Diagnostika polyarteritídy nodózy

Diagnóza polyarteritídy nodosa je často náročná kvôli nešpecificite počiatočných symptómov, polymorfizmu klinických prejavov a absencii špecifických laboratórnych markerov. Základom diagnózy je predovšetkým klinický obraz, ktorý sa prejaví počas prvých 3 mesiacov ochorenia. Pri stanovení diagnózy sa zohľadňujú špecifické klinické syndrómy (hlavné diagnostické kritériá). Vedľajší význam majú príznaky ako zvýšená telesná teplota, úbytok hmotnosti, bolesti kĺbov a svalov, leukocytóza, zvýšená sedimentácia erytrocytov a markery vírusovej hepatitídy B.

Klasifikačné kritériá pre polyarteritídu nodosa u detí (tu a nižšie sú kritériá zoradené podľa špecifickosti a citlivosti od najvyššieho po najnižšie percento)

Kritériá	Vysvetlenie
Hlavné
Viacnásobná asymetrická mononeuritída alebo asymetrická polyneuritída	Kombinované alebo postupné poškodenie radiálneho, ulnárneho, mediánu, peroneálneho a iných nervov
Ischemická choroba čriev	Infarkt, nekróza črevnej steny s jednou alebo viacerými léziami
Syndróm arteriálnej hypertenzie	Pretrvávajúce zvýšenie diastolického tlaku v kombinácii s močovým syndrómom a prípadne markermi hepatitídy B
Charakteristické angiografické zmeny	Aneuryzmy malých a stredných intraorgánových artérií v kombinácii s fokálnou vaskulárnou deformáciou (pečeňové, obličkové a iné artérie)
Nekrotizujúca vaskulitída (na základe biopsie)	Deštruktívna-proliferatívna vaskulitída malých a stredných artérií svalového typu, zistená biopsiou
Pomocné
Bolesť kĺbov a/alebo svalov	Pretrvávajúca bolesť, kauzalgia veľkých kĺbov a svalov distálnych končatín
Horúčka	Zvýšenie telesnej teploty nad 38 °C denne alebo epizodicky s nadmerným potením trvajúcim 2 týždne alebo dlhšie
Leukocytóza periférnej krvi	Leukocytóza viac ako 20,0x109/l, stanovená v troch po sebe nasledujúcich analýzach
Chudnutie	Pokles telesnej hmotnosti o viac ako 15 % pôvodnej hmotnosti v krátkom časovom období, ktorý nie je spojený s hladovaním

Diagnóza polyarteritídy nodosa sa stanoví, ak sú splnené aspoň dve hlavné kritériá alebo jedno hlavné a tri pomocné kritériá.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Laboratórna diagnostika polyarteritídy nodosa

V aktívnom období polyarteritídy nodosa všeobecný krvný test odhalí miernu normochrómnu anémiu, neutrofilnú leukocytózu a zvýšenie ESR.

Všeobecný rozbor moču môže odhaliť prechodné zmeny v sedimente.

Biochemická analýza krvi má praktickú hodnotu, pretože odhaľuje zmeny v určitých ukazovateľoch, najmä v aktivite transferáz a dusíkatých odpadoch.

Počas imunologického vyšetrenia počas aktívneho obdobia sa u všetkých pacientov prejavuje zvýšenie koncentrácie C-reaktívneho proteínu, možno zistiť mierne zvýšenie IgA, IgG a pozitívny reumatoidný faktor.

Systém zrážania krvi pri nodulárnej polyarteritíde sa vyznačuje sklonom k hyperkoagulácii, preto by malo byť stanovenie stavu hemostázy počiatočné a následné na kontrolu primeranosti liečby. Hyperkoagulácia je najvýraznejšia pri juvenilnej polyarteritíde.

U pacientov s klasickou polyarteritídou nodosa sa zisťuje HBsAg a ďalšie markery hepatitídy B (bez klinických, laboratórnych a epidemiologických príznakov tohto ochorenia).

Inštrumentálna diagnostika polyarteritídy nodosa

Podľa indikácií sa predpisuje EKG, echokardiografia, röntgen hrudníka, ultrazvuk brušných orgánov, angiografia a biopsia.

EKG dokáže odhaliť príznaky metabolických porúch v myokarde, tachykardiu. Pri myokarditíde možno zaznamenať spomalenie vedenia vzruchov, extrasystolu a zníženú elektrickú aktivitu myokardu. V prípade poškodenia koronárnych artérií sa odhaľujú ischemické zmeny v srdcovom svale.

V prípade myokarditídy echokardiografia odhaľuje dilatáciu srdcových dutín, zhrubnutie a/alebo hyperechogenitu stien a/alebo papilárnych svalov, zníženie kontraktilných a pumpovacích funkcií myokardu a v prítomnosti perikarditídy stratifikáciu alebo zhrubnutie perikardiálnych vrstiev.

Počas ultrazvukového vyšetrenia brušných orgánov a obličiek sa najčastejšie zaznamenávajú nešpecifické zmeny vo forme zvýšeného cievneho vzoru a/alebo echogenicity parenchýmu.

Na röntgenovom snímku hrudníka počas aktívneho obdobia ochorenia sa zaznamenáva zvýšenie cievneho vzoru a niekedy aj zmena pľúcneho intersticiu.

Aortografia sa predpisuje pri nodulárnej polyarteritíde, ktorá sa vyskytuje pri arteriálnej hypertenzii, na diagnostické a diferenciálne diagnostické účely. Angiogramy dokážu odhaliť aneuryzmy stredných a malých ciev obličiek, pečene, sleziny a defekty pri kontrastnom kontraste parenchýmu postihnutých orgánov, čo slúži ako angiografické kritérium pre ochorenie.

V pochybných prípadoch sa vykonáva biopsia kože, podkožného tkaniva a svalov, zriedkavo - obličiek. Pred začiatkom základnej terapie je vhodné vykonať biopsiu. Morfologickým znakom potvrdzujúcim diagnózu nodulárnej polyarteritídy je deštruktívno-produktívna vaskulitída, ktorú možno zistiť iba vtedy, ak sa biopsia vykoná z oblasti kože s uzlíkom, livedom alebo blízkou nekrózou.

Klasifikačné kritériá pre juvenilnú polyarteritídu

Kritériá	Vysvetlenie
Hlavné
Gangréna prstov a/alebo nekróza kože	Akútny vývoj suchej asymetrickej gangrény postihujúcej I-III prsty, mumifikácia oblastí kože
Nodulárne erupcie	Intradermálne alebo subkutánne uzlíky s priemerom do 1 cm pozdĺž priebehu krvných ciev
Infarkt jazyka	Bolestivá klinovitá cyanóza jazyka s rozvojom nekrózy
Livedo arborescens	Cyanotická sieťovina s hrubými okami na distálnych končatinách, horšia v chlade a státí
Pomocné
Nekrotizujúca vaskulitída (na základe biopsie)	Deštruktívna-proliferatívna vaskulitída malých a stredných artérií svalového typu, zistená biopsiou
Chudnutie	Pokles telesnej hmotnosti o viac ako 15 % pôvodnej hmotnosti v krátkom časovom období, ktorý nie je spojený s hladovaním
Bolesť kĺbov a/alebo svalov	Pretrvávajúca bolesť, kauzalgia veľkých kĺbov a svalov distálnych končatín
Horúčka	Zvýšenie telesnej teploty nad 38 °C denne alebo epizodicky s nadmerným potením trvajúcim 2 týždne alebo dlhšie
Leukocytóza periférnej krvi	Leukocytóza viac ako 20,0x109 / l, stanovená v troch po sebe nasledujúcich analýzach

Diagnóza juvenilnej polyarteritídy sa stanoví za prítomnosti najmenej troch hlavných alebo dvoch hlavných a troch pomocných kritérií.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diferenciálna diagnostika polyarteritídy nodosa

Pri akútnom nástupe juvenilnej polyarteritídy s vysokou telesnou teplotou, bolesťami kĺbov a svalov, kožnými vyrážkami, hepatomegáliou je často potrebná diferenciálna diagnostika so sepsou, juvenilnou reumatoidnou artritídou, juvenilnou dermatomyozitídou, systémovým lupus erythematosus, Kawasakiho syndrómom, nešpecifickou aortoarteritídou.

Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné si uvedomiť, že nodulárna polyarteritída nie je charakterizovaná deštruktívnou artritídou charakteristickou pre juvenilnú reumatoidnú artritídu, na rozdiel od juvenilnej dermatomyozitídy nemá juvenilná polyarteritída taký výrazný syndróm svalovej slabosti, livedo a kožná nekróza sa nachádzajú prevažne na distálnych častiach končatín, periorbitálny lila erytém sa nepozoruje. Na rozdiel od systémového lupus erythematosus majú pacienti s juvenilnou polyarteritídou častejšie dendritické ako retikulárne livedo, distálnu gangrénu a hyperleukocytózu. Nodulárna polyarteritída nie je charakterizovaná endokarditídou, polyserozitídou a nefrotickým syndrómom, nie sú v nej stanovené LE bunky.

Diferenciálnu diagnostiku polyarteritis nodosa komplikuje náhly nástup vysokého krvného tlaku u dieťaťa. V takýchto prípadoch sa diagnóza polyarteritis nodosa často musí stanoviť vylúčením, pričom sa dôsledne vyvracajú predpoklady o feochromocytóme, stenóze renálnej artérie, pyelonefritíde s následkom nefrosklerózy, chronickej glomerulonefritíde. V prospech polyarteritis nodosa svedčí: pretrvávajúci vysoký krvný tlak v kombinácii so známkami systémového cievneho poškodenia, horúčka, zvýšená sedimentácia erytrocytov (ESR) a leukocytóza, HBs antigenémia (bez klinickej hepatitídy).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]