Portálna hypertenzia - príznaky

Príznaky a inštrumentálne údaje pri portálnej hypertenzii

1. Najskoršie príznaky portálnej hypertenzie sú: plynatosť („vietor pred dažďom“), pocit plnosti v črevách, nevoľnosť, bolesť v bruchu a strata chuti do jedla.
2. Spravidla sa vyskytujú „príznaky zlej výživy“ (slabo definované podkožné tkanivo, suchá koža, svalová atrofia).
3. Rozšírenie žíl brušnej steny, viditeľné cez kožu v oblasti pupka a v bočných častiach brucha. Pri výraznom prekrvení paraumbilikálnymi žilami alebo samotnou pupočnou žilou sa okolo pupka vytvára venózny plexus („hlava medúzy“).
4. S progresiou portálnej hypertenzie sa vyvíja ascites (najtypickejší je pre intrahepatálnu portálnu hypertenziu), okrem toho je možný opuch nôh, krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka, konečníka a krvácanie z nosa.
5. Splenomegália rôznej závažnosti (v závislosti od povahy ochorenia, ktoré spôsobilo rozvoj portálnej hypertenzie). Často je sprevádzaná rozvojom hypersplenizmu (syndróm pancytopénie: anémia, leukopénia, trombocytopénia).
6. Hepatomegália rôznej závažnosti (v závislosti od príčiny, ktorá viedla k rozvoju portálnej hypertenzie). Pečeň je hustá, niekedy bolestivá, jej okraj je ostrý. Pri cirhóze pečene je hrudkovitá, regeneračné uzliny sú hmatateľné (tieto prípady je potrebné odlišovať od rakoviny pečene).
7. Pri dlhotrvajúcej a závažnej portálnej hypertenzii sa vyvíja portálna encefalopatia, ktorá sa prejavuje bolesťami hlavy, závratmi, stratou pamäti, poruchami spánku (nespavosť v noci, ospalosť počas dňa); pri závažnej encefalopatii sa objavujú halucinácie, delírium, nevhodné správanie pacientov a neurologické príznaky poškodenia centrálneho nervového systému.

Rôzne formy portálnej hypertenzie (v závislosti od miesta bloku) majú svoje vlastné klinické charakteristiky.

Suprahepatálna forma portálnej hypertenzie sa vyznačuje:

• skorý vývoj ascitu, ktorý nie je vhodný na diuretickú liečbu;
• významná hepatomegália s relatívne malým zväčšením sleziny;
• silná bolesť v oblasti pečene.

Subhepatálna forma portálnej hypertenzie má nasledujúce znaky:

• hlavnými príznakmi sú splenomegália, hypersplenizmus;
• pečeň zvyčajne nie je zväčšená;
• Subhepatálna portálna hypertenzia sa zvyčajne vyvíja pomaly a následne sa pozoruje viacnásobné krvácanie do pažeráka a žalúdka.

Intrahepatálna forma portálnej hypertenzie má nasledujúce charakteristické klinické znaky:

• skorými príznakmi sú pretrvávajúci dyspeptický syndróm, plynatosť, periodická hnačka, úbytok hmotnosti;
• neskoré príznaky: významná splenomegália, kŕčové žily s možným krvácaním, ascites, hypersplenizmus;
• s prevahou hepatosplenického typu intrahepatálnej hypertenzie je bolesť lokalizovaná v epigastriu a najmä v ľavom hypochondriu; laparoskopia odhaľuje kongestívne žily vo väčšom zakrivení žalúdka a sleziny; pri FEGDS sa kŕčové žily detegujú aj vo vysokých častiach pažeráka;
• Pri prevalencii črevno-mezenterického typu intrahepatálnej portálnej hypertenzie je bolesť lokalizovaná okolo pupka, v bedrových oblastiach alebo v oblasti pečene; laparoskopia odhaľuje kongestívne žily najmä v oblasti bránice, pečene, kruhového väzu, čriev. Počas ezofagoskopie nie sú kŕčové žily v pažeráku jasne vyjadrené.

Klinické znaky hlavných etiologických foriem portálnej hypertenzie

Zvýšený prietok krvi v portálnej žile

1. Arteriovenózne fistuly.

Arteriovenózne fistuly môžu byť vrodené alebo získané. Vrodené fistuly sa pozorujú pri dedičnej hemoragickej telangiektázii.

Získané arteriovenózne aneuryzmy vznikajú v dôsledku traumy, biopsie pečene, ruptúry aneuryzmy pečeňovej alebo slezinovácej tepny. Niekedy arteriovenózne aneuryzmy sprevádzajú hepatocelulárny karcinóm.

Pri arteriovenóznych fistúlach existuje spojenie medzi pečeňovou artériou a portálnou žilou alebo slezinovou artériou a slezinovou žilou. Prítomnosť fistúl spôsobuje zvýšený prietok krvi do portálneho systému. Klinicky má pacient príznaky portálnej hypertenzie. 1/3 pacientov má bolesti brucha. Hlavnou metódou diagnostiky arteriovenóznych fistúl je angiografia.

2. Splenomegália nie je spojená s ochorením pečene.

V tomto prípade je portálna hypertenzia spôsobená myeloproliferatívnymi ochoreniami, predovšetkým myelofibrózou (subleukemická myelóza).

Hlavné diagnostické kritériá pre myelofibrózu sú:

• výrazná splenomegália a menej často hepatomegália;
• leukocytóza s neutrofilným posunom, často s výrazným omladením vzorca (výskyt myeloblastov, myelocytov);
• anémia;
• hypertrombocytóza (krvné doštičky sú funkčne chybné);
• trojriadková metaplázia hematopoézy v slezine a pečeni (extramedulárna hematopoéza);
• výrazná fibróza kostnej drene pri trepanálnej biopsii z bedrovej kosti;
• zúženie dreňového kanála, zhrubnutie kortikálnej vrstvy na röntgenových snímkach panvových kostí, stavcov, rebier a dlhých tubulárnych kostí.

3. Kavernomatóza portálnej žily.

Etiológia a patogenéza tohto ochorenia nie sú známe. Mnohí odborníci ho považujú za vrodené, iní za získané (skorá trombóza portálnej žily s jej následnou rekanalizáciou). Pri tomto ochorení je portálna žila kavernózny angióm alebo sieť mnohých ciev malého kalibru. Ochorenie sa prejavuje v detstve syndrómom portálnej hypertenzie alebo trombózou portálnej žily, komplikovanou krvácaním z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka, infarktom čriev a hepatálnou kómou. Prognóza je nepriaznivá, dĺžka života od okamihu objavenia sa klinických príznakov portálnej hypertenzie je 3-9 rokov. Hlavnou metódou diagnostiky kavernomatózy portálnej žily je angiografia.

4. Trombóza alebo oklúzia portálnej alebo slezinnej žily

V závislosti od lokalizácie trombózy portálnej žily (pyletrombózy) sa rozlišuje radikulárna trombóza, pri ktorej je postihnutá slezinová žila alebo (menej často) iné žily ústiace do spoločného kmeňa; trombóza kmeňa - s upchatím portálnej žily v oblasti medzi vstupom do slezinová žila a portálnou žilou a terminálna trombóza - s lokalizáciou trombov vo vetvách portálnej žily vo vnútri pečene.

Izolovaná obštrukcia slezinnej žily spôsobuje ľavostrannú portálnu hypertenziu. Môže byť spôsobená ktorýmkoľvek z faktorov, ktoré spôsobujú obštrukciu portálnej žily. Obzvlášť dôležité sú ochorenia pankreasu, ako je rakovina (18 %), pankreatitída (65 %), pseudocysty a pankreatektómia.

Ak sa obštrukcia vyvinie distálne od miesta vstupu ľavej žalúdočnej žily, krv cez kolaterály, obchádzajúc slezinnú žilu, vstupuje do krátkych žalúdočných žíl a potom do fundusu žalúdka a dolnej časti pažeráka, odkiaľ prúdi do ľavej žalúdočnej a portálnej žily. To vedie k veľmi výrazným kŕčovým žilám fundusu žalúdka; žily dolnej časti pažeráka sú mierne rozšírené.

Hlavné príčiny pyletrombózy:

• cirhóza pečene (pri ktorej sa spomaľuje prietok krvi v portálnej žile); cirhóza pečene sa vyskytuje u 25 % pacientov s pyletrombózou;
• zvýšená zrážanlivosť krvi (polycytémia, myelotrombóza, trombotická trombocytémia, stav po splenektómii, užívanie perorálnych kontraceptív atď.);
• (tlak na portálnu žilu zvonku (nádory, cysty, lymfatické uzliny);
• fleboskleróza (ako dôsledok zápalu žilovej steny pri vrodenej portálnej stenóze);
• zápalový proces v portálnej žile (pyleflebitída), niekedy v dôsledku prechodu zápalu z intrahepatálnych žlčovodov (cholangitída), pankreasu, počas sepsy (najmä často pri pupočníkovej sepse u detí);
• poškodenie steny portálnej žily v dôsledku traumy (najmä počas operácií brušných orgánov);
• primárna rakovina pečene (paraneoplastický proces), rakovina hlavy pankreasu (kompresia portálnej žily);
• V 13 – 61 % všetkých prípadov trombózy portálnej žily nie je príčina známa (idiopatická trombóza portálnej žily).

Hlavné príznaky akútnej pyletrombózy:

• častejšie pozorované pri polycytémii, cirhóze pečene, po splenektómii
• silná bolesť brucha;
• krvavé vracanie;
• kolaps;
• ascites sa rýchlo vyvíja (niekedy hemoragický);
• pečeň nie je zväčšená; ak sa u pacienta s cirhózou pečene vyskytne akútna trombóza portálnej žily, potom existuje hepatomegália;
• žiadna žltačka;
• leukocytóza s neutrofilným posunom v krvi;
• keď dôjde k trombóze mezenterických artérií, dochádza k črevným infarktom s obrazom akútneho brucha;
• Pri trombóze slezinová žila sa objavuje bolesť v ľavom hypochondriu a zväčšená slezina.

Výsledok je najčastejšie fatálny.

Ak sa portálna hypertenzia náhle objaví po úraze brucha, operácii pečene alebo operácii portálneho systému, treba mať podozrenie na akútnu pyletrombózu.

Prognóza akútnej pyletrombózy je zlá. Úplná oklúzia portálnej žily vedie k smrti v priebehu niekoľkých dní v dôsledku gastrointestinálneho krvácania, infarktu čriev a akútneho hepatocelulárneho zlyhania.

Chronická pyletrombóza trvá dlho - od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. Charakteristické sú nasledujúce klinické prejavy.

• príznaky základného ochorenia;
• bolesť rôznej intenzity v pravom hypochondriu, epigastriu, slezine;
• splenomegália;
• zväčšenie pečene nie je typické, s výnimkou prípadov pyletrombózy na pozadí cirhózy pečene;
• gastrointestinálne krvácanie (niekedy je to prvý príznak pyletrombózy);
• ascites (u niektorých pacientov);
• Trombóza portálnej žily na pozadí cirhózy pečene sa vyznačuje náhlym vývojom ascitu, ďalšími príznakmi portálnej hypertenzie a prudkým zhoršením funkcie pečene.

Diagnózu pyletrombózy potvrdzujú údaje zo splenoportografie, menej často ultrazvukom.

Charakteristickým znakom diagnózy idiopatickej trombózy portálnej žily: laparoskopia odhalí nezmenenú pečeň s dobre vyvinutými kolaterálmi, ascitom a zväčšenou slezinou.

Prognóza pyletrombózy je nepriaznivá. Pacienti zomierajú na gastrointestinálne krvácanie, infarkty čriev a zlyhanie pečene a obličiek.

Akútna tromboflebitída portálnej žily (pyleflebitída) je hnisavý zápalový proces v oblasti celej portálnej žily alebo jej jednotlivých častí. Pyleflebitída je spravidla komplikáciou zápalových ochorení orgánov brušnej dutiny (zápal slepého čreva, nešpecifická ulcerózna kolitída, penetrujúci vred žalúdka alebo dvanástnika, deštruktívna cholecystitída, cholangitída, črevná tuberkulóza atď.) alebo malej panvy (endometritída atď.).

Hlavné klinické prejavy:

• prudké zhoršenie stavu pacienta na pozadí základného ochorenia;
• horúčka so silnými zimnicami a nadmerným potením, telesná teplota dosahuje 40°C;
• intenzívna kŕčovitá bolesť v bruchu, často v pravej hornej časti;
• spravidla sa pozoruje vracanie a často hnačka;
• pečeň je zväčšená a bolestivá;
• 50 % pacientov má splenomegáliu;
• stredne ťažká žltačka;
• laboratórne údaje - kompletný krvný obraz: leukocytóza s posunom počtu bielych krviniek doľava; zvýšená sedimentácia erytrocytov; biochemický krvný test: hyperbilirubinémia, zvýšená aktivita aminotransferáz, zvýšené hladiny gama globulínov, fibrinogénu, seromukoidu, haptoglobínu, kyseliny sialovej;
• Pri kanylácii pupočníkovej žily sa v portálnom systéme nachádza hnis.

4. Ochorenia pečene

Diagnóza ochorení pečene uvedených vyššie ako príčin portálnej hypertenzie sa stanovuje na základe zodpovedajúcich symptómov.

• Cirhóza

Všetky formy cirhózy pečene vedú k portálnej hypertenzii; začína obštrukciou portálneho lôžka. Krv z portálnej žily sa prerozdeľuje do kolaterálnych ciev, časť z nej prúdi obchádzajúc hepatocyty a vstupuje priamo do malých pečeňových žíl vo fibróznych septách. Tieto anastomózy medzi portálnou a pečeňovými žilami sa vyvíjajú zo sínusoidov nachádzajúcich sa vo vnútri sept. Pečeňová žila vo vnútri fibrózneho septa sa posúva stále ďalej smerom von, až kým nedôjde k komunikácii s vetvou portálnej žily cez sínusoid. Krvné zásobenie regeneračných uzlín z portálnej žily je narušené a krv do nich vstupuje z pečeňovej tepny. Väčšie intervenózne anastomózy sa nachádzajú aj v pečeni s cirhózou. V tomto prípade približne tretina všetkej krvi vstupujúcej do pečene prechádza cez tieto shunty obchádzajúc sinusoidy, teda obchádza fungujúce pečeňové tkanivo.

Časť prietoku krvi v portálnej žile je spôsobená regeneračnými uzlinami, ktoré stláčajú vetvy portálnej žily. To by malo viesť k postsinusoidálnej portálnej hypertenzii. Pri cirhóze je však tlak v zaklinení pečeňových žíl (sínusoidálny) a tlak v hlavnom kmeni portálnej žily prakticky rovnaký a stáza sa rozširuje aj na vetvy portálnej žily. Sinusoidy zrejme predstavujú hlavný odpor prietoku krvi. V dôsledku zmien v Disseho priestore spôsobených jeho kolagenizáciou sa sinusoidy zužujú; to môže byť obzvlášť výrazné pri alkoholickom ochorení pečene, pri ktorom sa prietok krvi v sinusoidách môže znížiť aj v dôsledku opuchu hepatocytov. V dôsledku toho sa obštrukcia vyvíja pozdĺž celej dĺžky od portálnych zón cez sinusoidy až po pečeňové žily.

Hepatická artéria zásobuje pečeň malým množstvom krvi pod vysokým tlakom a portálna žila veľkým množstvom krvi pod nízkym tlakom. Tlak v týchto dvoch systémoch sa vyrovnáva v sinusoidách. Za normálnych okolností hrá pečeňová artéria pravdepodobne len malú úlohu pri udržiavaní portálneho tlaku. Pri cirhóze sa spojenie medzi týmito cievnymi systémami stáva užším v dôsledku arterioportálnych skratov. Kompenzačná dilatácia pečeňovej artérie a zvýšený prietok krvi ňou pomáhajú udržiavať perfúziu sinusoidov.

• Iné ochorenia pečene, ktoré zahŕňajú tvorbu uzlín

Portálna hypertenzia môže byť dôsledkom rôznych necirhotických ochorení, ktoré zahŕňajú tvorbu uzlíkov v pečeni. Je ťažké ich diagnostikovať a zvyčajne sa zamieňajú s cirhózou alebo „idiopatickou“ portálnou hypertenziou. „Normálny“ obraz pri biopsii pečene túto diagnózu nevylučuje.

Nodulárna regeneratívna hyperplázia. Monoacinárne uzlíky z buniek podobných normálnym hepatocytom sú difúzne určené v celej pečeni. Výskyt týchto uzlíkov nie je sprevádzaný proliferáciou spojivového tkaniva. Príčinou ich vzniku je obliterácia malých (menej ako 0,5 mm) vetiev portálnej žily na úrovni acinú. Obliterácia vedie k atrofii postihnutých acinú, zatiaľ čo susedné acinú, ktorých prekrvenie nie je narušené, podliehajú kompenzačnej hyperplázii, čo spôsobuje nodulárnu degeneráciu pečene. Portálna hypertenzia je výrazná, niekedy sa pozorujú krvácania v uzlíkoch.

V prípade krvácania ultrazvuk odhalí hypo- a izoechoické formácie s anechoickou centrálnou časťou. Na CT je hustota tkaniva znížená a s kontrastom sa nezvyšuje.

Biopsia pečene odhalí dve populácie hepatocytov, ktoré sa líšia veľkosťou. Biopsia nemá diagnostickú hodnotu.

Najčastejšie sa nodulárna regeneratívna hyperplázia vyvíja pri reumatoidnej artritíde a Feltyho syndróme. Okrem toho sa uzlíky tvoria pri myeloproliferatívnych syndrómoch, syndrómoch zvýšenej viskozity krvi a ako reakcia na lieky, najmä anabolické steroidy a cytostatiká.

Portakaválny shunt pri krvácajúcich pažerákových varixoch je zvyčajne dobre tolerovaný.

Čiastočná nodulárna transformácia je veľmi zriedkavé ochorenie. V oblasti pečeňových brán sa tvoria uzliny. Pečeňové tkanivo na periférii má normálnu štruktúru alebo je atrofické. Uzliny narúšajú normálny prietok krvi v pečeni, čo vedie k portálnej hypertenzii. Funkcia hepatocytov nie je narušená. Fibróza zvyčajne chýba. Diagnostika ochorenia je náročná a často ju môže potvrdiť iba pitva. Príčina ochorenia nie je známa.

5. Pôsobenie toxických látok

Toxickú látku zachytávajú endotelové bunky, najmä lipocyty (Ito bunky) v Disseho priestore; majú fibrogénne vlastnosti a spôsobujú obštrukciu malých vetiev portálnej žily a rozvoj intrahepatálnej portálnej hypertenzie.

Portálnu hypertenziu spôsobujú anorganické arzénové prípravky používané na liečbu psoriázy.

Poškodenie pečene u pracovníkov postrekujúcich vinohrady v Portugalsku môže byť spôsobené vystavením medi. Ochorenie môže byť komplikované rozvojom angiosarkómu.

Pri vdýchnutí pár polymerizovaného vinylchloridu sa vyvíja skleróza portálnych venúl s rozvojom portálnej hypertenzie, ako aj angiosarkómu.

Pri intoxikácii vitamínom A sa môže vyskytnúť reverzibilná portálna hypertenzia – vitamín A sa hromadí v Ito bunkách. Dlhodobé užívanie cytostatík, ako je metotrexát, 6-merkaptopurín a azatioprín, môže viesť k presinusoidálnej fibróze a portálnej hypertenzii.

Idiopatická portálna hypertenzia (necirhotická portálna fibróza) je ochorenie neznámej etiológie, ktoré sa prejavuje portálnou hypertenziou a splenomegáliou bez obštrukcie portálnych žíl, zmenami extrahepatálnej cievnej siete a závažným poškodením pečene.

Tento syndróm prvýkrát opísal Banti v roku 1882. Patogenéza portálnej hypertenzie nie je známa. Splenomegália pri tomto ochorení nie je primárna, ako naznačoval Banti, ale je dôsledkom portálnej hypertenzie. V intrahepatálnych portálnych venulách sa pozorujú mikrotromby a skleróza.

Hlavné klinické prejavy a inštrumentálne údaje:

• splenomegália;
• ascites;
• krvácanie do žalúdka;
• pečeňové testy sú normálne alebo mierne zmenené, zlyhanie pečene sa vyvíja v neskorom štádiu;
• biopsie pečene odhaľujú periportálnu fibrózu, pravdepodobne bez histologických zmien (musia sa však zistiť portálne trakty);
• absencia príznakov portálnej alebo slezinnej trombózy podľa angiografických údajov;
• normálny alebo mierne zvýšený tlak v zaklinení pečeňových žíl, vysoký tlak v portálnej žile na základe katetrizácie alebo punkcie portálnej žily.

Idiopatická portálna hypertenzia sa môže vyvinúť u pacientov so systémovou sklerodermiou, autoimunitnou hemolytickou anémiou, Hashimotovou strumou a chronickou nefritídou.

Prognóza idiopatickej portálnej hypertenzie sa považuje za relatívne dobrú, pričom 50 % pacientov sa dožíva 25 rokov alebo viac od začiatku ochorenia.

Nodulárna regeneratívna hyperplázia pečene - zmeny pečene (difúzne alebo fokálne) neznámej etiológie, charakterizované výskytom uzlíkov pozostávajúcich z proliferujúcich hypertrofovaných hepatocytov, ktoré nie sú obklopené vláknitým tkanivom.

Absencia fibrózy je charakteristickým znakom ochorenia, ktorý umožňuje jeho odlíšenie od cirhózy pečene.

Hlavné príznaky:

• ascites;
• splenomegália;
• krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka;
• pečeň je mierne zväčšená, povrch je jemnozrnný;
• testy pečeňových funkcií vykazujú veľmi malé zmeny;
• portálny tlak sa prudko zvyšuje;
• portálna hypertenzia má presinusoidálny charakter; tlak v pečeňových venóznych tkanivách je normálny alebo mierne zvýšený;
• V biopsiách pečene sa pozoruje proliferácia hepatocytov bez vývoja fibrózneho tkaniva.

Patogenéza portálnej hypertenzie pri tomto ochorení nie je jasná. Pravdepodobne dochádza k kompresii portálnych žíl a zvýšenému prietoku krvi v slezine. Nodulárna hyperplázia pečene sa často pozoruje pri reumatoidnej artritíde a systémových ochoreniach krvi.

Fokálna nodulárna hyperplázia je zriedkavé ochorenie neznámej etiológie, charakterizované výskytom uzlíkov v parenchýme pečene s rozmermi 2-8 mm, lokalizovaných prevažne v portálnej časti pečene. Súčasne sa zistí hypoplázia hlavného kmeňa portálnej žily.

Uzlíky stláčajú normálne pečeňové tkanivo a prispievajú k rozvoju presinusoidálnej portálnej hypertenzie. Testy pečeňových funkcií sú mierne zmenené.

Ochorenia pečeňových venúl a žíl, dolnej dutej žily

Budd-Chiariho choroba je primárna obliterujúca endoflebitída pečeňových žíl s trombózou a následnou oklúziou.

Etiológia ochorenia nie je známa. Úloha autoimunitných mechanizmov nie je vylúčená.

Pri Budd-Chiariho chorobe dochádza k prerastaniu vnútornej výstelky pečeňových žíl, ktoré začína v blízkosti ich ústia alebo v dolnej dutej žile v blízkosti miesta, kde vstupujú pečeňové žily; niekedy proces začína v malých intrahepatických vetvách pečeňových žíl. Rozlišujú sa akútne a chronické formy ochorenia.

Akútna forma Budd-Chiariho malformácie má nasledujúce príznaky:

• zrazu sa objaví intenzívna bolesť v epigastriu a pravom hypochondriu;
• náhle sa objaví vracanie (často krvavé);
• pečeň sa rýchlo zväčšuje;
• ascites sa vyvíja rýchlo (v priebehu niekoľkých dní) s vysokým obsahom bielkovín v ascitickej tekutine (až 40 g/l); často hemoragický ascites;
• keď je do procesu zapojená dolná dutá žila, pozoruje sa opuch nôh a rozšírenie podkožných žíl v bruchu a hrudníku;
• vysoká telesná teplota;
• 1/2 pacientov má miernu žltačku;
• Existuje mierna splenomegália, ale nie vždy sa určuje kvôli prítomnosti ascitu.

Pacient zvyčajne zomiera v prvých dňoch ochorenia na akútne zlyhanie pečene.

Akútnu formu Budd-Chiariho choroby teda možno podozrievať v prítomnosti pretrvávajúcej silnej bolesti brucha a rýchleho rozvoja portálnej hypertenzie, hepatomegálie a zlyhania pečene.

Chronická forma Budd-Chiariho choroby sa pozoruje u 80 – 85 % pacientov s neúplnou blokádou pečeňových žíl.

Príznaky ochorenia:

• v počiatočných štádiách procesu je možná subfebrilná telesná teplota, prechodná bolesť brucha a dyspeptické poruchy;
• po 2-4 rokoch sa objaví plnohodnotný klinický obraz ochorenia s nasledujúcimi prejavmi: hepatomegália, pečeň je hustá, bolestivá a je možný rozvoj skutočnej cirhózy pečene;
• rozšírené žily na prednej brušnej stene a hrudníku;
• výrazný ascites;
• krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, hemoroidných žíl;
• zvýšená ESR, leukocytóza, zvýšené hladiny gamaglobulínu v sére;
• v biopsiách pečene - výrazná venózna kongescia (pri absencii srdcového zlyhania), obraz cirhózy pečene;
• Spoľahlivými diagnostickými metódami sú venohepatografia a dolná kavografia.

Ochorenie končí ťažkým zlyhaním pečene. Priemerná dĺžka života je od 4-6 mesiacov do 2 rokov.

Budd-Chiariho syndróm je sekundárna porucha odtoku venóznej krvi z pečene pri mnohých patologických stavoch, ktoré nie sú spojené so zmenami vo vlastných cievach pečene. V súčasnosti však existuje tendencia používať termín „Budd-Chiariho syndróm“ na označenie sťaženého odtoku venóznej krvi z pečene a bez ohľadu na príčinu by blokáda mala ležať na ceste z pečene do pravej predsiene. Podľa tejto definície sa navrhuje rozlišovať 4 typy Budd-Chiariho syndrómu v závislosti od miesta a mechanizmu blokády:

• primárne poruchy pečeňových žíl;
• kompresia pečeňových žíl benígnymi alebo malígnymi výrastkami;
• primárna patológia dolnej dutej žily;
• Primárne poruchy pečeňových venúl.

Klinický obraz syndrómu a Budd-Chiariho choroby je podobný. Klinický obraz by mal zohľadňovať aj príznaky základného ochorenia, ktoré spôsobilo Budd-Chiariho syndróm.

V posledných rokoch sa na diagnostiku Budd-Chiariho syndrómu namiesto invazívnych (kavografia, biopsia pečene) používajú neinvazívne (echografia, počítačová tomografia, zobrazovanie nukleárnou rezonanciou) výskumné metódy.

Ak existuje podozrenie na Budd-Chiariho syndróm, odporúča sa začať ultrazvukom pečene a farebnou Dopplerovou echografiou. Ak Dopplerova echografia preukáže normálne pečeňové žily, diagnóza Budd-Chiariho syndrómu sa vylučuje. Pomocou echografie je možné diagnózu Budd-Chiariho syndrómu stanoviť v 75 % prípadov.

Ak je ultrazvuk neinformatívny, mal by sa použiť počítačová tomografia s použitím kontrastnej látky alebo magnetická rezonancia.

Ak vyššie uvedené neinvazívne metódy neumožňujú stanoviť diagnózu, používa sa kavografia, flebografia pečeňových žíl alebo biopsia pečene.

Venookluzívne ochorenie vzniká v dôsledku akútnej oklúzie malých a stredných vetiev pečeňových žíl bez poškodenia väčších žilových kmeňov.

Etiológia nie je známa. V niektorých prípadoch zohráva úlohu intoxikácia heliotropom (Uzbekistan, Tadžikistan, Kazachstan, Kirgizsko, Arménsko, Krasnodarský kraj, Afganistan, Irán). Niekedy môže byť príčinou ochorenia vystavenie ionizujúcemu žiareniu.

Histologicky sa v pečeni odhalia nasledujúce zmeny:

• netrombotická obliterácia najmenších vetiev pečeňových žíl, preťaženie v strede pečeňových lalokov, lokálna atrofia a nekróza hepatocytov;
• V subakútnej a chronickej forme sa vyvíja centrilobulárna fibróza, po ktorej nasleduje cirhóza pečene.

Ochorenie sa zvyčajne vyvíja medzi 1. a 6. rokom života. Rozlišuje sa akútna, subakútna a chronická forma. Akútna forma sa vyznačuje:

• ostrá bolesť v pravom hypochondriu;
• nevoľnosť, vracanie, často krvavé;
• ascites (vyvíja sa 2-4 týždne po nástupe ochorenia);
• hepatomegália;
• stredne ťažká žltačka;
• splenomegália;
• výrazná strata telesnej hmotnosti.

1/3 pacientov zomiera na hepatocelulárne zlyhanie, u 1/3 sa vyvinie cirhóza pečene, 1/3 sa zotaví do 4-6 týždňov.

Subakútna forma sa vyznačuje:

• hepatomegália;
• ascites;
• mierne zmeny v testoch pečeňových funkcií;

Neskôr sa ochorenie stáva chronickým. Chronická forma sa prejavuje ako cirhóza pečene s portálnou hypertenziou.

Cruveilhier-Baumgartenova choroba a syndróm

Cruveilhierova-Baumgartenova choroba a syndróm sú zriedkavé a môžu spôsobiť portálnu hypertenziu.

Cruveilhierova-Baumgartenova choroba je kombináciou vrodenej hypoplázie portálnej žily, atrofie pečene a neuzatvorenia pupočníkovej žily.

Hlavné prejavy ochorenia:

• rozšírené subkutánne žilové kolaterály brušnej steny („caput medusae“);
• venózny šum nad pupkom, určený auskultáciou, ktorý sa zosilňuje, ak pacient zdvihne hlavu z vankúša; šum je možné vnímať palpáciou a zmizne po stlačení dlaňou nad pupkom;
• syndróm splenomegálie a hypersplenizmu (pancytopénia);
• bolesť v epigastriu a pravom hypochondriu;
• gastrointestinálne krvácanie;
• pretrvávajúca plynatosť;
• ascites;
• vysoký tlak v portálnej žile (stanovený pomocou splenoportometrie).

Prognóza je nepriaznivá. Pacienti zomierajú na gastrointestinálne krvácanie alebo zlyhanie pečene.

Cruveilhier-Baumgartenov syndróm je kombináciou neuzatvorenia pupočníkovej žily (rekanalizácia) a portálnej hypertenzie získanej, a nie vrodenej povahy.

Hlavné príčiny syndrómu sú:

• cirhóza;
• obliterácia alebo endoflebitída pečeňových žíl.

Cruveilhier-Baumgartenov syndróm sa častejšie pozoruje u mladých žien. Klinické prejavy syndrómu sú rovnaké ako pri Cruveilhier-Baumgartenovej chorobe, ale na rozdiel od nej sa pozoruje zväčšená pečeň.

Skleróza portálnej pečeňovej žily

Hepatoportálna skleróza je charakterizovaná splenomegáliou, hypersplenizmom a portálnou hypertenziou bez oklúzie portálnej a slezinnej žily a patologickými zmenami v pečeni. Existuje mnoho nejasných patogenéz tohto ochorenia. Iné názvy sú: necirhotická portálna fibróza, necirhotická portálna hypertenzia, idiopatická portálna hypertenzia. Bantiho syndróm (termín, ktorý sa zastaral) pravdepodobne tiež patrí do tejto skupiny ochorení. Ochorenie je založené na poškodení intrahepatálnych vetiev portálnej žily a endotelových buniek sinusoidov. Zvýšený intrahepatálny odpor naznačuje intrahepatálnu obštrukciu portálneho lôžka. Hepatoportálna skleróza môže byť spôsobená infekciami, intoxikáciami; v mnohých prípadoch zostáva príčina neznáma. U detí môže byť prvým prejavom intrahepatálna trombóza malých vetiev portálnej žily.

V Japonsku sa toto ochorenie vyskytuje prevažne u žien stredného veku a je charakterizované oklúziou intrahepatálnych vetiev portálnej žily. Jeho etiológia nie je známa. Podobné ochorenie, nazývané necirhotická portálna fibróza, postihuje mladých mužov v Indii. Predpokladá sa, že súvisí s arzénom v pitnej vode a ľudovými liekmi. Je pravdepodobnejšie, že sa vyvinie v dôsledku dlhoročného vystavenia pečene opakujúcim sa črevným infekciám.

Prípady do značnej miery podobného ochorenia boli opísané v USA a Veľkej Británii.

Biopsia pečene odhalí sklerózu a niekedy aj obliteráciu intrahepatálneho venózneho riečiska, ale všetky tieto zmeny, najmä fibróza, môžu byť minimálne. Pitva odhalí zhrubnutie stien veľkých žíl v blízkosti portálnej žily pečene a zúženie ich lúmenu. Niektoré zmeny sú sekundárne, spôsobené čiastočnou trombózou malých vetiev portálnej žily s následným obnovením prietoku krvi. Zvyčajne je prítomná perisinusoidálna fibróza, ale možno ju zistiť iba elektrónovou mikroskopiou.

Portálna venografia odhaľuje zúženie malých vetiev portálnej žily a zníženie ich počtu. Periférne vetvy majú nerovnomerné kontúry a odchádzajú pod ostrým uhlom. Niektoré veľké intrahepatálne vetvy nemusia byť naplnené kontrastnou látkou, pričom sa okolo nich pozoruje rast veľmi tenkých ciev. Kontrastné vyšetrenie pečeňových žíl potvrdzuje zmeny v cievach; často sa zisťujú venovenózne anastomózy.

Syndróm tropickej splenomegálie

Tento syndróm sa vyvíja u jedincov žijúcich v oblastiach s endemickým výskytom malárie a je charakterizovaný splenomegáliou, lymfocytovou infiltráciou sinusoidov, hyperpláziou Kupfferových buniek, zvýšenými hladinami IgM a titrami sérových protilátok proti plazmódiám malárie. Zlepšenie nastáva pri dlhodobej chemoterapii antimalarickými liekmi. Portálna hypertenzia je nevýznamná a krvácanie z kŕčových žíl je zriedkavé.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektívne vyšetrenie

Cirhóza pečene je najčastejšou príčinou portálnej hypertenzie. U pacientov s cirhózou pečene je potrebné zistiť všetky možné príčiny vrátane anamnézy alkoholizmu alebo hepatitídy. Pri vzniku extrahepatálnej portálnej hypertenzie majú mimoriadny význam predchádzajúce (najmä v novorodeneckom období) zápalové ochorenia brušných orgánov. Poruchy zrážanlivosti krvi a užívanie niektorých liekov, ako sú pohlavné hormóny, predisponujú k trombóze portálnej alebo pečeňovej žily.

Anamnéza

• Pacient má cirhózu alebo chronickú hepatitídu
• Gastrointestinálne krvácanie: počet epizód, dátumy, objem stratenej krvi, klinické prejavy, liečba
• Výsledky predchádzajúcej endoskopie
• Indikácie: alkoholizmus, krvné transfúzie, vírusová hepatitída B a C, sepsa (vrátane novorodeneckej sepsy, sepsy spôsobenej intraabdominálnou patológiou alebo iného pôvodu), myeloproliferatívne ochorenia, užívanie perorálnych kontraceptív

Prieskum

• Príznaky zlyhania pečeňových buniek
• Žily brušnej steny:
  • miesto
  • smer prúdenia krvi
• Splenomegália
• Veľkosť a konzistencia pečene
• Ascites
• Opuch holení
• Rektálne vyšetrenie
• Endoskopické vyšetrenie pažeráka, žalúdka a dvanástnika

Dodatočný výskum

• Biopsia pečene
• Katetrizácia pečeňových žíl
• Selektívna arteriografia brušných orgánov
• Ultrazvuk, počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia pečene

Hemateméza je najčastejším prejavom portálnej hypertenzie. Je potrebné určiť množstvo a závažnosť predchádzajúceho krvácania, či viedlo k poruche vedomia alebo kóme a či bola vykonaná transfúzia krvi. Meléna bez hematemézy sa môže pozorovať pri kŕčových žilách. Absencia dyspepsie a bolesti v epigastrickej oblasti, ako aj patológia pri predchádzajúcom endoskopickom vyšetrení, nám umožňuje vylúčiť krvácanie z peptického vredu.

Možno identifikovať stigmy cirhózy - žltačka, pavučinové žilky, palmárny erytém. Je potrebné venovať pozornosť prítomnosti anémie, ascitu a prodromálnych príznakov kómy.

Žily prednej brušnej steny

Pri intrahepatálnej portálnej hypertenzii môže časť krvi prúdiť z ľavej vetvy portálnej žily cez periumbilické žily do dolnej dutej žily. Pri extrahepatálnej portálnej hypertenzii sa na bočnej brušnej stene môžu objaviť rozšírené žily.

Povaha distribúcie a smer prietoku krvi. Rozšírené kľukaté kolaterálne žily odchádzajúce od pupka sa nazývajú „hlava Medúzy“. Tento príznak je zriedkavý, zvyčajne je zväčšená jedna alebo dve žily, najčastejšie epigastrické. Krv odteká od pupka; pri obštrukcii dolnej dutej žily krv prúdi kolaterálmi zdola nahor do systému hornej dutej žily. Pri napätom ascite sa môže vyvinúť funkčná obštrukcia dolnej dutej žily, čo sťažuje vysvetlenie pozorovaných zmien.

Žily prednej brušnej steny je možné vizualizovať ich fotografovaním infračerveným svetlom.

Hluky

V oblasti xiphoidného výbežku alebo pupka možno počuť venózny šelest, ktorý sa niekedy šíri do prekordiálnej oblasti, do hrudnej kosti alebo do oblasti pečene. V mieste jeho najväčšieho prejavu možno pri miernom tlaku zistiť vibráciu. Šelest sa môže zosilniť počas systoly, počas nádychu, vo vzpriamenej polohe alebo v sede. Šelest vzniká, keď krv prechádza z ľavej vetvy portálnej žily cez veľké umbilikálne a paraumbilikálne žily umiestnené v serpentinovitom väze do žíl na prednej brušnej stene - hornej epigastrickej žily, vnútornej hrudnej žily a do dolnej epigastrickej žily. Niekedy možno venózny šelest počuť aj nad inými veľkými venóznymi kolaterálmi, napríklad nad dolnou mezenterickou žilou. Systolický arteriálny šelest zvyčajne naznačuje primárny karcinóm pečene alebo alkoholickú hepatitídu.

Kombinácia rozšírených žíl prednej brušnej steny, hlasného venózneho šumu nad pupkom a normálnej veľkosti pečene sa nazýva Cruveilhier-Baumgartenov syndróm. Môže byť spôsobený neuzavretím pupočnej žily, ale častejšie ide o kompenzovanú cirhózu pečene.

Šelest siahajúci od xiphoidného výbežku k pupku a „hlave medúzy“ naznačuje obštrukciu portálnej žily distálne od východiska pupočných žíl z ľavej vetvy portálnej žily, t. j. intrahepatálnu portálnu hypertenziu (cirhózu pečene).

Slezina

Slezina je vo všetkých prípadoch zväčšená a pri palpácii je viditeľný jej hustý okraj. Medzi veľkosťou sleziny a tlakom v portálnej žile nie je jasná súvislosť. U mladých pacientov a pri cirhóze s veľkými uzlinami je slezina zväčšená vo väčšej miere.

Ak slezinu nemožno nahmatať alebo jej veľkosť sa pri vyšetrení nezväčší, diagnóza portálnej hypertenzie je otázna.

V periférnej krvi sa zisťuje pancytopénia spojená so zväčšením sleziny (sekundárny „hypersplenizmus“). Pancytopénia je spojená s hyperpláziou retikuloendotelového systému skôr než s portálnou hypertenziou a nezmizne s rozvojom portokaválnych skratov, a to aj napriek poklesu portálneho tlaku.

Pečeň

Malá aj zväčšená veľkosť pečene je významná, preto by sa ich perkusionálne stanovenie malo vykonávať opatrne. Neexistuje jasná závislosť veľkosti pečene od tlaku v portálnej žile.

Je potrebné venovať pozornosť konzistencii pečene, jej bolestivosti a hrudkovitosti povrchu pri palpácii. Ak je pečeň mäkká, treba uvažovať o obštrukcii extrahepatálnej portálnej žily. Ak je konzistencia hustá, je pravdepodobnejšia cirhóza.

Ascites

Ascites je zriedkavo spôsobený samotnou portálnou hypertenziou, hoci významný nárast portálneho tlaku môže byť hlavným faktorom jeho vzniku. Pri portálnej hypertenzii sa zvyšuje filtračný tlak v kapilárach, čo spôsobuje únik tekutiny do brušnej dutiny. Okrem toho, vývoj ascitu pri cirhóze naznačuje okrem portálnej hypertenzie aj hepatocelulárnu insuficienciu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Konečník

Kŕčové žily anorektálnej oblasti možno zistiť rektoskopiou; žily môžu krvácať. Vyskytujú sa v 44 % prípadov cirhózy pečene a zhoršujú sa u pacientov s existujúcim krvácaním z kŕčových žíl pažeráka. Mali by sa odlišovať od jednoduchých hemoroidov, ktoré sú vyduté žilové telieska, ktoré nie sú spojené so systémom portálnej žily.