Sarkómy hrudnej dutiny

Sarkóm prsníka, podobne ako nádory hrudnej časti tela, sa najčastejšie objavuje v dôsledku metastáz z pažeráka, pľúc, mediastina a v niektorých prípadoch aj zo srdca. Liečbu sarkómu prsníka vykonáva onkológ, kardiológ a gastroenterológ. Nebezpečenstvo sarkómu prsníka spočíva v tom, že ochorenie najčastejšie prebieha asymptomaticky. Práve táto skutočnosť je spojená s vysokou úmrtnosťou pacientok so zhubnými nádormi prsníka.

Pacient vyhľadá lekársku pomoc príliš neskoro, keď sarkóm vstúpil do neliečeného štádia. Výrazné príznaky sarkómu sa začínajú objavovať v poslednom štádiu ochorenia, keď pacient začína pociťovať nevysvetliteľnú bolesť, celkovú slabosť a úbytok hmotnosti. Príznaky závisia aj od lokalizácie sarkómu.

Sarkóm prsníka je v súčasnosti neúplne preskúmanou skupinou ochorení. Nedostatok štúdia sa vysvetľuje anatomickou špecifickosťou štruktúry hrudnej kosti. Hrudník obsahuje mnoho tkanivových rudimentov a embryí spojivového tkaniva. Sarkóm prsníka môže postihnúť mäkké tkanivá alebo sa vzťahuje na nádory kostrového systému hrudnej kosti. V hrudníku sú najčastejšie diagnostikované typy sarkómov:

• Liposarkóm.
• Angiosarkómy.
• Rabdomyosarkómy.
• Neurogénne sarkómy.
• Chondrosarkómy.
• Osteosarkómy.
• Synoviálne sarkómy.
• Ewingov sarkóm.

[ 1 ], [ 2 ]

Sarkóm rebier

Sarkóm rebier je malígny nádor s rozsiahlym rozšírením. V počiatočných štádiách ochorenia nie je klinický obraz jasne vyjadrený. Pacient pociťuje bolesť v rebrách a hrudnej kosti. Niekedy sa syndróm bolesti šíri do okolitých tkanív. S postupom sarkómu sa bolesť zvyšuje a anestetiká nepomáhajú vyrovnať sa s nepríjemnými príznakmi. V oblasti postihnutých rebier sa objaví malý opuch, ktorý sa ľahko palpuje, ale pri palpácii spôsobuje bolesť. Nádor sa rýchlo vyvíja a skoro metastázuje.

• Hneď ako nádor postihne autonómny nervový systém, pacient začne prejavovať neurologické príznaky (úzkosť, zvýšená excitabilita, podráždenosť).
• V dôsledku neznesiteľnej bolesti sa u pacientov objaví anémia, horúčka, zvýšená teplota a oblasť tela nad nádorom zmení farbu a stane sa horúcou na dotyk.
• Sarkóm rebier sa môže vyvinúť súčasne z rôznych typov tkaniva. Napríklad osteosarkóm postihuje kostné tkanivo, fibrosarkóm postihuje šľachy a väzy, chondrosarkóm postihuje chrupavku a retikulosarkóm postihuje cievne zložky.
• Nádory rebier sú rozšírené, čo ich odlišuje od väčšiny ostatných nádorov postihujúcich hrudnú kosť. Bez včasnej diagnózy a liečby ochorenie narúša dôležité funkcie hrudníka a dýchací proces.
• Na základe lokalizácie sa sarkóm rebier delí na monostotický, postihujúci jedno rebro, a polystotický, postihujúci niekoľko rebier a hrudnú kosť.

Sarkóm pľúc

Sarkóm pľúc je malígny nádor spojivového tkaniva. Najčastejšie sa nádor vyvíja medzi stenami priedušiek a alveolárnymi septami. Pľúcne sarkómy sa vyznačujú heterogenitou, medzi ktoré patria: neurosarkómy, lymfosarkómy, rabdomyosarkómy, angiosarkómy a iné typy nádorov. Spôsob liečby závisí od umiestnenia a objemu nádoru. Pľúcny sarkóm sa spravidla lieči rádioterapiou a chemoterapiou, v extrémnych prípadoch sa používa chirurgický zákrok.

Sarkóm srdca

Sarkóm srdca sa delí na niekoľko histologických typov. Väčšina pacientov s diagnostikovaným malígnym nádorom srdca zomiera v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Sarkómy sú spravidla lokalizované v pravých častiach srdca a prerastajú do perikardiálnej dutiny a dutej žily. Sarkóm ľavých častí srdca sa veľmi často mylne považuje za myxóm. V dôsledku nesprávnej diagnózy sarkóm postihuje orgán natoľko, že liečba a radikálna operácia sú nemožné. Ale aj včasná diagnostika sarkómu srdca, chemoterapia a ožarovanie predlžujú život pacientov na krátky čas. Výnimkou je lymfosarkóm srdca, ktorý je vhodný na rádioterapiu a chemoterapiu.

• Klinický obraz ochorenia závisí výlučne od lokalizácie sarkómu, jeho veľkosti a stupňa progresie. Niektoré typy sarkómov teda môžu metastázovať a postihovať množstvo orgánov a systémov.
• Príznaky ochorenia začínajú miernym zvýšením teploty, náhlym úbytkom hmotnosti, celkovou slabosťou a bolesťami kĺbov. Neskôr sa pacient sťažuje na rôzne vyrážky na končatinách a trupe. Postupne sa vyvíjajú príznaky srdcového zlyhania.
• Ak sa nádor rozšíri do perikardiálneho priestoru, vedie k hemoragickému perikardiálnemu výpotku a tamponáde. U niektorých pacientov sa vyskytuje zlyhanie komôr a venózna obštrukcia, čo vedie k opuchu tváre a horných končatín. Keď je postihnutá dolná dutá žila, pacienti začínajú pociťovať prekrvenie vnútorných orgánov.

Prítomnosť srdcového sarkómu možno podozrievať na základe príznakov, ako je bolesť na hrudníku, hemoperikard pri absencii traumy v anamnéze, celková slabosť, vyrážky a bezpríčinná bolesť. Liečba srdcového sarkómu je symptomatická. Pacient podstupuje chemoterapiu a ožarovanie. Prognóza je nepriaznivá, s mierou prežitia približne 80 %. Väčšina pacientov zomiera do piatich rokov od diagnostikovania srdcového sarkómu.

Perikardiálny sarkóm

Perikardiálny sarkóm je nádorová lézia vonkajšej membrány srdca, ktorá pozostáva výlučne zo spojivového tkaniva. Perikard je od vnútorných vrstiev srdca oddelený medzerou, dutinou vyplnenou seróznou tekutinou. Ak novotvar rastie z perikardiálneho tkaniva, nádor sa postupne šíri do perikardiálneho priestoru a ďalších oblastí, čím vytvára hemoragický výpotok do srdcovej dutiny, čo vedie k tamponáde.

Perikardiálny sarkóm sa vyznačuje absenciou normálnych srdcových kontrakcií v dôsledku kompresie srdcových dutín. Tento stav je život ohrozujúci a vyžaduje si okamžitú liečbu. Príznaky malígnych perikardiálnych nádorov sú podobné príznakom srdcového zlyhania. Liečba je rovnaká ako pri srdcovom sarkóme.

Sarkóm pažeráka

Sarkóm pažeráka je malígny nádor spojivového tkaniva, ktorý najčastejšie postihuje mužov. Nádor pažeráka je zriedkavé ochorenie, ktoré metastázuje do orgánov susediacich s pažerákom a hrudníkom. Najčastejšie má sarkóm formu polypu, ktorý rastie do lúmenu pažeráka. Existujú aj nádory, ktoré sú lokalizované v strednej tretine pažeráka alebo na jeho prednej stene. Leiomyosarkóm sa spravidla diagnostikuje ako sarkóm pažeráka. Nádor môže prerásť celú stenu pažeráka, presiahnuť jej hranice a ovplyvniť okolité tkanivá a mediastinálne tkanivo.

Klinický obraz ochorenia pozostáva z narušeného procesu prehĺtania a syndrómu bolesti s ďalšou progresiou sarkómu. Bolesť sa spravidla lokalizuje za hrudnou kosťou, ale nepríjemné pocity sa môžu vyskytnúť aj medzi lopatkami a do chrbtice. Takmer vo všetkých prípadoch je sarkóm pažeráka sprevádzaný ezofagitídou, teda zápalovým ochorením stien pažeráka. Príznaky ochorenia sú rôzne. Spočiatku pacient pociťuje celkovú slabosť, zaznamenáva sa progresívna strata hmotnosti a anémia.

Sarkóm pažeráka vedie k úplnému vyčerpaniu, ktoré je sprevádzané bolestivými príznakmi a poruchami prehĺtania. Ak nádor prerastie do dýchacích ciest, vedie k vzniku fistuly medzi priedušnicou, prieduškami a pažerákom. To môže spôsobiť obštrukciu dýchacích ciest. Okrem toho malígny nádor pažeráka metastázuje skoro a spravidla do pohybového aparátu a lebečných kostí.

Mediastinálny sarkóm

Mediastinálny sarkóm je zriedkavý malígny nádor. Sarkóm sa šíri po celom mediastinálnom tkanive, postihuje a stláča orgány, ktoré sa v ňom nachádzajú. Ak sa novotvar rozšíri do pleury, vedie to k vzniku exsudátu v pleurálnych dutinách.

Liečba mediastinálneho sarkómu závisí od štádia jeho vývoja, úrovne metastáz a celkového zdravotného stavu pacienta. Najčastejšie sa liečba vykonáva pomocou rádioterapie. To umožňuje zastaviť metastatické lézie lymfatických uzlín mediastina. Je nevyhnutná chemohormonálna terapia. Radiačné ožarovanie je účinné pri liečbe retikulosarkómov a lymfogranulomatózy.

Kombinovaná liečba mediastinálneho sarkómu je možná iba pri léziách retrosternálnej strumy a týmusu. Prognóza sarkómu je spravidla nepriaznivá, pretože úmrtnosť pacientov je vysoká. Včasná diagnostika a účinná liečba však predlžujú život pacientov a bojujú proti bolestivým príznakom.

Pri diagnostikovaní sarkómu hrudných orgánov je úlohou lekára diferencovať ochorenie, aby sa oddelili malígne nádory od benígnych nádorových útvarov a komplikácií po úrazoch (burzitída, myozitída, hematómy).