Renálna tubulárna acidóza je metabolická, SCF zostáva zvyčajne nezmenený. Proximálna renálna tubulárna acidóza vzniká, keď je znížená schopnosť epitelových buniek reabsorbovať bikarbonáty. Pozoruje sa proximálna renálna tubulárna acidóza izolovane alebo v rámci Fanconiho syndrómu (primárneho a sekundárneho).