Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Črevná amyloidóza - príčiny a patogenéza
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 04.07.2025
Príčina amyloidózy, vrátane črevnej, nie je jasná. Mechanizmus tvorby amyloidu možno považovať za odhalený iba pri AA a AL amyloidóze, teda pri tých formách generalizovanej amyloidózy, pri ktorých je najčastejšie postihnuté črevo.
Pri AA amyloidóze sa amyloidné fibrily tvoria z plazmatického prekurzora amyloidného fibrilárneho proteínu, proteínu SAA, ktorý vstupuje do makrofágu - amyloidoblastu, ktorý sa intenzívne syntetizuje v pečeni. Zvýšená syntéza SAA hepatocytmi stimuluje makrofágový mediátor interleukín-1, čo vedie k prudkému zvýšeniu obsahu SAA v krvi (predamyloidné štádium). Za týchto podmienok makrofágy nie sú schopné úplne degradovať SAA a amyloidné fibrily sa zostavujú z jeho fragmentov v invaginátoch plazmatickej membrány amylodoblastu. Toto zostavovanie je stimulované faktorom stimulujúcim amyloid (ASF), ktorý sa nachádza v tkanivách (slezina, pečeň) v predamyloidnom štádiu. Makrofágový systém teda zohráva vedúcu úlohu v patogenéze AA amyloidózy - stimuluje zvýšenú syntézu prekurzorového proteínu - SAA pečeňou a tiež sa podieľa na tvorbe amyloidných fibríl z degradujúcich fragmentov tohto proteínu.
Pri AL amyloidóze je sérovým prekurzorom amyloidného fibrilového proteínu L-reťazce imunoglobulínov. Predpokladá sa, že existujú 2 možné mechanizmy tvorby AL amyloidných fibríl:
- narušenie degradácie monoklonálnych ľahkých reťazcov s tvorbou fragmentov schopných agregácie do amyloidných fibríl;
- výskyt L-reťazcov so špeciálnymi sekundárnymi a terciárnymi štruktúrami s aminokyselinovými substitúciami. Syntéza amyloidných fibríl z L-reťazcov imunoglobulínov sa môže vyskytovať nielen v makrofágoch, ale aj v plazmatických a myelómových bunkách syntetizujúcich paraproteíny.
Patogenéza AL amyloidózy teda primárne zahŕňa lymfoidný systém; jeho zvrátená funkcia je spojená s výskytom „amyloidogénnych“ ľahkých reťazcov imunoglobulínov – prekurzorov amyloidných fibríl. Úloha makrofágového systému je sekundárna, podriadená.
Patomorfológia črevnej amyloidózy. Napriek tomu, že amyloidóza postihuje v podstate všetky časti tráviaceho traktu, intenzita amyloidózy je výraznejšia v tenkom čreve, najmä v cievach jeho submukóznej vrstvy v dôsledku jej výraznej vaskularizácie. Hromady amyloidnej látky vypadávajú pozdĺž retikulárnej strómy sliznice, v stenách ciev sliznice aj submukóznej vrstvy medzi svalovými vláknami, pozdĺž nervových kmeňov a ganglií, čo niekedy vedie k
K atrofii sliznice a jej ulcerácii. Prevažné ukladanie amyloidu sa zistilo buď vo „vnútornej vrstve“ cievnej steny (intima a media), alebo vo „vonkajšej vrstve“ (media a adventitia), čo do značnej miery určuje klinické prejavy ochorenia. Pri prvom type ukladania amyloidu sa vyskytuje syndróm zhoršenej absorpcie, pri druhom - porucha črevnej motility.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]