Malformácie pažeráka: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Medzi chyby pažeráka patrí jeho dysgenéza, ktorá sa týka jeho tvaru, veľkosti a topografického vzťahu k okolitým tkanivám. Frekvencia týchto chýb je v priemere 1:10 000, pomer pohlaví je 1:1. Anomálie pažeráka sa môžu týkať iba jedného pažeráka, ale môžu byť kombinované aj s anomáliami vo vývoji priedušnice – čo je pochopiteľné, ak vezmeme do úvahy, že pažerák aj priedušnica sa vyvíjajú z rovnakých embryonálnych zárodkov. Niektoré anomálie pažeráka sú nezlučiteľné so životom (k úmrtiu novorodenca dochádza niekoľko dní po narodení), iné sú kompatibilné, ale vyžadujú si určité intervencie.

Medzi vrodené chyby pažeráka patrí stenóza, úplná obštrukcia, agenéza (absencia pažeráka), hypogenéza, postihujúca rôzne časti pažeráka, ezofageálno-tracheálna fistula. Podľa známeho výskumníka malformácií P. Ya. Kossovského a anglických autorov na čele so slávnym ezofagológom R. Schimkem sú najčastejšími kombináciami úplná obštrukcia pažeráka s ezofageálno-tracheálnou fistulou. Menej častá je kombinácia ezofageálnej stenózy s ezofageálno-tracheálnou fistulou alebo rovnaká kombinácia, ale bez stenózy pažeráka.

Okrem malformácií samotného pažeráka, ktoré odsudzujú novorodencov buď na rýchlu smrť z hladovania, alebo na traumatické chirurgické zákroky, môže byť vrodená dysfágia spôsobená aj malformáciami orgánov susediacich s normálnym pažerákom (abnormálny pôvod pravej krčnej a podkľúčnej artérie z aortálneho oblúka a z jeho zostupnej časti vľavo, čo predurčuje tlak týchto abnormálne umiestnených veľkých ciev na pažerák v mieste kríženia - dysfágia lussoria). I. S. Kozlova a kol. (1987) rozlišujú nasledujúce typy atrézie pažeráka:

1. atrézia bez tracheoezofageálnej fistuly, pri ktorej proximálny a distálny koniec končí slepo alebo je celý pažerák nahradený vláknitou šnúrou; táto forma predstavuje 7,7 – 9,3 % všetkých anomálií pažeráka;
2. atrézia s pažerákovo-tracheálnou fistulou medzi proximálnym pažerákom a priedušnicou, čo predstavuje 0,5 %;
3. atrézia s pažerákovo-tracheálnou fistulou medzi distálnym segmentom pažeráka a priedušnicou (85 – 95 %);
4. atrézia pažeráka s ezofagotracheálnou fistulou medzi oboma koncami pažeráka a priedušnicou (1 %).

Atrézia pažeráka sa často kombinuje s inými malformáciami, najmä s vrodenými chybami srdca, gastrointestinálneho traktu, urogenitálneho systému, kostry, centrálneho nervového systému a s rázštepmi tváre. V 5 % prípadov sa anomálie pažeráka vyskytujú pri chromozomálnych ochoreniach, ako je Edwardsov syndróm (charakterizovaný vrodenými anomáliami u detí, prejavujúcimi sa parézou a paralýzou rôznych periférnych nervov, hluchotou, mnohopočetnou dysgenézou vnútorných orgánov vrátane hrudných orgánov) a Downov syndróm (charakterizovaný vrodenou mentálnou retardáciou a charakteristickými znakmi fyzických deformácií - nízky vzrast, epikantus, malý krátky nos, zväčšený zložený jazyk, „klaunovská“ tvár atď.; 1 prípad na 600 – 900 novorodencov), v 7 % prípadov je súčasťou nechromozomálnej etiológie.

Atrézia pažeráka. Pri vrodenej obštrukcii pažeráka jeho horný (hltanový) koniec končí slepo približne na úrovni hrudného zárezu alebo mierne nižšie; jeho pokračovaním je svalovo-vláknitý prameň väčšej alebo menšej dĺžky, prechádzajúci do slepého konca dolnej (srdcovej) časti pažeráka. Komunikácia s priedušnicou (ezofageálno-tracheálna fistula) sa často nachádza 1-2 cm nad jej rozdvojením. Otvory fistuly sa otvárajú buď do hltanovej alebo srdcovej slepej časti pažeráka a niekedy do oboch. Vrodená obštrukcia pažeráka sa zisťuje už od prvého kŕmenia novorodenca a je obzvlášť výrazná, ak je kombinovaná s ezofageálno-tracheálnou fistulou. V tomto prípade sa táto vývojová chyba prejavuje nielen obštrukciou pažeráka, ktorá sa vyznačuje neustálym slinením, regurgitáciou všetkej prehltnutej potravy a slín, ale aj závažnými poruchami spôsobenými tekutinou vstupujúcou do priedušnice a priedušiek. Tieto poruchy sú synchronizované s každým prehltnutím a prejavujú sa od prvých minút života dieťaťa kašľom, dusením, cyanózou; Vyskytujú sa pri fistule v proximálnom pažeráku, keď tekutina zo slepého konca vstupuje do priedušnice. Avšak pri pažerákovo-tracheálnej fistule v oblasti srdcovej časti pažeráka sa čoskoro vyvinú respiračné poruchy v dôsledku toho, že žalúdočná šťava vstupuje do dýchacích ciest. V tomto prípade sa vyskytuje pretrvávajúca cyanóza a v spúte sa nachádza voľná kyselina chlorovodíková. V prítomnosti týchto anomálií a bez urgentného chirurgického zákroku deti predčasne zomierajú buď na zápal pľúc, alebo na vyčerpanie. Dieťa možno zachrániť iba plastickou operáciou; ako dočasné opatrenie možno použiť gastrostómiu.

Diagnóza atrézie pažeráka sa stanovuje na základe vyššie uvedených príznakov afágie pomocou sondovania a rádiografie pažeráka s jódovým kontrastom.

Stenóza pažeráka s čiastočnou priechodnosťou sa väčšinou vzťahuje na stenózy zlučiteľné so životom. Najčastejšie je zúženie lokalizované v dolnej tretine pažeráka a pravdepodobne je spôsobené porušením jeho embryonálneho vývoja. Klinicky je stenóza pažeráka charakterizovaná poruchou prehĺtania, ktorá sa prejaví okamžite pri konzumácii polotekutej a najmä hustej potravy. Röntgenové vyšetrenie zobrazuje hladko sa zužujúci tieň kontrastnej látky s vretenovitým rozšírením nad stenózou. Fibrogastroskopia odhaľuje stenózu pažeráka s ampulárnym rozšírením nad ňou. Sliznica pažeráka je zapálená, v oblasti stenózy je hladká, bez jazvových zmien. Stenóza pažeráka je spôsobená potravinovými blokádami hustých potravinových produktov.

Liečba stenózy pažeráka zahŕňa rozšírenie stenózy pomocou bužináže. Potravinová blokáda sa odstraňuje pomocou ezofagoskopie.

Vrodené abnormality veľkosti a polohy pažeráka. Medzi tieto abnormality patrí vrodené skrátenie a rozšírenie pažeráka, jeho laterálne posuny, ako aj sekundárne bránicové hernie spôsobené divergenciou bránicových vlákien v jej srdcovej časti so zasunutím srdcovej časti žalúdka do hrudnej dutiny.

Vrodené skrátenie pažeráka sa vyznačuje jeho nedostatočným vývojom v dĺžke, v dôsledku čoho susedná časť žalúdka vystupuje cez pažerákový otvor bránice do hrudnej dutiny. Medzi príznaky tejto anomálie patrí periodická nevoľnosť, vracanie, regurgitácia potravy s prímesou krvi a výskyt krvi v stolici. Tieto javy rýchlo vedú novorodenca k úbytku hmotnosti a dehydratácii.

Diagnóza sa stanovuje pomocou fibroezofagoskopie a rádiografie. Túto anomáliu je potrebné odlišovať od vredu pažeráka, najmä u dojčiat.

Vrodené dilatácie pažeráka sú anomáliou, ktorá sa vyskytuje mimoriadne zriedkavo. Klinicky sa prejavujú ako stagnácia a spomalený prechod potravy pažerákom.

Liečba je v oboch prípadoch nechirurgická (vhodná diéta, udržiavanie vzpriameného držania tela po kŕmení dieťaťa). V zriedkavých prípadoch s ťažkými funkčnými poruchami - plastická chirurgia.

Pažerákové odchýlky sa vyskytujú pri vývojových anomáliách hrudníka a výskyte objemových patologických útvarov v mediastine, ktoré môžu posunúť pažerák vzhľadom na jeho normálnu polohu. Pažerákové odchýlky sa delia na vrodené a získané. Vrodené zodpovedajú vývojovým anomáliám hrudného skeletu, získané, ktoré sa vyskytujú oveľa častejšie, sú spôsobené buď trakčným mechanizmom, ktorý vzniká v dôsledku nejakého jazvového procesu, ktorý zachytil stenu pažeráka, alebo vonkajším tlakom spôsobeným ochoreniami, ako je struma, nádory mediastina a pľúc, lymfogranulomatóza, aneuryzma aorty, tlak v spinálnej oblasti atď.

Pažerákové odchýlky sa delia na totálne, medzisúčetné a čiastočné. Totálne a medzisúčetné pažerákové odchýlky sú zriedkavým javom, ktorý sa vyskytuje pri významných jazvových zmenách v mediastíne a spravidla je sprevádzaný srdcovou odchýlkou. Diagnóza sa stanovuje na základe röntgenového vyšetrenia, ktoré stanovuje posunutie srdca.

Čiastočné odchýlky sa pozorujú pomerne často a sú sprevádzané odchýlkami priedušnice. Zvyčajne sa odchýlky vyskytujú v priečnom smere na úrovni kľúčnej kosti. Röntgenové vyšetrenie odhaľuje prístup pažeráka k sternoklavikulárnemu kĺbu, priesečník pažeráka s priedušnicou, uhlové a oblúkovité zakrivenia pažeráka v tejto oblasti, kombinované posuny pažeráka, srdca a veľkých ciev. Najčastejšie sa odchýlka pažeráka vyskytuje doprava.

Klinicky sa tieto posuny samy o sebe nijako neprejavujú, zároveň klinický obraz patologického procesu spôsobujúceho odchýlku môže mať svoj vlastný významný patologický vplyv na celkový stav tela vrátane funkcie pažeráka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]