Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Lézie ORL orgánov pri Wegenerovej granulomatóze
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 12.07.2025
Wegenerova granulomatóza je závažné celkové ochorenie zo skupiny systémových vaskulitíd, ktoré sa vyznačuje granulomatóznymi léziami predovšetkým horných dýchacích ciest, pľúc a obličiek.
Synonymá
Nekrotizujúca respiračná granulomatóza s vaskulitídou, respiračno-renálna forma nodulárnej periarteritídy, Wegenerova choroba, nekrotizujúci granulóm horných dýchacích ciest s nefritídou.
Kód MKCH-10
M31.3 Wegenerova granulomatóza.
Epidemiológia
Epidemiológia Wegenerovej granulomatózy nebola študovaná, pretože ide o relatívne zriedkavé ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku (v priemere vo veku 40 rokov). Približne 15 % pacientov je mladších ako 19 rokov, deti ochorejú zriedkavo. Muži ochorejú o niečo častejšie.
[ Príčiny Wegenerovej granulomatózy
Etiológia Wegenerovej granulomatózy doteraz nie je jasná, ale väčšina autorov sa prikláňa k názoru, že ide o autoimunitné ochorenie. Pri vývoji ochorenia sa predpokladá etiologická úloha vírusov (cytomegalovírus, herpesvírusy) a genetické vlastnosti imunity. Faktory, ktoré vyvolávajú vznik Wegenerovej granulomatózy, primárne naznačujú exogénnu senzibilizáciu organizmu; nie sú etiologické, pretože môžu neustále postihovať veľké skupiny ľudí, ale iba v ojedinelých prípadoch vedú k rozvoju Wegenerovej granulomatózy. Je teda možné predpokladať existenciu určitej genetickej predispozície. Dôkazom toho je významné zvýšenie obsahu antigénu HLA-A8 v krvi pacientov s Wegenerovou granulomatózou, ktorý je zodpovedný za genetickú predispozíciu k autoimunitným ochoreniam.
Patogenéza Wegenerovej granulomatózy
V patogenéze Wegenerovej granulomatózy sa hlavný význam pripisuje imunologickým poruchám, najmä ukladaniu imunitných komplexov v stenách ciev a poruchám bunkovej imunity. Morfologický obraz je charakterizovaný nekrotickou vaskulitídou stredných a malých tepien a tvorbou polymorfných bunkových granulómov obsahujúcich obrovské bunky.
Príznaky Wegenerovej granulomatózy
Pacienti zvyčajne vyhľadajú otorinolaryngológa v počiatočnom štádiu ochorenia, keď sa rino- a faryngoskopický obraz hodnotí ako banálny zápalový proces (atrofická, katarálna rinitída, faryngitída), v dôsledku čoho sa stráca drahocenný čas na začiatok liečby. Je dôležité včas rozpoznať charakteristické príznaky poškodenia nosa a paranazálnych dutín pri Wegenerovej granulomatóze.
Prvé sťažnosti pacientov, ktorí sa obrátia na otorinolaryngológa, sa zvyčajne zredukujú na upchatý nos (zvyčajne jednostranný), suchosť, slabý hlienový výtok, ktorý sa čoskoro stane hnisavým a potom krvavo-hnisavým. Niektorí pacienti sa sťažujú na krvácanie spôsobené vývojom granulácie v nosovej dutine alebo deštrukciou nosovej priehradky. Krvácanie z nosa však nie je patognomickým príznakom, pretože sa vyskytuje pomerne zriedkavo. Konštantnejším príznakom poškodenia sliznice nosovej dutiny, ku ktorému dochádza v najskorších štádiách Wegenerovej granulomatózy, je tvorba hnisavo-krvavých kôr.
Klasifikácia
Rozlišujú sa lokalizované a generalizované formy Wegenerovej granulomatózy. Pri lokalizovanej forme sa vyvíjajú ulcerózno-nekrotické lézie ORL orgánov, orbitálna granulomatóza alebo kombinácia procesov. Pri generalizovanej forme sa spolu s granulomatózou horných dýchacích ciest alebo očí u všetkých pacientov vyvinie glomerulonefritída a je možné aj postihnutie kardiovaskulárneho systému, pľúc a kože.
Wegenerova granulomatóza môže byť akútna, subakútna a chronická a primárna lokalizácia procesu neurčuje ďalší priebeh ochorenia. V akútnom variante je ochorenie malígne, v subakútnom variante - relatívne malígne a chronický variant sa vyznačuje pomalým vývojom a dlhým priebehom ochorenia.
Skríning
V 2/3 prípadov začína ochorenie poškodením horných dýchacích ciest. Neskôr sú do procesu zapojené aj viscerálne orgány. V tomto ohľade je znalosť klinických príznakov (hnisavý alebo krvavý výtok z nosa, vredy v ústnej dutine) mimoriadne dôležitá pre včasnú diagnostiku a predĺženie života pacienta. V počiatočnom štádiu ochorenia možno pozorovať ulcerózno-nekrotické zmeny iba v jednom orgáne, potom sa lézia šíri do okolitých tkanív a časom sa do patologického procesu zapájajú aj pľúca a obličky. Základom ochorenia je generalizované cievne poškodenie a nekrotizujúca granulomatóza. Druhý variant vzniku ochorenia je menej častý, je spojený s poškodením dolných dýchacích ciest (priedušnica, priedušky, pľúca) a nazýva sa „dekapitovaná Wegenerova granulomatóza“.
Diagnóza Wegenerovej granulomatózy
Pri diagnostike Wegenerovej granulomatózy, najmä v skorých štádiách ochorenia, je mimoriadne dôležité adekvátne posúdenie zmien v horných dýchacích cestách, najmä v nose a paranazálnych dutinách. To určuje vedúcu úlohu otorinolaryngológa pri včasnej diagnostike ochorenia. Horné dýchacie cesty sú k dispozícii na vyšetrenie a biopsiu, ktorá môže potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu Wegenerovej granulomatózy.
Biopsia sliznice sa musí odobrať presne, pričom sa musí pokrývať epicentrum aj okrajová zóna lézie. Základom morfologických znakov procesu je granulomatózna povaha produktívnej zápalovej reakcie s prítomnosťou obrovských viacjadrových buniek typu Pirogov-Langhans alebo obrovských viacjadrových buniek cudzích teliesok. Bunky sú koncentrované okolo ciev, ktoré nemajú špecifickú orientáciu.
Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Liečba Wegenerovej granulomatózy
Cieľom terapie je dosiahnuť remisiu počas exacerbácie ochorenia a následne ju udržať. Hlavnými princípmi liečebnej taktiky sú čo najskoršie a najvčasnejšie začatie liečby, individuálny výber lieku, dávok a trvania liečby počas exacerbácie, dlhodobá liečba s prihliadnutím na progresívny charakter ochorenia.
Základom liečby je použitie glukokortikoidov v kombinácii s cytostatikami. Spravidla je počiatočná supresívna dávka glukokortikoidov 6080 mg prednizolónu denne perorálne (1-1,5 mg/kg telesnej hmotnosti denne), ak je účinnosť nedostatočná, dávka sa zvýši na 100-120 mg. Ak v tomto prípade nie je možné dosiahnuť kontrolu nad ochorením, používa sa tzv. pulzná terapia - 1000 mg metylprednizodonu sa predpisuje 3 dni po sebe, liek sa podáva intravenózne injekciou v 0,9% roztoku chloridu sodného.