Meningióm chrbtice

Nádor vznikajúci v puzdrách miechy (meninges spinalis) sa definuje ako spinálny meningióm, pretože miecha sa nachádza v miechovom kanáli.

Meningiómy sú druhým najčastejším nádorom tejto lokalizácie a väčšina z nich (95 %) je benígnych. [ 1 ]

Epidemiológia

Spinálne meningiómy tvoria 25 – 30 % primárnych nádorov chrbtice. Najčastejšie sa vyskytujú v hrudnej chrbtici (65 – 80 % prípadov), v krčnej chrbtici u 14 – 27 % pacientov a v bedrovej chrbtici nie viac ako v 4 – 5 % prípadov.

Meningiómy chrbtice sa tvoria v strednom a starom veku a sú takmer trikrát častejšie u žien ako u mužov.

Príčiny spinálne meningeómy

Hoci sa takéto neoplazmy označujú ako nádory miechy, nepostihujú mozgové tkanivo (sú extramedulárne, t. j. extracerebrálne). Nachádzajú sa v tvrdej plene chrbtice (dura mater spinalis), preto odborníci tieto nádory nazývajú intradurálne. Používa sa aj termín „spinálne meningiómy“.

Príčinami ich vzniku sú abnormálny rast buniek miechových pošvov. Patologická proliferácia sa spravidla nevyskytuje ani tak v hornej (dura mater) pošve, ale v strednej - pavúčia pošva (arachnoidea mater spinalis) s úponom k dura mater. Pavúčia pošva miechy pozostáva z riedkeho spojivového tkaniva (arachnoideálny endotel) a je oddelená od dura mater subdurálnym priestorom a od podkladovej mäkkej škrupiny (pia mater spinalis) subarachnoidálnym priestorom vyplneným mozgovomiechovým mokom (likvorom).

Čo však spôsobuje abnormálny rast buniek pavučiny, ktoré sa podieľajú na resorpcii mozgovomiechového moku, nie je známe. [ 2 ]

Rizikové faktory

Bolo zistené, že riziko vzniku spinálneho meningiómu sa zvyšuje pri vystavení ionizujúcemu žiareniu (radiačná terapia), genetickej predispozícii, ako aj v prítomnosti neurofibromatózy typu II vyvolanej génovými mutáciami, ktorá môže byť dedičná alebo sa môže vyskytnúť spontánne, čím sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku benígnych nádorov mozgu a miechy.

Vyšší výskyt meningiómov sa pozoruje u žien a obéznych ľudí. [ 3 ]

Patogenézy

Napriek nejasnostiam o etiológii meningiómov sa ich patogenéza pripisuje mutáciám v niektorých génoch, najmä v tých, ktoré kódujú tumor-supresorový proteín merlin; proteín survivín, inhibítor apoptózy (programovaná bunková smrť); rastový faktor odvodený z krvných doštičiek (PDGF), ktorý sa nachádza v krvných doštičkách a môže pôsobiť ako systémový regulátor bunkovej funkcie; vaskulárny endotelový rastový faktor (VEGF); a ďalšie.

Okrem toho sa v niektorých meningiómoch našli receptory pohlavných hormónov, čo viedlo výskumníkov k špekuláciám, že sa podieľajú na raste týchto nádorov. [ 4 ]

Existujú tri stupne malignity buniek spinálneho meningiómu (stanovené histologickým vyšetrením):

• Stupeň I je benígny meningióm;
• Stupeň II - atypický meningióm;
• Stupeň III - anaplastický alebo malígny meningióm (najčastejšie metastatického pôvodu).

Príznaky spinálne meningeómy

Meningiómy miechy zvyčajne rastú veľmi pomaly a neprejavujú sa mnoho rokov. Keď sa však ich veľkosť zväčší, dochádza ku kompresii miechy nádorom alebo kompresii miechových koreňov. To narúša vedenie nervových impulzov z mozgu do periférneho nervového systému, čo spôsobuje rôzne neurologické príznaky - motorické a senzorické poruchy.

Po prvé, môže sa vyskytnúť bolesť v chrbte: v segmente chrbtice, kde sa nádor vytvoril. Napríklad meningióm krčnej chrbtice (C1-C4) sa prejavuje bolesťou v okcipitálnej časti hlavy a krku, ako aj zníženou citlivosťou (hmatovou, teplotnou, bolestivou); parestéziou (necitlivosťou) ramenného pletenca trupu; poruchami pohybu vyvolanými chrbticou - ťažkosťami s pohybmi horných končatín a poruchami chôdze. [ 5 ]

Táto nádorová masa sa nachádza prevažne v strednej časti chrbtice - meningióm hrudnej chrbtice (Th1-Th12). Jeho prvé príznaky sa môžu prejaviť poruchami zmyslov v oblasti hrudníka, spasticitou a svalovou slabosťou končatín s ťažkosťami v pohyboch vrátane reflexných.

Meningióm bedrovej chrbtice (L1-L5) vedie k zhoršenej funkcii panvových orgánov: močového mechúra a čriev. [ 6 ]

Komplikácie a následky

Hlavnými komplikáciami a následkami spinálnych meningiómov sú spastická (ochabnutá paréza) dolných končatín alebo tetraparéza, teda strata motorických funkcií všetkých končatín.

Ak je nádor lokalizovaný v krčnej oblasti, vyvíja sa hemiparaplegický Brown-Sekarov syndróm.

Meningiómy môžu podliehať kalcifikácii so zvýšeným tlakom na miechu. Extradurálne šírenie nádoru a/alebo jeho malignizácia významne zhoršuje stav pacientov. [ 7 ]

Diagnostika spinálne meningeómy

Meningiómy chrbtice nie je možné zistiť bez zobrazovacích metód, preto je najprv potrebné vykonať inštrumentálnu diagnostiku: magnetická rezonancia s intravenóznym kontrastom, myelografia a následne CT (počítačová tomografia), röntgen chrbtice a miechy.

Pri laboratórnych testoch sa vykonávajú nielen štandardné klinické krvné testy, ale aj biochemická analýza liehoviny. [ 8 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika by mala vylúčiť prítomnosť protrúzie medzistavcovej platničky, spinálnej osteoartrózy (spondylózy), amyotrofickej laterálnej sklerózy (ALS), spinálnej syringomyelie, spinálnej formy sklerózy multiplex, arachnoidálnych cýst, ako aj nádorových hmôt s podobnými príznakmi (neurinóm, angióm, angioblastóm, astrocytóm atď.).

Liečba spinálne meningeómy

Malé asymptomatické meningiómy sa monitorujú zobrazovacími metódami (CT vyšetrenie alebo MRI).

V prípadoch spinálnych meningiómov, ktoré spôsobujú motorické a senzorické poruchy, takáto možnosť ako lieky nie je odborníkmi zvažovaná a hlavnou metódou je chirurgická liečba - odstránenie nádoru na dekompresiu miechy.

Táto operácia je zložitá, pretože vyžaduje laminektómiu - odstránenie časti stavcov, aby sa získal prístup k nádoru, a potom (po resekcii nádoru) operáciu spinálnej fúzie na stabilizáciu chrbtice.

V niektorých prípadoch môžu byť kortikosteroidy predpísané pred operáciou na zmenšenie veľkosti nádoru.

Ak je meningióm anaplastický alebo malígny, po resekcii sa používa rádioterapia. [ 9 ]

Prevencia

Neexistujú žiadne odporúčania týkajúce sa prevencie vzniku spinálnych meningiómov.

Predpoveď

Existuje priama závislosť výsledku spinálnych meningiómov od stupňa malignity ich buniek a prognózu pri anaplastických alebo malígnych nádoroch nemožno považovať za priaznivú.

Zároveň sa vo väčšine prípadov dosiahne odstránenie meningiómov I. stupňa (s minimálnou úmrtnosťou) a ak sa nádor podarí úplne odstrániť, vylieči sa približne 80 % ľudí. Po desiatich a viacerých rokoch sa však u priemerne 9 – 10 % pacientov vyskytne recidíva.