Psoriáza: príčiny, príznaky, liečba

Psoriáza (synonymum: pityriasis versicolor) je zápalové ochorenie, ktoré sa najčastejšie prejavuje ako ostro ohraničené erytematózne papuly alebo plaky pokryté striebristými šupinami. Príčiny psoriázy nie sú známe, ale medzi bežné príčiny patrí poranenie, infekcia a užívanie určitých liekov.

Subjektívne príznaky psoriázy sú zvyčajne minimálne, s občasným miernym svrbením, ale lézie môžu byť kozmeticky problematické. U niektorých pacientov sa vyvinie bolestivá artritída. Diagnóza psoriázy je založená na vzhľade a umiestnení lézií. Liečba psoriázy zahŕňa zmäkčovadlá, analógy vitamínu D, retinoidy, decht, glukokortikoidy, fototerapiu a v závažných prípadoch metotrexát, retinoidy, biologické lieky alebo imunosupresíva.

Psoriáza je chronicky sa opakujúce ochorenie, ktorého základom je zvýšená proliferácia a zhoršená diferenciácia epidermálnych buniek. Ochorenie trvá roky a je sprevádzané striedaním relapsov a remisií.

Psoriáza je chronická zápalová dermatóza multifaktoriálneho pôvodu, v ktorej hrá vedúcu úlohu genetická zložka. Psoriáza sa vyznačuje výrazným spektrom klinických prejavov: od jednotlivých, hojne šupinatých papúl alebo plakov ružovočervenej farby až po erytrodermiu, psoriatickú atropiu, generalizovanú alebo obmedzenú pustulárnu psoriázu. Vyrážka sa môže nachádzať na ktorejkoľvek časti kože, ale najčastejšie - na extenzorovom povrchu končatín, pokožky hlavy, trupu. Psoriatické papuly sa líšia svojou veľkosťou, intenzitou zápalovej reakcie, infiltráciou, ktorá môže byť veľmi významná a sprevádzaná papilomatóznymi a bradavičnatými výrastkami.

Psoriáza postihuje približne 2 % svetovej populácie, mužov aj ženy – približne rovnako.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Čo spôsobuje psoriázu?

Psoriáza je hyperproliferácia epidermálnych keratinocytov, sprevádzaná zápalom epidermy a dermy. Ochorenie postihuje približne 1 – 5 % svetovej populácie, pričom zvýšené riziko majú ľudia so svetlou pokožkou. Vekom podmienený nástup ochorenia má dva vrcholy: najčastejšie sa psoriáza vyskytuje vo veku 16 – 22 alebo 57 – 60 rokov, ale je možná v akomkoľvek veku. Príčiny psoriázy sú známe, ale zvyčajne sa dajú vysledovať v rodinnej anamnéze. S psoriázou sú spojené HLA antigény (CW6, B13, B17). Predpokladá sa, že vystavenie vonkajším faktorom spôsobuje zápalovú reakciu a následnú hyperproliferáciu keratinocytov. Je dobre známe, že psoriázu spúšťajú faktory, ako sú: kožné lézie (Koebnerov fenomén), solárny erytém, HIV, beta-hemolytická streptokoková infekcia, lieky (najmä beta-blokátory, chlorochín, lítium, inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu, indometacín, terbinafín a alfa interferón), emocionálny stres a alkohol.

Psoriáza: patomorfológia kože

Výrazná akantóza, prítomnosť predĺžených, tenkých a v dolnej časti mierne zhrubnutých epidermálnych výrastkov; nad vrcholmi dermálnych papíl je epidermis zriedená, niekedy pozostáva z 2-3 radov buniek. Charakteristická je parakeratóza a v starých ložiskách hyperkeratóza; často je stratum corneum čiastočne alebo úplne odlúpnuté. Granulovaná vrstva je vyjadrená nerovnomerne, pod oblasťami parakeratózy spravidla chýba. Počas obdobia progresie v tŕňovej vrstve sa pozoruje inter- a intracelulárny edém, exocytóza s tvorbou ložiskových akumulácií neutrofilných granulocytov, ktoré migrujú do stratum corneum alebo parakeratotických oblastí a tvoria Munroove mikroabscesy. Mitózy sa často nachádzajú v bazálnych a dolných radoch tŕňových vrstiev. Podľa predĺženia epidermálnych výbežkov sú papily dermis zväčšené, bankovité, rozšírené, edematózne, kapiláry v nich sú skrútené, naplnené krvou. V subpapilárnej vrstve sa okrem rozšírených ciev pozoruje malý perivaskulárny infiltrát lymfocytov, histiocytov s prítomnosťou neutrofilných granulocytov. Pri exsudatívnej psoriáze je exocytóza a medzibunkový edém v epiderme výrazne vyjadrené, čo vedie k tvorbe Munroových mikroabscesov. V regresnom štádiu procesu sú uvedené morfologické znaky vyjadrené oveľa menej silne a niektoré úplne chýbajú.

Pri psoriatickej erytrodermii sa vyskytujú histologické zmeny typické pre psoriázu, ale v niektorých prípadoch dochádza k výraznej zápalovej reakcii s prítomnosťou eozinofilných granulocytov medzi bunkami zápalového infiltrátu. Niekedy sa vyskytuje spongióza a vezikulácia. Okrem toho sú šupiny často slabo pripojené k epiderme a počas liečby prípravkom sa oddeľujú spolu s mikroabscesmi.

Pustulárna psoriáza sa vyznačuje léziami kože dlaní a chodidiel; generalizovaná forma ochorenia je oveľa menej častá. Exsudatívna zápalová reakcia, sprevádzaná vezikuláciou, je taká výrazná, že niekedy zakrýva histologické príznaky typické pre psoriázu. Spravidla sa vyskytuje množstvo Munroových mikroabscesov, ktoré sa nachádzajú nielen pod rohovinovou vrstvou, ale aj v Malpighiovej vrstve epidermy. Histologický obraz akútnej generalizovanej pustulárnej psoriázy Numbush sa vyznačuje prítomnosťou subhornových pustúl a deštrukciou horných častí tŕňovej vrstvy, infiltrovaných neutrofilnými granulocytmi s tvorbou spongiformnej pustuly Kogoy. Existujú nezhody v hodnotení histologických zmien na koži pri generalizovanej pustulárnej psoriáze. Niektorí autori považujú za charakteristický znak tohto procesu prítomnosť histologických príznakov psoriázovitej akantózy a hyperkeratózy, zatiaľ čo iní považujú zmeny, ktoré sa líšia od psoriázy. Najcharakteristickejším všeobecným histologickým znakom pustulárnych foriem psoriázy sú spongiformné pustuly Kogoyovho typu, čo sú malé dutiny v tŕňovej vrstve vyplnené neutrofilnými granulocytmi. V takýchto prípadoch je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku pustulárnej psoriázy od herpetiformného impetiga, gonoreálnej keratózy, Reiterovej choroby a subkorneálnej pustulózy Sneddon-Wilkinsonovho typu.

Verukózna psoriáza má okrem akantózy, parakeratózy, inter- a intracelulárneho edému Malpighiovej vrstvy aj papilomatózu a hyperkeratózu, ako aj výrazne exsudatívnu zložku s exocytózou a tvorbou početných Mynro mikroabscesov, v oblasti ktorých sa môžu nachádzať masívne vrstvy rohovitých šupín a kôr. V derme je zvyčajne výrazne vyjadrená vaskulárna reakcia s opuchom cievnych stien, ich uvoľňovaním a výstupom vytvorených prvkov z lúmenov ciev. Derma, najmä v horných častiach, je výrazne edematózna.

Psoriáza: histogenéza

Otázka vedúcej úlohy epidermálnych alebo dermálnych faktorov pri vývoji ochorenia ešte nebola vyriešená, ale hlavná úloha sa spravidla pripisuje epidermálnym poruchám. Predpokladá sa, že v keratinocytoch existuje genetická porucha, ktorá vedie k hyperproliferácii epidermálnych buniek. Zároveň sú dermálne zmeny, predovšetkým cievne, konštantnejším znakom psoriázy, objavujú sa skôr ako epidermálne a pretrvávajú dlho po liečbe. Okrem toho sa dermálne zmeny zisťujú na klinicky zdravej koži pacientov a ich príbuzných prvého stupňa. Pri klinickom zotavení sa z psoriázy normalizujú iba epidermálne poruchy a zápalový proces pretrváva v derme, najmä v cievach.

Úloha biochemických faktorov (chalónov, nukleotidov, metabolitov kyseliny arachidónovej, polyamínov, proteáz, neuropeptidov atď.) sa skúma už mnoho rokov; žiadnej zo zistených biochemických porúch sa však nepripisoval etiologický význam.

Príspevok štúdia imunitných mechanizmov k rozvoju zápalovej reakcie je významný. Predpokladá sa, že primárnou reakciou je výskyt bunkového infiltrátu pozostávajúceho prevažne z CD4 subpopulácie T lymfocytov. Genetický defekt sa môže realizovať na úrovni antigén prezentujúcich buniek, T lymfocytov, čo vedie k odlišnej ako normálnej produkcii cytokínov, alebo na úrovni keratinocytov, ktoré patologicky reagujú na cytokíny. Ako potvrdenie hypotézy o dôležitej úlohe aktivovanej CD4 subpopulácie T lymfocytov v patogenéze psoriázy sa uvádza pozitívny efekt použitia myoklonálnych protilátok proti CD4 T lymfocytom, normalizácia pomeru subpopulácií CD4+/CD8+ T lymfocytov po liečbe psoriázy.

Histogenéza generalizovanej pustulóznej psoriázy tiež nie je jasná. V prípadoch, keď sa vyvíja v dôsledku užívania liekov, sa predpokladá, že úlohu zohráva okamžitá hypersenzitívna reakcia. Dôležitú úlohu porúch imunitného systému naznačujú zmeny v cievach v miestach vzniku pustúl, prítomnosť IgG, IgM, IgA a usadenín zložky komplementu C3 v pustulách a zložky komplementu C3b v bazálnej membráne epidermy, zmeny povrchových receptorov neutrofilných granulocytov získaných z pustúl, insuficiencia T-systému imunitného systému, zníženie pomeru T-helperov/T-supresorov a aktivita prirodzených zabíjačov v krvi.

Psoriáza - príčiny a patogenéza

Príznaky psoriázy

Lézie buď nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi, alebo majú mierne svrbenie a najčastejšie sú lokalizované na pokožke hlavy, extenzorových plochách lakťov a kolien, krížovej kosti, zadku a penise. Postihnuté môžu byť aj nechty, obočie, podpazušie, pupočná oblasť a/alebo perianálna oblasť. Psoriáza sa môže rozšíriť a postihnúť veľké plochy kože. Vzhľad lézií závisí od typu. Plaková psoriáza je najbežnejším typom psoriázy, pri ktorej sa tvoria oválne erytematózne papuly alebo plaky pokryté hustými striebristými šupinami.

Lézie sa objavujú postupne, miznú a spontánne sa opakujú alebo v dôsledku kauzálnych faktorov. Existujú podtypy a sú opísané v tabuľke 116-1. Artritída sa vyvíja u 5 – 30 % pacientov, čo môže viesť k invalidite. Psoriáza je zriedkavo život ohrozujúca, ale môže ovplyvniť sebavedomie pacienta. Okrem nízkeho sebavedomia môže neustála starostlivosť o postihnutú pokožku, oblečenie a posteľnú bielizeň nepriaznivo ovplyvniť kvalitu života.

Psoriáza - Príznaky

Ako sa rozpozná psoriáza?

Diagnóza psoriázy sa najčastejšie stanovuje na základe vzhľadu a umiestnenia lézií. Psoriáza sa musí odlišovať od seboroického ekzému, dermatofytózy, chronického lupus erythematosus, lichen planus, lichen rosea, bazaliomu, Bowenovej choroby, lichen simplex chronicus a sekundárneho syfilisu. Biopsia je zriedkavo potrebná a nepoužíva sa na diagnostiku. Závažnosť ochorenia (mierna, stredná alebo závažná) do značnej miery závisí od povahy lézií a schopnosti pacienta zvládnuť ochorenie.

Psoriáza: liečba

Vzhľadom na patogenézu psoriázy by terapia mala byť zameraná na korekciu zápalu, hyperproliferáciu epitelových buniek a normalizáciu ich diferenciácie. V súčasnosti existuje mnoho metód a rôznych liekov na liečbu psoriázy. Pri predpisovaní konkrétnej metódy liečby je potrebné pristupovať ku každému pacientovi individuálne, berúc do úvahy pohlavie, vek, povolanie, štádium, klinickú formu, typ ochorenia (leto, zima), prevalenciu procesu, sprievodné a prekonané ochorenia, predtým podanú terapiu.

Bežná psoriáza sa často lieči tradičnými, všeobecne akceptovanými metódami, ktoré zahŕňajú podávanie hyposenzibilizujúcich liekov (chlorid vápenatý, glukonát vápenatý, tiosíran sodný), antihistaminík (fenistil, tavegil, diazolín, analergín atď.), vitamínových liekov (PP, C, A a skupina B), hepatoprotektorov, látok zlepšujúcich mikrocirkuláciu atď.

Psoriáza - liečba

Medzi najúčinnejšie metódy liečby psoriázy patria: PUVA terapia, selektívna fototerapia, aromatické retinoidy, Re-PUVA terapia, mezotrexát, cyklosporín A (Sandimmune Neoral), „biologické látky“ a glukokortikosteroidy.

[ 6 ], [ 7 ]