Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa (Kussmaul-Mayerova choroba, klasická polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa s prevažujúcim poškodením vnútorných orgánov, polyarteritis nodosa s prevažujúcim poškodením periférnych ciev, polyarteritis nodosa s vedúcim syndrómom tromboangiitídy) je akútne, subakútne alebo chronické ochorenie, ktorého základom je poškodenie periférnych a viscerálnych artérií, prevažne malého a stredného kalibru, rozvoj deštruktívnej-proliferatívnej arteritídy a následná periférna a viscerálna ischémia.

Kód MKCH 10

• M30.0 Nodulárna polyarteritída.
• M30.2 Juvenilná polyarteritída.

Epidemiológia polyarteritídy nodosa

Polyarteritis nodosa sa považuje za zriedkavé ochorenie (registrované s frekvenciou 0,7 – 18 na 100 000 obyvateľov); v populácii sa vyskytuje častejšie u mužov ako u žien (6:4).

Výskyt polyarteritídy nodosa u detí nie je známy. V súčasnosti je klasická polyarteritída nodosa extrémne zriedkavá; častejšia je juvenilná polyarteritída, ktorá sa vyznačuje výraznou hyperergickou zložkou s možnou tvorbou ložísk nekrózy kože a slizníc a gangrénou distálnych končatín. Ochorenie sa vyskytuje vo všetkých obdobiach detstva, ale juvenilná polyarteritída najčastejšie začína pred 7. rokom života a u dievčat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny polyarteritis nodosa

Etiológia ochorenia vo väčšine prípadov zostáva neznáma. Medzi predisponujúce faktory pre rozvoj polyarteritídy nodosa možno rozlíšiť:

• vírusy hepatitídy B (najbežnejšie), hepatitída C, cytomegalovírus, parvovírus, HIV;
• užívanie liekov (antibiotiká, sulfónamidy);
• očkovanie, séra;
• pôrod;
• slnečné žiarenie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenéza polyarteritis nodosa

Patogenéza poškodenia ciev je spojená s ukladaním cirkulujúcich imunitných komplexov v ich stene a rozvojom bunkových imunitných reakcií vedúcich k zápalovej infiltrácii a aktivácii komplementového systému s následným rozvojom fibrinoidnej nekrózy, narušením štrukturálnej organizácie arteriálnej steny a tvorbou aneuryziem. Následne dochádza ku sklerotickým procesom, ktoré vedú k oklúzii lúmenu tepien.

Čo spôsobuje polyarteritídu nodosa?

Príznaky polyarteritídy nodosa

Polyarteritis nodosa sa vyznačuje polymorfizmom klinických prejavov (mnohopočetná mononeuritída, fokálna nekrotická glomerulonefritída, kožné cievne infarkty, livedo reticularis, artritída, myalgia, bolesti brucha, kŕče, mozgové príhody atď.). Lokálna (monoorgánová) kožná forma ochorenia sa môže vyvinúť u 10 % pacientov: hmatateľná purpura, livedo reticularis, vredy, bolestivé uzlíky. Častejšie sa však pozoruje poškodenie všetkých tkanív a orgánov (menej často - ciev pľúc a sleziny) so známkami fibrinoidnej nekrózy, polymorfnej bunkovej infiltrácie, lokálnej deštrukcie elastických membrán, trombózy a aneuryzmy cievnej steny.

Polyarteritis nodosa sa radí na prvé miesto medzi systémovými vaskulitídami vo vývoji kardiovaskulárnych komplikácií, medzi ktorými možno rozlíšiť koronariitídu. Tá sa vyznačuje prevalenciou distálnej povahy lézie, bezbolestnými formami ischémie a fokálnou nekrózou myokardu s rozvojom fokálnej fibrózy myokardu, ktorá sa zistí pri pitve. Klinicky sa naskulitída koronárnych artérií môže prejaviť ako angina pectoris, akútny infarkt myokardu, náhla srdcová smrť a chronické srdcové zlyhanie. Podľa E. N. Semenkovej sa chronické srdcové zlyhanie pozoruje u 39 % pacientov s polyarteritis nodosa.

Môže sa vyvinúť fibrinoidná perikarditída, ale v týchto prípadoch je vždy potrebné vylúčiť urémiu. Charakteristická je arteriálna hypertenzia (AH) spojená so zvýšením obsahu renínu v krvi (hyperrenínová forma AH), ktorá je zase spojená so zapojením renálneho cievneho riečiska do procesu a v niektorých prípadoch so vznikom ischemickej choroby obličiek. Arteriálna hypertenzia sa vyznačuje trvalo vysokými hodnotami krvného tlaku, v tretine prípadov malígnym priebehom s rýchlym poškodením cieľových orgánov, rozvojom ischemických a hemoragických mozgových príhod, dilatáciou srdcových dutín a progresiou chronického srdcového zlyhania.

Príznaky polyarteritídy nodosa

Diagnóza polyarteritis nodosa

Diagnóza polyarteritídy nodosa pred vznikom charakteristického klinického obrazu je mimoriadne náročná. Laboratórne údaje nemajú odchýlky špecifické pre polyarteritídu nodosa.

• Klinický krvný test (mierna normochrómna anémia, leukocytóza, trombocytóza, zvýšená sedimentácia erytrocytov).
• Biochemické vyšetrenie krvi (zvýšené hladiny kreatinínu, močoviny, C-reaktívneho proteínu, ako aj alkalickej fosfatázy a pečeňových enzýmov s normálnymi hladinami bilirubínu).
• Všeobecný rozbor moču (hematúria, mierna proteinúria).
• Imunologické vyšetrenie (zvýšené hladiny cirkulujúcich imunitných komplexov, znížené zložky komplementu C3 a C4) protilátky proti fosfolipidom (aPL) sú detegované u 40 – 55 % pacientov, čo je spojené s livedo reticularis, vredmi a nekrózou kože, ANCA (tri sú zriedkavo detegované pri klasickom priebehu polyarteritídy nodosa).
• Detekcia HBsAg v krvnom sére pacientov.

Na morfologické potvrdenie diagnózy polyarteritídy nodosa sa pacientom odporúča svalová biopsia, ako aj biopsia obličiek, pečene, semenníkov, žalúdočnej sliznice a konečníka. Ak nie je možné vykonať biopsiu alebo ak sa získajú pochybné údaje, pacientom sa odporúča angiografia obličiek, pečene, gastrointestinálneho traktu a mezentéria, ktorá odhalí aneuryzmy od 1 do 5 mm a/alebo stenózu stredne veľkých artérií.

[ 8 ], [ 9 ]

Diagnostické kritériá pre polyarteritídu nodosa

Na diagnostiku polyarteritídy nodosa sa používajú kritériá, ktoré navrhla Americká reumatologická akadémia v roku 1990 (Lightfoot R. a kol., 1990).*

• Úbytok hmotnosti o 4 kg alebo viac od začiatku ochorenia (nesúvisí s diétnymi faktormi).
• Livedo reticularis - nepravidelné, sieťovité zmeny v kožnom vzore na končatinách a trupe.
• Bolesť v semenníkoch alebo ich citlivosť pri palpácii, ktorá nie je spojená s traumatickým poranením, infekčným procesom atď.
• Difúzna myalgia, slabosť alebo bolesť pri palpácii svalov dolných končatín.
• Mononeuritída je vývoj mnohopočetnej mononeuropatie alebo polyneuropatie.
• Vývoj arteriálnej hypertenzie s diastolickým krvným tlakom > 90 mm Hg.
• Zvýšené hladiny močoviny > 40 mg% a/alebo kreatinínu > 15 mg% v krvnom sére, ktoré nie sú spojené s dehydratáciou alebo zhoršeným výdajom moču,
• Infekcia vírusom hepatitídy B (prítomnosť HBsAg alebo protilátok proti vírusu hepatitídy B v krvnom sére).
• Angiografické zmeny (aneuryzmy a/alebo oklúzie viscerálnych artérií nesúvisiace s aterosklerózou, fibromuskulárnou dyspláziou a inými nezápalovými ochoreniami).
• Údaje z biopsie (neutrofilná infiltrácia stien stredných a malých tepien, nekrotizujúca vaskulitída).

Prítomnosť troch alebo viacerých kritérií umožňuje diagnostikovať polyarteritídu nodosa (senzitivita - 82 %, špecificita - 87 %), diagnózu však možno považovať za spoľahlivú až po biopsii alebo angiografii.

Diagnóza polyarteritis nodosa

[ 10 ], [ 11 ]

Liečba polyarteritídy nodosa

Pacientom s polyarteritídou nodosa sa predpisujú glukokortikoidy. Podľa indikácií sa môže použiť pulzná terapia metylprednizolónom. Vzhľadom na vysokú frekvenciu progresie ochorenia môže byť monoterapia glukokortikoidmi neúčinná. Pri absencii markerov replikácie vírusu hepatitídy B je potrebné zvážiť zaradenie denného perorálneho cyklofosfamidu do liečebného programu. Pri prítomnosti markerov replikácie vírusu hepatitídy B je indikovaný interferón-alfa a ribavirín v kombinácii s glukokortikoidmi a plazmaferézou.

Ako sa lieči polyarteritída nodosa?

Ako predchádzať polyarteritíde nodosa?

Primárna prevencia polyarteritídy nodosa nebola vyvinutá. Prevencia exacerbácií a relapsov spočíva v predchádzaní exacerbáciám a sanitácii ložísk infekcie.

Prognóza polyarteritídy nodosa

Nodulárna polyarteritída má relatívne priaznivú prognózu. Päťročné prežitie je približne 60 %. Medzi faktory, ktoré zhoršujú priebeh ochorenia a podľa toho aj prognózu, patria: vek nad 50 rokov, rozvoj kardiomyopatie, poškodenie centrálneho nervového systému, obličiek a gastrointestinálneho traktu. Príčinou úmrtia sú následky poškodenia kardiovaskulárneho systému.

História problému

Podrobný klinický a morfologický obraz polyarteritis nodosa prvýkrát opísali v roku 1866 A. Kussmaul a R. Maier, ktorí pozorovali 27-ročného muža s febrilnou horúčkou, myalgiou, produktívnym kašľom, procinúriou, abdominálnym syndrómom, ktorý zomrel 1 mesiac po objavení sa prvých príznakov ochorenia. Pri pitve sa zistili viaceré aneuryzmy v tepnách stredného a malého kalibru svalového typu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]