalové kontraktúry: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Termín „kontraktúra“ sa vzťahuje na všetky prípady pretrvávajúceho fixného skrátenia svalu. V tomto prípade sa EMG javí ako „tichý“ na rozdiel od prechodných foriem svalovej kontrakcie (kŕče, tetanus, tetánia), ktoré sú sprevádzané vysokonapäťovými vysokofrekvenčnými výbojmi na EMG.

Syndrómové neurogénne svalové kontraktúry by sa mali odlišovať od iných (neneurogénnych) kontraktúr, ktoré môžu byť dermatogénne, desmogénne, tendogénne, myogénne a artrogénne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hlavné príčiny neurogénnych kontraktúr:

1. Dôsledky dlhodobej ochabnutej alebo spastickej parézy (vrátane skorej a neskorej hemiplegickej kontraktúry).
2. Neskoré štádiá fokálnej a generalizovanej torznej dystónie.
3. Vrodené fibrotické kontraktúry a deformácie kĺbov.
4. Vrodená mnohopočetná artrogrypóza.
5. Myopatie.
6. Syndróm rigidnej chrbtice.
7. Glykogenéza (nedostatok fosforylázy a iných enzýmov obsahujúcich fosfor).
8. Neskoré štádiá neliečenej Parkinsonovej choroby.
9. Kontraktúry zmiešanej povahy (detská mozgová obrna, hepatolentikulárna degenerácia atď.).
10. Postparalytická kontraktúra tvárových svalov.
11. Volkmannova ischemická kontraktúra (skôr cievneho než neurogénneho pôvodu).
12. Psychogénne (konverzné) kontraktúry.

Dlhodobá hlboká ochabnutá paréza alebo plegia končatiny v dôsledku ochorení alebo poškodenia buniek predného rohu miechy (spinálna mozgová príhoda, progresívna spinálna amyotrofia, amyotrofická laterálna skleróza atď.), predných koreňov, plexov a periférnych nervov končatín (radikulopatia, plexopatia, izolovaná motorická neuropatia a polyneuropatie rôzneho pôvodu) ľahko vedie k pretrvávajúcej kontraktúre v jednej alebo viacerých končatinách.

Hlboká centrálna paréza (najmä plégia) pri absencii alebo neúplnom zotavení spravidla vedie ku kontraktúram rôzneho stupňa závažnosti, pokiaľ sa neprijmú špeciálne opatrenia na ich prevenciu. Takéto kontraktúry sa môžu vyvinúť pri spastickej mono-, para-, tri- a tetraparéze a majú mozgový aj spinálny pôvod.

Najčastejšími príčinami sú mozgové príhody, kraniocerebrálne a miechové poranenia, encefalitída, procesy zaberajúce priestor, Strumpellova choroba a iné degeneratívne ochorenia. „Včasná kontraktúra“ pri mozgovej príhode je skoré (prvé hodiny alebo dni po mozgovej príhode) prechodné zvýšenie svalového tonusu prevažne v proximálnych častiach paralyzovanej ruky; v nohe prevláda extenzorový tonus. „Včasná kontraktúra“ trvá od niekoľkých hodín do niekoľkých dní. Špeciálnym prípadom včasnej kontraktúry je hormetónia pri hemoragických mozgových príhodách (paroxyzmálne zvýšenie svalového tonusu pozorované u paralyzovaných, menej často - u neparalyzovaných končatín). Neskorá kontraktúra sa vyvíja v štádiu zotavenia z priebehu mozgovej príhody (od 3 týždňov do niekoľkých mesiacov) a je charakterizovaná pretrvávajúcim obmedzením pohyblivosti v kĺbe (kĺboch).

Neskoré štádiá fokálnej a generalizovanej torznej dystónie (dlhotrvajúca tonická forma spastickej torticollis, brachiálna alebo krurálna dystónia, kontraktúry pri generalizovanej dystónii) môžu viesť k pretrvávajúcim kontraktúram v kĺboch (najmä v oblasti rúk a nôh), končatín a chrbtice.

Vrodené fibrózne kontraktúry a deformácie kĺbov sa prejavujú už od narodenia alebo v prvých mesiacoch života dieťaťa vo forme fixných patologických postojov v dôsledku nedostatočného vývoja svalov (skrátenia) alebo ich deštrukcie (fibrózy): vrodená konská noha, vrodená torticollis (vrodená retrakcia sternocleidomastoidného svalu), vrodená dislokácia bedrového kĺbu atď. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s dystóniou: dystonické kŕče sa vyznačujú typickou dynamikou. Pri vrodených kontraktúrach sa odhaľuje mechanická príčina obmedzenej pohyblivosti. Úloha nervového systému v ich vzniku nie je úplne jasná.

Vrodená mnohopočetná artrogrypóza je charakterizovaná vrodenými viacnásobnými kĺbovými kontraktúrami v dôsledku závažného nedostatočného vývoja (aplázie) svalov. Svaly chrbtice a trupu zvyčajne nie sú postihnuté. Často je prítomný status dysraphicus.

Niektoré formy myopatie: vrodená svalová dystrofia typu I a typu II; iné zriedkavé formy myopatie (napríklad Rottaufova-Mortierova-Beyerova svalová dystrofia alebo Bethlemova svalová dystrofia, vrodené svalové dystrofie), ktoré sa vyskytujú s poškodením svalov končatín, nakoniec vedú aj ku kontraktúram v proximálnych kĺboch.

Syndróm rigidnej chrbtice je zriedkavá forma svalovej dystrofie, ktorá začína v predškolskom alebo ranom školskom veku a prejavuje sa obmedzenými pohybmi hlavy a hrudnej chrbtice s tvorbou flexačných kontraktúr v lakťových, bedrových a kolenných kĺboch. Charakteristická je difúzna, ale nie výrazne vyjadrená prevažne proximálna svalová hypotrofia a slabosť. Chýbajú šľachové reflexy. Charakteristická je skolióza. EMG ukazuje svalový typ lézie. Priebeh ochorenia je stacionárny alebo mierne progresívny.

Ochorenia ukladania glykogénu niekedy spôsobujú svalové kŕče vyvolané námahou, ktoré sa podobajú prechodným kontraktúram.

Neskoré štádiá neliečenej Parkinsonovej choroby sa často prejavujú kontraktúrami prevažne v distálnych častiach rúk („parkinsonovská ruka“).

Zmiešané kontraktúry sa pozorujú pri kombinovaných (pyramídových, extrapyramídových, predorohoňových) poruchách, napríklad pri detskej mozgovej obrne, hepatolentikulárnej degenerácii a iných ochoreniach.

Postparalytická kontraktúra tvárových svalov sa vyvíja po ochabnutej paralýze svalov inervovaných tvárovým nervom (neuropatia tvárového nervu rôznych etiológií), ale líši sa od iných postparalytických kontraktúr (v končatinách) možnosťou vzniku hyperkinézy v tej istej oblasti („postparalytický tvárový hemispazmus“).

Volkmannova ischemická kontraktúra je spôsobená fibrózou svalov a okolitých tkanív v dôsledku ich ischémie (syndróm svalového lôžka) a je charakteristická najmä pre zlomeniny v oblasti lakťa, ale možno ju pozorovať aj v oblasti holene, ako aj v iných častiach tela.

Psychogénne kontraktúry sa môžu vyvinúť po dlhodobej mono- a najmä paraparéze (pseudoparalýze), ktoré nie sú vhodné na liečbu. Nevyhnutná je pozitívna diagnóza psychogénneho ochorenia. Spoľahlivým potvrdením diagnózy je psychoterapeutické odstránenie paralýzy a kontraktúry.