Kraniofaringioma

Kraniofaryngióm je vrodený nádor mozgu, ktorý sa vyvíja z embryonálnych buniek, tzv. Ratkeho vrecka.

To je zvyčajne benígny nádor, ktorý sa vyskytuje v každom veku. Kraniofaryngióm je pomaly rastúci nádor.

[1], [2], [3]

Príznaky kraniofaryngiom

Kraniofaryngióm sa prejavuje v závislosti od veku pacienta:

• U detí sa často pozoruje dwarfizmus, sexuálna slabosť a  obezita  kvôli zhoršeniu funkcie hypotalamu.
• U dospelých sa zraková ostrosť zvyčajne znižuje a objavujú sa defekty zorného poľa.

Zlyhanie zorného poľa vzniká v dôsledku poškodenia optických nervov, chiasmy alebo traktov.

• Počiatočné defekty sa často vyskytujú v dolných časových kvadrantoch zorného poľa, pretože nádor stláča chiasmus zhora a zhora a poškodzuje horné nazálne vlákna.
• Ďalšie chyby sa rozšírili do horných časových kvadrantov zorného poľa.

Trvanie ochorenia sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do 10 až 15 rokov. Endokrinné poruchy sú zaznamenané u približne 85% pacientov. Pri raste endosellyarnom kraniofaryngiom porušená funkcie hypofýzy, až do vývoja panhypopituitarism, t. E. Všetky zmizne obratník funkciu hypofýzy, čo sa prejavuje najmä sexuálneho a fyzického nedostatočný rozvoj. Občas dôjde kraniofaryngiom izolovaný strata funkcie gonadotropné hypofýzy, čo klinike sekundárneho hypogonadizmu. Pacienti sa tiež stretávajú s polydipsiou, poruchami termoregulácie, anosmiou, poruchami zraku a inými príznakmi hypotalamo-hypofyzárnej oblasti.

[4], [5]

Diagnostika kraniofaryngiom

Pri radiografickom vyšetrení lebky v oblasti tureckého sedla alebo nad ním, u 60-75% pacientov sa stanovuje petrifikácia.

MRI vizualizuje umiestnenie nádoru, ale nie kalcifikáciu, ktorá je reprezentovaná v 50-70% prípadov. Pevné nádory na T1-vážených tomogramoch vyzerajú na izointenzívny. Cystické zložky na T1 vážených tomogramoch sa považujú za hyperintenzívne.

CT vyšetrenie a X-lúče ukázala, kalcifikácii, ale nie je to pre Patognomická kraniofaryngeomem, ako je tomu v iných parahiazmalnyh lézií, ako sú meningiom, chordom a aneuryzma.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Liečba kraniofaryngiom

Liečba operačného kraniofaryngiómu, takže pacienti by mali byť odkázaní na konzultáciu s neurochirurgom, aby si vybrali taktiku liečby. Vo všetkých prípadoch je substitučná terapia s gonadotropickými (ako u hypogonadizmu) a inými hormónmi predpísaná v súlade so znížením tropických funkcií hypofýzy. Ak je liečba gonadotropínmi neúčinná, pridajú sa androgény (injekcie sustanonu 250 na 1 ml raz za mesiac).

Pooperačná rádioterapia môže byť účinná, ale relapsy sú časté, čo si vyžaduje celoživotné pozorovanie.