Clusterová bolesť hlavy

Termín „trigeminálna vegetatívna cefalgia“ spája niekoľko zriedkavých foriem primárnej bolesti hlavy, ktoré kombinujú znaky cefalgie aj typické znaky kraniálnej parasympatickej neuralgie. Vzhľadom na nedostatočnú informovanosť lekárov je diagnostika trigeminálnej vegetatívnej cefalgie často ťažkou. Ich klasifikácia je uvedená nižšie.

Klastrová bolesť hlavy a iné trigeminálne autonómne cefalgie (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Klastrová bolesť hlavy.
  • 3.1.1 Epizodická klastrová bolesť hlavy.
  • 3.1.2. Chronická klastrová bolesť hlavy.
• 3.2. Paroxyzmálna hemikrania.
  • 3.2.1. Epizodická paroxyzmálna hemikrania.
  • 3.2.2. Chronická paroxyzmálna hemikrania.
• 3.3. Krátkodobé unilaterálne neuralgiformné bolesti hlavy s konjunktiválnou injekciou a slzením (SUNCT) [CONX - z angl. Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Možná trigeminálna autonómna cefalgia.
  • 3.4.1. Možná klastrová bolesť hlavy.
  • 3.4.2. Možná paroxyzmálna hemikrania.
  • 3.4.3. Možné krátkodobé jednostranné neuralgické bolesti hlavy s injekciou do spojoviek a slzením.

Spomedzi všetkých trigeminálnych vegetatívnych cefalgií je najčastejšia klastrová bolesť hlavy. Menej časté sú paroxyzmálna hemikrania a krátkodobé unilaterálne neuralgické bolesti hlavy s injekciou do spojoviek a slzením.

Klastrová bolesť hlavy je typ bolesti (synonymá: klastrová bolesť hlavy, klastrový syndróm, klastrová cefalgia, angioparalytická hemikrania, sympatická hemikrania vazodilatácia atď.), ktorá dostala svoj názov podľa charakteru priebehu, keď ataky nasledujú v sérii, vo zhlukoch (anglicky cluster - zhluk, skupina, trs), vyskytujúcich sa niekoľkokrát denne. Existujú dva typy klastrovej bolesti hlavy: epizodická a chronická. Prechod z epizodickej na chronickú sa vyskytuje v štvrtine prípadov. Epizodický typ je charakterizovaný atakami bolesti trvajúcimi 1-3 mesiace, po ktorých nasleduje remisia od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. Chronická paroxyzmálna hemikrania môže byť primárna a sekundárna (po období epizodickej klastrovej bolesti hlavy).

Táto forma jednostrannej bolesti hlavy je oveľa menej častá ako migréna (0,4 až 6 %) a je častejšia u mužov ako u žien. Začína sa prejavovať medzi 27. a 31. rokom života, približne o 10 rokov neskôr ako bežná migréna, a je častejšia u černochov ako u belochov. Existuje genetická predispozícia – vyskytuje sa 13-krát častejšie v rodinách s klastrovými bolesťami hlavy ako v bežnej populácii.

Záchvat sa prejavuje najostrejšími bolesťami pálivého, nudného charakteru v oku, frontálno-orbitálnej alebo temporo-orbitálnej oblasti, niekedy bolesť vyžaruje do líca, zubov, ucha, menej často do krku, ramena, lopatky. Záchvat bolesti je sprevádzaný slzením, rinoreou, upchatým nosom a hyperémiou spojiviek na strane bolesti (v dvoch tretinách prípadov). U viac ako polovice pacientov sa počas záchvatu vyvinie neúplný Bernard-Hornerov syndróm (ptóza, mióza), objaví sa opuch očných viečok, hyperhidróza v oblasti čela alebo celej polovice tváre. Je charakteristické, že pacienti si počas záchvatu nemôžu ľahnúť. Sú nepokojní, prehadzujú sa, stonajú od bolesti, ktorej intenzita je taká veľká, že klastrová bolesť hlavy sa nazýva „samovražedná“. Stav psychomotorickej agitácie odlišuje túto formu bolesti hlavy od migrény, pri ktorej sa pacienti snažia ľahnúť si a uprednostňujú pokoj, ticho, zatemnenú miestnosť. Trvanie bolesti sa pohybuje od 10-15 minút do 3 hodín, v priemere trvá záchvat bolesti 45 minút. Nevoľnosť a vracanie sa pozorujú v tretine prípadov. Záchvaty sa opakujú v sériách, „zhlukoch“, zvyčajne 1 až 4, ale nie viac ako 5-krát denne, spravidla súčasne (častejšie počas spánku - bolesť hlavy typu „budík“). Takéto záchvaty sa opakujú 2-6 týždňov alebo dlhšie, potom vymiznú na niekoľko mesiacov alebo rokov. Exacerbácie sú častejšie na jeseň alebo na jar, často spojené so sezónnymi zmenami svetelnej aktivity: záchvaty zhlukových bolestí hlavy sa stávajú častejšími s predlžovaním alebo skracovaním denného svetla (čo naznačuje chronobiologickú povahu ochorenia).

Pacienti majú charakteristický vzhľad: vysoký, atletický vzhľad, s priečnymi záhybmi na čele (levia tvár), pletorická tvár, teleangiektázie nie sú nezvyčajné. Od prírody sú takíto pacienti často ambiciózni, náchylní na hádky, navonok agresívni, ale vnútorne bezmocní, plachí, nerozhodní („vzhľad leva, ale srdce myši“).

Niektoré vazoaktívne látky vyvolávajú záchvaty bolesti hlavy: nitroglycerín 1 mg sublingválne, alkohol, subkutánne podaný histamín atď. Paradoxne, pitie veľkého množstva alkoholu zabraňuje vzniku záchvatu. To môže vysvetľovať zneužívanie alkoholu u mnohých pacientov s klastrovou cefalgiou.

V prípade pretrvávajúcich bolestí hlavy je potrebné dôkladné vyšetrenie pacientov, aby sa vylúčila primárna príčina v podobe aneuryzmy mozgových ciev, arteriovenóznej malformácie, nádorového procesu, ochorení paranazálnych dutín (etmoiditída), glaukómu. Je tiež potrebné vylúčiť migrénu, neuralgiu trojklanného nervu, feochromocytóm, paratrigeminálny Raederov syndróm (v prípade patologického procesu v oblasti Gasserovho uzla alebo jamy hypofýzy sa vyznačuje nudnou pulzujúcou bolesťou v oblasti očí šíriacou sa do celej polovice tváre, kombinovanou s miózou alebo Bernard-Hornerovým syndrómom, niekedy diplopiou, zhoršenými pohybmi očí, nevoľnosťou, objavuje sa prevažne ráno, po spánku, avšak chýba typické „zväzkovanie“ a vegetatívne prejavy na chrbte, častejšie sú postihnuté ženy), temporálnu arteritídu, Tolosa-Huntov syndróm, myofasciálny syndróm atď.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príčiny a mechanizmus vývoja trigeminálnej autonómnej cefalgie

Experimentálne a funkčné neurozobrazovacie štúdie ukázali, že trigeminálne autonómne cefalgie sú sprevádzané aktiváciou trigeminoparasympatického reflexu s klinickými príznakmi sekundárnej sympatickej dysfunkcie. Mechanizmus samotného záchvatu bolesti pri klastrových bolestiach hlavy je podobný ako pri migréne: aktivácia trigeminovaskulárneho systému, uvoľňovanie neuropeptidov bolesti, vazodilatácia. Predpokladá sa, že patogenéza klastrových bolestí hlavy je založená na porušení pacemakerovej funkcie hypotalamu, ktorá určuje výskyt bolestivých menštruácií a sezónnosť exacerbácií a klinicky sa prejavuje dennou periodicitou záchvatov, závislosťou záchvatov od periód spánku, zvláštnym správaním pacientov, ako aj zmiešanými sympatickými a parasympatickými dysfunkciami počas záchvatu. Mechanizmom, ktorý zostáva nejasný, periférne alebo centrálne podmienené spúšťače spôsobujú aktiváciu určitých oblastí hypotalamu (sivá hmota vrátane suprachiasmatického jadra), čo zodpovedá perióde zväzku bolesti. Rytmická aktivácia hypotalamickej oblasti následne vedie k aktivácii trigeminovaskulárneho systému, dilatácii ciev dura mater, uvoľňovaniu neuropeptidov bolesti (CGRP, substancia P) a samotnému záchvatu bolesti. Ústup exacerbácie a nástup remisie naznačujú normalizáciu aktivity hypotalamu. Povaha paroxyzmálnej hemikranie a krátkodobých jednostranných neuralgických bolestí hlavy s konjunktiválnou injekciou a slzením zostáva nejasná.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenéza klastrovej bolesti hlavy

Patogenéza klastrovej bolesti hlavy nie je úplne objasnená. Predpokladá sa, že je založená na deficite regionálnej sympatickej inervácie na strane bolesti. Periodicita ochorenia závisí od biorytmov homeostázy s výkyvmi hladiny vazoaktívnych látok. Medzi biochemickými poruchami sa veľký význam pripisuje zmenám v metabolizme histamínu. Počas záchvatu bolesti sa zvyšuje vylučovanie histamínu močom a znižuje sa hladina testosterónu v krvnej plazme. Významný význam sa pripisuje funkčnej aktivite substancie P v neurónoch ipsilaterálneho trojklanného nervu a jej spojeniu s pterygopalatinovým gangliom a perivaskulárnym sympatickým plexom vnútornej karotickej tepny. Počas záchvatu klastrovej bolesti hlavy sa koncentrácia substancie P výrazne znižuje. Inhibítor substancie P somatostatín je účinný pri záchvate klastrovej bolesti hlavy. Liečba klastrovej bolesti hlavy sa vykonáva ergotamínom, metisegridom, uhličitanom lítnym.