Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Liečba Wegenerovej granulomatózy
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 06.07.2025
Cieľom terapie je dosiahnuť remisiu počas exacerbácie ochorenia a následne ju udržať. Hlavnými princípmi liečebnej taktiky sú čo najskoršie a najvčasnejšie začatie liečby, individuálny výber lieku, dávok a trvania liečby počas exacerbácie, dlhodobá liečba s prihliadnutím na progresívny charakter ochorenia.
Liečba Wegenerovej granulomatózy liekmi
Základom liečby je použitie glukokortikoidov v kombinácii s cytostatikami. Spravidla je počiatočná supresívna dávka glukokortikoidov 6080 mg prednizolónu denne perorálne (1-1,5 mg/kg telesnej hmotnosti denne), ak je účinnosť nedostatočná, dávka sa zvýši na 100-120 mg. Ak v tomto prípade nie je možné dosiahnuť kontrolu nad ochorením, používa sa tzv. pulzná terapia - 1000 mg metylprednizodonu sa predpisuje 3 dni po sebe, liek sa podáva intravenózne injekciou v 0,9% roztoku chloridu sodného.
Významné zlepšenie prognózy pre život je spojené s použitím cytostatík. Prednosť sa dáva cyklofosfamidu, ale dobré výsledky sa dosiahli pri použití azatioprinu, metotrexátu, mykofenolátmofetilu. Počas obdobia výrazných klinických príznakov ochorenia sa cyklofosfamid podáva intravenózne alebo intramuskulárne v dávke 2-3 mg/kg telesnej hmotnosti denne, s poklesom aktivity ochorenia sa prechádzajú na udržiavacie dávky (50-100 mg/deň alebo 200-400 mg týždenne). Liečba cyklofosfamidom pokračuje 1 rok po dosiahnutí stabilnej remisie, potom sa dávka postupne znižuje.
Na udržanie remisie sa prednizolón používa v minimálnej udržiavacej dávke (5-7,5 mg/deň) v kombinácii s cyklofosfamidom. V prípade dlhodobej remisie ochorenia je možné úplné vysadenie glukokortikoidov pri zachovaní cytostatickej liečby.
Chirurgická liečba Wegenerovej granulomatózy
Chirurgická liečba Wegenerovej granulomatózy by sa mala vykonať z vitálnych indikácií. Rany sa nehoja 3-4 mesiace. Pred operáciou sa odporúča zvýšiť dávku hormónov a v pooperačnom období ju postupne znižovať na počiatočnú úroveň. Ak je chirurgická liečba nevyhnutná, treba dočasne vysadiť imunosupresíva a predpísať širokospektrálne antibiotiká.
Ďalšie riadenie
Všetci pacienti po prepustení z nemocnice musia pokračovať v liečbe so zníženou dávkou liekov (pod kontrolou krvného obrazu a celkového stavu). Raz za 1-2 mesiace sa odporúča vykonať podrobné vyšetrenie pacienta a konzultovať ho s príslušnými špecialistami (predovšetkým s reumatológmi).
Predpoveď
Prognóza je nepriaznivá. Hlavným kritériom pre predpovedanie priebehu ochorenia je v prvom rade povaha nástupu ochorenia (akútny, subakútny, chronický). Čím akútnejší je nástup Wegenerovej granulomatózy, tým závažnejší je ďalší priebeh. Zostávajúce kritériá (trvanie remisie a dĺžka života) závisia od možností priebehu, ale vzhľadom na účinnosť moderných liečebných metód sú relatívnejšie ako nástup ochorenia. Závažnosť nástupu ochorenia a rýchlosť progresie môžu byť objektívnymi faktormi určujúcimi prognózu.
Na záver treba poznamenať, že väčšina pacientov s Wegenerovou granulomatózou najskôr konzultuje s otorinolaryngológom. Ich budúcnosť závisí od včasnej diagnózy a adekvátnej liečby.
[ Prevencia Wegenerovej granulomatózy
Neexistujú spoľahlivé metódy na prevenciu Wegenerovej granulomatózy. Treba však vziať do úvahy, že rozvoju Wegenerovej granulomatózy predchádzajú také bežné ochorenia a stavy, ako je chrípka, akútne respiračné vírusové infekcie, exacerbácia chronickej fokálnej infekcie, podchladenie, trauma, tehotenstvo alebo pôrod.