Črevná amyloidóza

Črevná amyloidóza je ochorenie čreva (samostatné ochorenie alebo „druhé ochorenie“) spôsobené ukladaním amyloidu v jeho tkanivách.

Pri amyloidóze môže byť postihnutý celý gastrointestinálny trakt, ale najvýznamnejšie ukladanie amyloidu sa vyskytuje v tenkom čreve.

Najznámejším klinickým typom črevnej amyloidózy je amyloidóza ako komplikácia mnohých ochorení infekčnej, imunitno-zápalovej povahy - sekundárna amyloidóza, pri ktorej v krvi cirkuluje prekurzor proteínu amyloidných fibríl - proteín SAA. Ten istý prekurzor slúži ako základ amyloidózy pri periodickom ochorení. Sekundárna amyloidóza a amyloidóza pri periodickom (dedičnom) ochorení sú združené do skupiny AL-amyloidóza. Črevná amyloidóza môže byť aj prejavom nezávislej nozologickej formy neznámej povahy (idiopatická, primárna amyloidóza) alebo amyloidózy pri chronickej lymfatickej paraproteinemickej leukémii, predovšetkým myelóme. V týchto prípadoch hovoríme o AL-amyloidóze, pri ktorej amyloidné fibrily vytvárajú ľahké reťazce imunoglobulínov cirkulujúcich v krvi. Poškodenie tenkého čreva pri sekundárnej amyloidóze sa podľa klinických údajov pozoruje u 40 % a podľa patologických údajov u 64 % pacientov, pri primárnej amyloidóze u 30 – 53 % a 60 – 80 % pacientov. Hrubé črevo je do procesu zapojené o niečo menej často: podľa klinických údajov - u 30-55% pacientov, podľa údajov zo sekcií - u 40-45% pacientov. Informácie o frekvencii poškodenia čriev pri dedičnej (periodickej chorobe) amyloidóze sú protichodné.

Treba mať na pamäti, že črevné lézie sa vyskytujú hlavne pri formách generalizovanej amyloidózy (najmä AA a AL amyloidóza). Lokálna nádorovitá črevná amyloidóza je veľmi zriedkavá. Keď dominujú klinické prejavy črevnej amyloidózy, nazýva sa to enteropatický typ amyloidózy.

Etiológia a patogenéza. Príčina amyloidózy, vrátane črevnej amyloidózy, nie je jasná. Mechanizmus tvorby amyloidu možno považovať za odhalený iba pri AA a AL amyloidóze, t. j. pri tých formách generalizovanej amyloidózy, pri ktorých je najčastejšie postihnuté črevo.

Príčiny a patogenéza črevnej amyloidózy

Klinický obraz

Gastrointestinálny trakt je pri amyloidóze postihnutý v celej svojej dĺžke. Makrožlosia (významné zväčšenie jazyka) sa pozoruje u 20 – 22 % pacientov, hepatomegália a splenomegália – u 50 – 80 % pacientov, môže byť postihnutý pažerák, niekedy sa vyskytuje nádorovitá lézia žalúdka.

Príznaky črevnej amyloidózy

Diagnostika

Nasledujúce príznaky môžu pomôcť pri diagnostikovaní črevnej amyloidózy:

1. Prítomnosť základného ochorenia, ktoré vedie k rozvoju črevnej amyloidózy (tuberkulóza, bronchiektázia, reumatoidná artritída atď.).
2. Pretrvávajúca hnačka odolná voči liečbe antibakteriálnymi, adstringentnými, adsorpčnými a fixačnými látkami (amyloidóza s prevažujúcim poškodením tenkého čreva).
3. Klinický obraz malabsorpčného syndrómu (charakteristický pre amyloidózu s prevažujúcim poškodením tenkého čreva).

Diagnóza črevnej amyloidózy

Liečba črevnej amyloidózy. Pri amyloidóze vrátane črevnej amyloidózy sa odporúča komplex liekov, ktoré ovplyvňujú hlavné články patogenézy ochorenia.

Na ovplyvnenie intracelulárnej syntézy amyloidného proteínu sa predpisujú deriváty 4-aminochinolínu (chlorochín, delagyl, plaquenil), kortikosteroidné hormóny v malých a stredných dávkach, kolchicín, imunostimulanty: T- a B-aktivín, levamizol.

Liečba črevnej amyloidózy

Prevencia sekundárnej amyloidózy je prevencia chronických hnisavo-zápalových, autoimunitných a nádorových ochorení zo skupiny paraproteinemickej leukémie.

Prognóza črevnej amyloidózy je nepriaznivá, najmä pri výskyte malabsorpčného syndrómu, ako aj pri závažných komplikáciách, ako je krvácanie a perforácia čriev. Zapojenie obličiek do patologického procesu prognózu zhoršuje. Zároveň možnosť resorpcie amyloidu pri sekundárnej amyloidóze na pozadí liečby kolchicínom zvyšuje priaznivosť prognózy tejto formy ochorenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]