Nádory pečene u detí

Primárne nádory pečene tvoria 1 – 2 % všetkých zhubných novotvarov v detstve.

Nádory pečene u detí

Malígny	Benígne
Hepatoblastóm	Hemangióm
Hepatocelulárny karcinóm	Hamartóm
Rabdomyosarkóm	Hemanpuendotelióm
Angiosarkóm	Cysty (jednoduché)
Mezenchymálny sarkóm	Adenóm

Medzi malígnymi nádormi sú najčastejšie hepatoblastóm a hepatocelulárny karcinóm. Je známych niekoľko vrodených anomálií, ktoré zvyšujú riziko nádorov pečene: hemihypertrofia, vrodená agenéza obličiek alebo nadobličiek, Wiedemannov-Beckwithov syndróm (organomegália, omfalokéla, makroglosia, hemihypertrofia), Meckelov divertikul. Nasledujúce ochorenia tiež zvyšujú riziko nádorov pečene.

• Cirhóza:
  • familiárna cholestatická cirhóza v detstve;
  • biliárna cirhóza spôsobená biliárnou atréziou;
  • cirhóza pri obrovskobunkovej hepatitíde.
• Metabolické poruchy:
  • dedičná tyrozinémia;
  • Gierkeho choroba;
  • vrodená cystinúria kombinovaná s hemihypertrofiou;
  • deficit alfa1-antitrypsínu.
• Účinky liekov:
  • androgény;
  • metotrexát.
• Infekčné choroby:
  • chronická vírusová hepatitída B a C.
• Iné choroby a stavy:
  • familiárna adenomatózna polypóza.

Všetci pacienti podstupujú vyšetrenie funkcie pečene (stanovenie aktivity transamináz, koncentrácie markerov cholestázy, stanovenie ukazovateľov funkcie syntézy bielkovín, parametrov zrážanlivosti krvi). Krv sa testuje na markery vírusovej hepatitídy (predovšetkým B a C).

Štádiá nádorov pečene u detí

Stanovenie štádia zohľadňuje reziduálny objem nádoru po chirurgickej excízii.

• Štádium I. Úplne odstránený nádor pri absencii metastáz.
• Štádium II. Mikroskopicky neúplne odstránený nádor, žiadne metastázy; ruptúra nádoru počas operácie.
• Štádium III. Makroskopicky neúplne odstránený nádor alebo postihnutie regionálnych lymfatických uzlín; absencia metastáz.
• Štádium IV. Prítomnosť vzdialených metastáz.

Liečba nádorov pečene u detí

Chirurgické odstránenie nádoru pečene je neoddeliteľnou súčasťou účinnej liečby. Okrem resekcie samotného nádoru je účinná aj chirurgická excízia jednotlivých metastatických ložísk v pľúcach a mozgu.

Predoperačná chemoterapia môže zmenšiť veľkosť nádoru, čo uľahčuje jeho úplnejšiu excíziu. Chemoterapia navyše znižuje riziko intraoperačných komplikácií. Adjuvantná chemoterapia hepatoblastómu sa vykonáva po úplnej excízii nádoru v počte štyroch cyklov s použitím cisplatiny, vinkristínu a doxorubicínu. V prípade úplne odstráneného hepatocelulárneho karcinómu sú odporúčania všeobecné - opakované cykly chemoterapie cisplatinou a doxorubicínom. Existujú správy o úspešnom použití chemoterapie v prítomnosti metastatických ložísk v pľúcach. Chemoterapia sa môže použiť aj na paliatívne účely. Hepatoblastóm je citlivejší na chemoterapiu ako hepatocelulárny karcinóm.

Medzi najčastejšie používané chemoterapeutické režimy patrí doxorubicín, cisplatina, vinkristín a fluorouracil. V štádiách III-IV a v prípade neúplnej resekcie nádoru sa môže použiť vysoká dávka cisplatiny v kombinácii s etopozidom. Alternatívnou terapiou je v týchto prípadoch chemoembolizácia nádoru cez pečeňovú artériu alebo ortotopická transplantácia pečene.

Úloha rádioterapie je obmedzená na prípady neúplného odstránenia nádoru. Účinná dávka žiarenia spravidla prevyšuje radiačnú toleranciu pečeňového tkaniva. Ožarovanie podané bezprostredne po operácii výrazne spomaľuje regeneračné procesy v pečeni.

Transplantácia pečene je vysoko účinná metóda liečby nádorov. V súčasnosti je 5-ročná miera prežitia po transplantácii pri hepatoblastóme viac ako 80 % a pri hepatocelulárnom karcinóme približne 65 %. Medzi rizikové faktory relapsu v období po transplantácii patrí veľkosť nádoru, postihnutie lymfatických uzlín, prítomnosť vzdialených metastáz, rast nádoru do ciev, mužské pohlavie. Pri dedičnej tyrozinémii a familiárnej cholestatickej cirhóze by sa transplantácia pečene mala vykonať čo najskôr, skôr ako sa vyvinie závažná orgánová dysfunkcia a vznik nádoru.

Liečba recidivujúceho hepatoblastómu je úspešná za predpokladu, že sa radikálne odstráni. Otázka liečebnej taktiky závisí od mnohých faktorov a rozhoduje sa individuálne. V prípade recidivujúceho hepatocelulárneho karcinómu je prognóza mimoriadne nepriaznivá.

Predpoveď

Prognóza nádorov pečene je určená radikalitou chirurgickej liečby a histologickým variantom.

Celková 2-ročná miera prežitia pri hepatoblastóme v štádiách I-II je 90 %, pri štádiu III - 60 % a pri štádiu IV - 20 %. Prognóza hepatocelulárneho karcinómu v štádiách III-IV je mimoriadne nepriaznivá.

Medzi priaznivé histologické varianty nádorov pečene patrí hepatoblastóm s fetálnou histologickou štruktúrou a fibrolamelárny karcinóm; medzi nepriaznivé varianty patrí hepatoblastóm s embryonálnou histologickou štruktúrou a hepatocelulárny karcinóm.