Žlčníkové ochorenie u detí

Žlčové kamene u detí sú dystroficko-dysmetabolické ochorenie charakterizované tvorbou kameňov v žlčníku alebo žlčových cestách. Žlčové kamene u detí sú multifaktoriálne ochorenie sprevádzané tvorbou kameňov v žlčníku a/alebo žlčových cestách.

Kódy ICD-10

• K80. Žlčové kamene [cholelitiáza].
• K80.0. Žlčové kamene s akútnou cholecystitídou.
• K80.1. Žlčové kamene s inou cholecystitídou.
• K80.2. Žlčové kamene bez cholecystitídy.
• K80.3. Žlčovodové kamene s cholangitídou.
• K80.4. Žlčovodové kamene s cholecystitídou.
• K80.5. Žlčovodové kamene bez cholangitídy alebo cholecystitídy.
• K80.8. Iné formy cholelitiázy.

Epidemiológia

Výskyt žlčových kameňov je 10 – 20 % dospelej populácie, v Írsku – 5 %, vo Veľkej Británii – 10 %, vo Švédsku – 38 %, v Japonsku – 8 – 9 %. U severoamerických Indiánov – až 32 %. Prevalencia žlčových kameňov u detí nie je známa.

Cholelitiáza postihuje 10 – 20 % dospelej populácie. Žlčové kamene sa môžu tvoriť v akomkoľvek veku, ale u detí mladších ako 10 rokov sa cholelitiáza pozoruje menej často ako u dospelých. Za posledných 10 rokov sa prevalencia cholelitiázy u detí zvýšila z 0,1 na 1,0 %. Žlčové kamene sú častejšie u detí školského veku; u detí mladších ako 7 rokov chlapci ochorejú dvakrát častejšie ako dievčatá; vo veku 7 – 9 rokov nie sú žiadne rozdiely vo výskyte ochorenia medzi pohlaviami; vo veku 10 – 12 rokov dievčatá ochorejú dvakrát častejšie ako chlapci. Väčšina detí pred pubertou má bilirubínové kamene a počas puberty a dospievania cholesterolové kamene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny žlčových kameňov u detí

Cholelitiáza je vážny medicínsky problém vo všetkých ekonomicky rozvinutých krajinách. Kamene sa najčastejšie nachádzajú v žlčníku, ale môžu sa tvoriť aj v žlčníkových kanálikoch. V procese tvorby kameňov u detí zohrávajú vedúcu úlohu tri faktory:

• dedičná predispozícia;
• všeobecné metabolické poruchy;
• anomálie vo vývoji žlčovodov.

Na pozadí tvorby kameňov v žlčníku u detí sa vyvíjajú zápalové zmeny - kalkulózna cholecystitída.

Zápalové zmeny v žlčníku sa vyvíjajú v niekoľkých štádiách.

1. Počiatočné štádium (I) - pracovná hypertrofia orgánu s mierne vyjadrenou zápalovou aktivitou a zvýšenou reakciou mikrocirkulácie.
2. Prechodné štádium (II) - počiatočné príznaky dekompenzácie, zintenzívnenie dystrofických, deštruktívnych procesov vo všetkých vrstvách steny žlčníka.
3. Štádium dekompenzácie patologického procesu (III) - vývoj deštruktívnych zmien a sklerózy svalovej a submukóznej vrstvy žlčníka, poruchy krvného obehu.

Príčiny žlčových kameňov

[ 5 ], [ 6 ]

Príznaky žlčových kameňov u detí

Príznaky žlčových kameňov v detstve sú rôznorodé a často nešpecifické, polovica pacientov má nosičstvo kameňov s nízkou príznakmi. Povahu klinických prejavov ovplyvňuje autonómny nervový systém. Hypersympatikotónia sa vyznačuje typickou formou bolesti, pri asympatikotónii sa častejšie pozoruje priebeh s nízkou príznakmi, pri vagotónii sa ochorenie prejavuje pod rúškom iných gastrointestinálnych ochorení. Povaha bolestivého syndrómu závisí od lokalizácie kameňa, záchvat akútnej bolesti brucha sa vyskytuje, keď kameň vnikne do krčka žlčníka. Hepatálna kolika je zriedkavá a je charakterizovaná akútnou bolesťou brucha, vracaním, žltačkou.

• Priebeh ochorenia:
• 1. rok - zápal I. štádia, narušenie tvorby micel, precipitácia kameňov;
• 2. rok - zhoršenie metabolických procesov v pečeni, zápal II. štádia, proces rekryštalizácie v kameňoch;
• 3. rok - zápal v III. štádiu, narušenie funkcie pečene syntetizujúcej bielkoviny, znížená syntéza albumínov, imunoglobulínov, inhibícia fagocytovej aktivity;
• viac ako 3 roky ochorenia - prenikanie pigmentu do kameňa, zvýšená pravdepodobnosť infekcie žlčníka, akútna a chronická bakteriálna cholangitída. Metabolické poruchy a tvorba kameňov sú spojené s patologickým HLA fenotypom - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Príznaky ochorenia žlčových kameňov

Klasifikácia žlčových kameňov

• Štádium I – počiatočné alebo predkameňové:
  • hustá heterogénna žlč;
  • tvorba žlčových kalov s inklúziou mikrolitov; žlč podobná putte; kombinácia žlče podobnej putte s mikrolitmi.
• Štádium II - tvorba žlčových kameňov:
  • lokalizácia: v žlčníku; v spoločnom žlčovode; v pečeňových vývodoch;
  • počet kameňov: jednoduchý: viacnásobný; zloženie: cholesterol; pigment; zmiešaný;
  • Klinický priebeh: latentný; s klinickými príznakmi - bolestivá forma s typickou žlčovou kolikou; dyspeptická forma; pod rúškom iných ochorení.
• Štádium III je štádiom chronickej recidivujúcej kalkulóznej cholecystitídy.
• Štádium IV je štádiom komplikácií.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Skríning

Detekcia žlčových kameňov v žlčníku pomocou ultrazvuku.

Diagnóza cholelitiázy u detí

Diagnóza cholelitiázy je založená na ultrazvuku, ktorý umožňuje detekciu kameňov, a röntgenovom vyšetrení, ktoré umožňuje určiť stupeň kalcifikácie kameňov.

Diagnóza cholelitiázy u detí

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Liečba cholelitiázy u detí

Liečba žlčových kameňov zahŕňa nasledujúce opatrenia:

• diétna terapia - mechanicky a chemicky šetrná výživa (vylúčiť vaječné žĺtky, vyprážané a mastné jedlá, čerstvé pečivo, čokoládu, smotanu, kyslú smotanu, slané a korenené jedlá);
• prevencia cholekinetického účinku;
• chirurgická liečba;
• prípravky s kyselinou ursodeoxycholovou;
• kombinovaná liečba.

Kyselina ursodeoxycholová

Kyselina ursodeoxycholová má niekoľko účinkov: anticholestatický, litolytický, hypocholesterolemický (liek sa predpisuje iba pri cholesterolových kameňoch s priemerom menším ako 1,5 cm, pri malých suspendovaných kameňoch v množstve viac ako 10), antifibrolytický, imunomodulačný (regulácia apoptózy), antioxidačný.

Mechanizmus účinku kyseliny ursodeoxycholovej:

• náhrada nedostatku žlčových solí;
• inhibícia syntézy a absorpcie cholesterolu (zníženie jeho koncentrácie v žlči);
• prevencia opätovnej tvorby cholesterolových kryštálov;
• rozpúšťanie cholesterolových žlčových kameňov;
• tvorba tekutých kryštálov.

Liečba sa vykonáva počas 24 mesiacov, vyžaduje sa nepretržité podávanie lieku v dávke primeranej veku s intervalom nie dlhším ako 7 dní. Ultrazvuk sa vykonáva každé 3 mesiace.

Optimálny dávkovací režim kyseliny ursodeoxycholovej u detí:

• cholestáza novorodenca spojená s totálnou parenterálnou výživou - až 45 mg/(kg x deň) jedenkrát večer;
• novorodenecká cholestáza - 30-40 mg/(kg x deň);
• cholelitiáza - 10-15 mg/(kg x deň);
• Primárna sklerotizujúca cholangitída - 12-15 mg/(kg x deň). Prípravky kyseliny ursodeoxycholovej: ursofalk, ursosan, chenofalk (kapsuly po 250 mg).

Vedľajšie účinky: hnačka, svrbenie, zvýšená aktivita transamináz, kalcifikácia žlčových kameňov.

Ako sa lieči žlčové kamene?

Pri užívaní kyseliny ursodeoxycholovej sa malé kamene (s priemerom do 0,5 cm) rozpustia v 100 % prípadov; jednotlivé kamene s priemerom do 1 cm sa rozpustia v 70 % prípadov; viacnásobné kamene s priemerom do 1,5 cm, ktoré zaberajú až 1/3 objemu močového mechúra, sa rozpustia v 60 % prípadov. U detí sa odporúča začať liečbu cholelitiázy dávkou kyseliny ursodeoxycholovej v dávke 10 mg/kg x denne) v 2 dávkach - 2/3 dennej dávky sa užívajú večer, pričom sa berie do úvahy zvýšená syntéza cholesterolu v noci. Terapia je dlhodobá - od 6 mesiacov do 2 rokov. Po rozpustení kameňa je potrebné užívať litolytický liek ďalšie 3 mesiace. Litolytická liečba sa kombinuje s hepatoprotektormi - Essentiale-N, Hepatofalk atď.